Napadowe zaburzenia ruchowe

Question 1

Napadowe zaburzenia ruchowe - definicja

Answer 1

heterogenna grupa zaburzeń o charakterze niepadaczkowym, zaburzenia występują pod postacią ruchów mimowolnych (hiperkinezji i dyskinezji), po ich ustąpieniu stan dziecka szybko wraca do normy

Question 2

Napadowe zaburzenia ruchowe - epidemiologia ogólnie i w poszczególnych zespołach

Answer 2

u 5-24% w wieku szkolnym - przemijające zespoły z tikami
1-10/10tys: z. Touretta’a
>50% dzieci zdrowych: bruksizm

Question 3

Napadowe zaburzenia ruchowe - czynniki ryzyka

Answer 3

-zasadniczy: utrwalenie się tych zaburzeń

Question 4

Napadowe zaburzenia ruchowe - kiedy się nasilają?

Answer 4

lęk, złość, podniecenie, zmęczenie

Question 5

Napadowe zaburzenia ruchowe - patofizjologia

Answer 5

przyczyny:
Metaboliczne:
-aminoacydurie
-hiperamonemie
-zaburzenia mleczanowe i pirogronianowe

Rodzinne:

• ataksja epizodyczna bez miokimii i z nimi
• kanałopatia KCN A1

Question 6

Co to są miokimie?

Answer 6

falowanie mięśni, będące wynikiem niedostatecznej repolaryzacji komórek nerwowych w wyniku pobudzenia

Question 7

Rodzaje tików

Answer 7

Ruchowe:

• proste (ruchy powiek, oczu, zrywania głową, wzruszanie ramionami)
• złożone (niezamierzone: grymasy twarzy, skręcanie tułowia; zamierzone: dotykanie, wąchanie, podskakiwanie, przeklinanie)

Głosowe:

• proste (chrząkanie, sapanie, parskanie, skomlenie, szczekanie, kwiczenie)
• złożone (sylabizowanie, powtarzanie słów i zdań, echolalia, koprolalia)

Question 8

Dołączanie się kolejnych rodzajów tików rokuje….

Answer 8

niekorzystnie

Question 9

Napadowe zaburzenia ruchowe - objawy alarmujące

Answer 9

• zwiększenie nasilenia objawów
• dołączenie innego objawu
• pogorszenie sprawności intelektualnej
• pogorszenie jakości snu

Question 10

Napadowe zaburzenia ruchowe - badania dodatkowe

Answer 10

• nagrania wideo

- wideoEEG

Question 11

Napadowe zaburzenia ruchowe - z czym różnicować?

Answer 11

• napady drgawkowe
• nasilone zaburzenia zachowania
• zaburzenia psychogenne

Question 12

Postacie objawowe choreoatetozy mogą towarzyszyć…

Answer 12

• hipokalcemii
• niedoczynności przytarczyc
• zwapnieniu jąder podkorowych
• hiponatremii
• nadczynności tarczycy
• cukrzycy t.1
• przewlekłej niedokrwistości hemolitycznej

Question 13

Napadowa choreoatetoza występuje u dzieci…

Answer 13

• z mózgowym porażeniem dziecięcym

- po urazach głowy z zajęciem opuszki

Question 14

Objawy napadowe z przestrachu różnicować z:

Answer 14

• napadami padaczkowymi
• z. Tourette’a
• zrywaniami odruchowymi
• histerią
• chorobą Taya-Sachsa

Question 15

Z tikami należy różnicować objawy po:

Answer 15

• urazach głowy
• udarach mózgu
• operacjach kardiochirurgicznych z hipotermią
• chorobach zapalnych i neurodegeneracyjnych (Creutzfeldta-Jacoba, Huntingtona)

Question 16

Dyskinezy to wynik wyładowań bioelektrycznych w okolicy…

Answer 16

przedruchowej i czołowej mózgu

Question 17

Napadowe zaburzenia ruchowe - prewencja

Answer 17

-zapobieganie mylnemu rozpoznaniu padaczki (a w niektórych mimowolnych zaburzeniach ruchowych leki p/padaczkowe mogą pomóc… no i to nam utrudni diagnozę…)

Question 18

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie - z. Tourette’a

Answer 18

I rzut: benzodiazepiny i klonidyna

Question 19

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie stereotypii ruchowych

Answer 19

oddziaływanie na stany emocjonalne

Question 20

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie w napadowej choreoatetozie

Answer 20

-leki p/padaczkowe (karbamazepina, fenytoina, luminal) w niewielkich dawkach

Question 21

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie epizodycznej ataksji

Answer 21

lewodopa

Question 22

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie masturbacji

Answer 22

oddziaływanie psychologiczne i pielęgnacyjne

Question 23

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie hiperekpleksji

Answer 23

klonazepam, diazepam

też 5-hydroksytryptofan, piracetam

Question 24

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie bruksizmu

Answer 24

↓stresu emocjonalnego, ale czasem ↓napięcia mięśni (diazepam/metokarbamol)

Question 25

Napadowe zaburzenia ruchowe - leczenie ruchów rytmicznych

Answer 25

techniki psychologiczne, czasem trzeba założyć kask na głowę dziecka, wyjątkowo można dać oksazepam i imipraminę

Question 26

Napadowe zaburzenia ruchowe - nasilone przypadki z. niespokojnych nóg - leczenie

Answer 26

benzodiazepiny, a nawet opioidy