Zespoły pozapiramidowe Flashcards
Zespoły pozapiramidowe - co jest uszkodzone, jaki charakter
- uszkodzenie jąder podkorowych
- charakter gł. ruchowy, w mniejszym stopniu psychiczny (funkcje podkorowo-czołowe i podkorowo-limbiczne)
Epidemiologia zespołów pozapiramidowych z przykładami
- Częste (1-10/10tys): cytomegalia, z. tików Tourette’a
- Rzadkie: MELAS, dystonie
- sezonowe - trudne do oszacowania
Czynniki ryzyka z. pozapiramidowych
- zapalenia swoiste i nieswoiste
- urazy
- tlenek węgla
- RTH
- wit. D
- prenatalne
Przyczyny uszkodzeń ukł. pozapiramidowego (wywiad)
- zatrucie CO → uszkodzenie gł. gałki bladej
- zatrucie MPTP → uszk. istoty czarnej zbitej, objawy parkinsonizmu
- anoksja (topienie, zabiegi w krąż. pozaustrojowym) → uszk. licznych jąder podkorowych
- żółtaczka jąder podkorowych
- guzy
- zapalenia i ch. zakaźne
- ch. autoimmuno (np. pląsawica Sydenhama)
- leki (metoklopramid, neuroleptyki)
Badanie fizykalne w ch. pozapiramidowych
Objawy pozapiramidowe:
- pojedyncze (tiki, mioklonie, dystonia, atetoza, pląsawica, objawy parkinsonowskie, balizm)
- lub mieszane (choreoatetoza)
Czasem ich wystąpienie poprzedzają zaburzenia psychiczne
Objawy alarmujące w z. pozapiramidowych
Nagła dystonia w zatruciach (haloperidol)
Zespół opsoklonii-mioklonii (paranowotworowy w neuroblastoma)
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych
- Pląsawica Sydenhama
- toczeń trzewny
- ch. Wilsona (obecność pierścienia Kaysera i Fleischera)
- nadczynność tarczycy
- z. mitochondrialne
- pląsawica Huntingtona
- z. opsoklonii-mioklonii
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych - - Pląsawica Sydenhama (badania)
ASO, wymaz z gardła, EKG, ECHO serca
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -toczeń trzewny (badania)
OB, p/c p/jądrowe, stężenie składowych dopełniacza
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -ch. Wilsona (badania)
bad. okulistyczne w lampie szczelinowej (obecność pierścienia Kaysera i Fleischera), stężenie Cu, ceruloplazminy we krwi
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -nadczynność tarczycy (badania)
stęż. hormonów tarczycy
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -z. mitochondrialne (badania)
stęż. kwasu mlekowego
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -pląsawica Huntingtona (badania)
badania molekularne
Diagnostyka różnicowa zespołów pozapiramidowych -z. opsoklonii-mioklonii (badania)
kw. homowanilinowy i wanilinomigdałowy, TK, MR KP, brzucha
Neuroobrazowanie w z. pozapiramidowych - co można zobaczyć?
rozrzedzenie struktury jąder podkorowych
zwapnienia j. podkorowych
Przyczyny rozrzedzenia struktury jąder podkorowych w neuroobrazowaniu - ostre
Jednostronne:
- zawał tętniczy
- zakażenia bakteryjne i wirusowe (Coxsackie A9, ECHO 25, VZV)
- uraz
- HUS
Obustronne:
- toksyczne (CO, metanol)
- metaboliczne
- zapalne (SSPE)
- uraz
- HUS
Przyczyny rozrzedzenia struktury jąder podkorowych w neuroobrazowaniu - przewlekłe
Jednostronne:
- guzy
- malformacje naczyniowe
Obustronne:
- mitochondrialne
- ch. Wilsona
- dystonia z zanikiem nerwów wzrokowych Lebera
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - grupy
- pozapalne
- zab. odporności
- guzy
- naczyniopochodne
- endokrynne
- toksyczne
- metaboliczne
- rodzinne
- inne
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - pozapalne
- cytomegalia
- toksoplazmoza
- gruźlica
- HIV
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - guzy
- astrocytoma
- stwardnienie guzowate
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - naczyniopochodne
- malformacje tt.-żż
- zwapnienie pozawałowe
- encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - endokrynne
- niedoczynność przytarczyc (prawdziwa i rzekoma)
- nadczynność przytarczyc
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - toksyczne
- CO, ołów, wit. D, RTH
- acetazolamid (przewlekle)
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - metaboliczne
- MELAS
- Cockayne’a
- PKAN (neurodegeneracja związana z kinazą pantoteinową)
- dystrofia neuroaksonalna
- niedobory biotynidazy, biopteryny i anhydrazy węglanowej
Przyczyny zwapnienia j. podkorowych w neuroobrazowaniu - inne i rodzinne
Inne: z. Downa, toczeń trzewny
Rodzinne: niedorozwój umysłowy ze zwapnieniami
Leczenie pląsawicy Sydenhama
- niepełna skuteczność sterydów
- przejściowa poprawa po Ig
- długoterminowa poprawa po plazmaferezie
Leczenie pląsawicy Huntingtona
- postać hipokinetyczna ze sztywnością: preparaty lewodopy
- haloperidol
- benzodiazepiny
- walproiniany
- karbamazepina
Leczenie balizmu
objawowe daje nieco poprawy
Leczenie z. opsoklonii-mioklonii
- leczenie neuroblastoma
- jak to nie z. paranowotworowy to walproiniany lub klonazepam
Leczenie z. Tourette’a
- benzodiazepiny
- risperidon 1-6mg/d (nie powoduje dyskinezji późnej; to atypowy antagonista dopaminy)
- biofeedback
Co nasili a co zmniejszy tiki w z. Tourette’a? (leki)
nasilą agoniści dopaminy
zmniejszą jej antagoniści (haloperidol)
Leczenie ch. Hallervordena-Spatza
- lewodopa
- leki antycholinergiczne
- toksyna botulinowa
- baklofen
- ciężkie postaci: stereotaktyczna pallidektomia
Leczenie dystonii torsyjnej
- baklofen
- klonazepam
- haloperidol
- karbamazepina
- walproiniany
- czasem konieczna stereotaktyczna talamotomia
(lewodopa nieskuteczna)
Leczenie dystonii Segawy
-lewodopa z inhibitorem obwodowym, małe dawki
Leczenie ch. Wilsona
-penicylamina (chelatująca miedź)
Leczenie dystonii - ogólnie jakie leki
- lewodopa
- triheksyfenidyl (cholinolityczny)
- leki ↓poziom dopaminy
- baklofen (antagonista rec. GABA)
- klonazepam
- karbamazepina
- toksyna botulinowa
- talamotomia
- w stanie dystonicznym: kurara z wentylacją sztuczną i baklofenem dokanałowo
Leki które mogą wywołać pląsawicę
- lit
- fenytoina
- środki antykoncepcyjne
- po odstawieniu fentanylu
