Napadowe zaburzenia ruchowe Flashcards
Napadowe zaburzenia ruchowe - definicja
heterogenna grupa zaburzeń o charakterze niepadaczkowym, zaburzenia występują pod postacią ruchów mimowolnych (hiperkinezji i dyskinezji), po ich ustąpieniu stan dziecka szybko wraca do normy
Napadowe zaburzenia ruchowe - epidemiologia ogólnie i w poszczególnych zespołach
u 5-24% w wieku szkolnym - przemijające zespoły z tikami
1-10/10tys: z. Touretta’a
>50% dzieci zdrowych: bruksizm
Napadowe zaburzenia ruchowe - czynniki ryzyka
-zasadniczy: utrwalenie się tych zaburzeń
Napadowe zaburzenia ruchowe - kiedy się nasilają?
lęk, złość, podniecenie, zmęczenie
Napadowe zaburzenia ruchowe - patofizjologia
przyczyny: Metaboliczne: -aminoacydurie -hiperamonemie -zaburzenia mleczanowe i pirogronianowe
Rodzinne:
- ataksja epizodyczna bez miokimii i z nimi
- kanałopatia KCN A1
Co to są miokimie?
falowanie mięśni, będące wynikiem niedostatecznej repolaryzacji komórek nerwowych w wyniku pobudzenia
Rodzaje tików
Ruchowe:
- proste (ruchy powiek, oczu, zrywania głową, wzruszanie ramionami)
- złożone (niezamierzone: grymasy twarzy, skręcanie tułowia; zamierzone: dotykanie, wąchanie, podskakiwanie, przeklinanie)
Głosowe:
- proste (chrząkanie, sapanie, parskanie, skomlenie, szczekanie, kwiczenie)
- złożone (sylabizowanie, powtarzanie słów i zdań, echolalia, koprolalia)
Dołączanie się kolejnych rodzajów tików rokuje….
niekorzystnie
Napadowe zaburzenia ruchowe - objawy alarmujące
- zwiększenie nasilenia objawów
- dołączenie innego objawu
- pogorszenie sprawności intelektualnej
- pogorszenie jakości snu
Napadowe zaburzenia ruchowe - badania dodatkowe
- nagrania wideo
- wideoEEG
Napadowe zaburzenia ruchowe - z czym różnicować?
- napady drgawkowe
- nasilone zaburzenia zachowania
- zaburzenia psychogenne
Postacie objawowe choreoatetozy mogą towarzyszyć…
- hipokalcemii
- niedoczynności przytarczyc
- zwapnieniu jąder podkorowych
- hiponatremii
- nadczynności tarczycy
- cukrzycy t.1
- przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej
Napadowa choreoatetoza występuje u dzieci…
- z mózgowym porażeniem dziecięcym
- po urazach głowy z zajęciem opuszki
Objawy napadowe z przestrachu różnicować z:
- napadami padaczkowymi
- z. Tourette’a
- zrywaniami odruchowymi
- histerią
- chorobą Taya-Sachsa
Z tikami należy różnicować objawy po:
- urazach głowy
- udarach mózgu
- operacjach kardiochirurgicznych z hipotermią
- chorobach zapalnych i neurodegeneracyjnych (Creutzfeldta-Jacoba, Huntingtona)
Dyskinezy to wynik wyładowań bioelektrycznych w okolicy…
przedruchowej i czołowej mózgu
Napadowe zaburzenia ruchowe - prewencja
-zapobieganie mylnemu rozpoznaniu padaczki (a w niektórych mimowolnych zaburzeniach ruchowych leki p/padaczkowe mogą pomóc… no i to nam utrudni diagnozę…)
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie - z. Tourette’a
I rzut: benzodiazepiny i klonidyna
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie stereotypii ruchowych
oddziaływanie na stany emocjonalne
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie w napadowej choreoatetozie
-leki p/padaczkowe (karbamazepina, fenytoina, luminal) w niewielkich dawkach
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie epizodycznej ataksji
lewodopa
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie masturbacji
oddziaływanie psychologiczne i pielęgnacyjne
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie hiperekpleksji
klonazepam, diazepam
też 5-hydroksytryptofan, piracetam
Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie bruksizmu
↓stresu emocjonalnego, ale czasem ↓napięcia mięśni (diazepam/metokarbamol)
