Encefalopatie niepostępujące Flashcards

1
Q

Encefalopatia - definicja

A

uszkodzenie mózgu, które objawia się jako spektrum objawów - od łagodnych zaburzeń stanu umysłowego z zaburzeniami abstrakcyjnego myślenia i zaburzeniami osobowości aż do śpiączki/otępienia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jedna z najważniejszych encefalopatii niepostępujących wieku rozwojowego

A

mózgowe porażenie dziecięce (MPD)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Mózgowe porażenie dziecięce - czy obraz kliniczny ulega istotnym zmianom?

A

Nie, ale z wiekiem pod wpływem dodatkowych chorób nasilenie objawów może się zmieniać

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Co jest ważne w celu ustalenia właściwego rozpoznania encefalopatii niepostępujących?

A

ocena dynamiki rozwoju dziecka (zwykle im mniej nasilone uszkodzenie → później ustalane rozpoznanie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Częstość mózgowych porażeń dziecięcych

A

1,5 - 2,5 / 1000 żywo urodzonych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Czynniki predysponujące do mózgowego porażenia dziecięcego

A
  • wcześniactwo

- wewnątrzmaciczne upośledzenie wzrastania

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zamartwica powstaje w wyniku…

A
  • hipoksji (niedotlenienie i glikoliza beztlenowa)
  • hiperkapnii
  • kwasicy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Skutki zamartwicy

A

uszkodzenia mózgu (przemijające lub nieodwracalne) i/lub wielonarządowe (zwykle odwracalne)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przyczyny zamartwicy

A
  • płodowe
  • łożyskowe
  • matczyne
  • śródporodowe
  • noworodkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Przyczyny zamartwicy - płodowe

A
  • niedobór Hb
  • hemoliza
  • uciśnięcie pępowiny
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Przyczyny zamartwicy - łożyskowe

A

-pęknięcie/odklejenie łożyska

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Przyczyny zamartwicy - matczyne

A
  • anemia
  • krwotok
  • niedociśnienie
  • skurcz odruchowy w przebiegu NTK
  • nadaktywność skurczowa macicy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Przyczyny zamartwicy - śródporodowe

A
  • niewspółmierność / niestosunek porodowy (główka za duża na wchód miednicy)
  • zbyt szybki/przedłużony lub powikłany poród
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Przyczyny zamartwicy - noworodkowe

A

-niewydolność sercowo-oddechowa
-bezdechy
(zaburzenie adaptacji do życia pozałonowego)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Główny mechanizm uszkodzenia istoty białej u dzieci z bardzo małą masą urodzeniową

A

leukomalacja okołokomorowa (PVL)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Leukomalacja okołokomorowa - powstaje w wyniku…

A

zawału żylnego powikłanego krwotokiem, który lokalizuje się w strefach granicznych unaczynienia (między przednim a tylnym) z predylekcją do okolicy rogów przednich komór bocznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Encefalopatia niepostępująca - wywiad

A
  • rodzinny
  • dot. ciąży: krwawienie w I trymestrze, ciąża podtrzymywana, przedwczesne odklejenie łożyska, EPH-gestoza (stan przedrzucawkowy), zakażenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Objawy w mózgowym porażeniu dziecięcym

A

spastyczne:

  • niedowład połowiczy,
  • obustronny niedowład połowiczy
  • diplegia
  • paraplegia

ataksja, dyskinezy lub objawy mieszane

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Jakie dyskinezy wyst. w mózgowym porażeniu dziecięcym?

A

choreoatetoza, dystonia, drżenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Co to są dyskinezy?

A

Nieskoordynowane, nagłe ruchy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Czynniki złe rokowniczo w encefalopatiach niepostępujących

A

drgawki noworodkowe i zaburzenia świadomości

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Badania dodatkowe w encefalopatiach niepostępujących

A
  • USG, MRI, TK

- elektrofizjologiczne, EEG, wideoEEG (ważne przy padaczce - często występuje u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Przykłady uszkodzenia mózgu w przebiegu zamartwicy

A
  • leukomalacja okołokomorowa
  • porencefalia pokrwotoczna
  • leukomalacja podkorowa
  • obustronne uszkodzenie jąder podstawy
  • encefalomalacja torbielowata
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Dodatkowe konsultacje w encefalopatiach niepostępujących

A
  • genetyczna (gdy cechy dysmorfii)
  • ocena neuropsychologiczna (zaburzenia rozwoju poznawczego, komunikacji werbalnej, postrzegania i zaburzenia zachowania i emocji)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Encefalopatia z odkładaniem żelaza - jak inaczej znana, jak dziedziczona

A

=statyczna encefalopatia dziecięca z neurodegeneracją w wieku dorosłym
-dziedziczona z chromosomem X

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Skale przydatne w encefalopatiach niepostępujących

A

CFCS (communication function classification system), GMFCS (gross motor function classification system)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Diagnostyka różnicowa encefalopatii niepostępujących

A
  • z. genetycznie uwarunkowane (AHC = z. naprzemiennej hemiplegii dziecięcej)
  • choroby zapalne
  • ch. naczyniowe
  • ch. układowe
  • ch. endokrynologiczne
  • niedobory
  • wpływ subst. toksycznych
  • niedokrwistość i krzywica
  • choroby infekcyjne (TORCH)
28
Q

Jakie encefalopatie występują w każdym wieku?

A

pourazowa i po zatrzymaniu krążenia

29
Q

Prewencja encefalopatii niepostępujących

A
  • właściwe prowadzenie i rozwiązanie ciąży
  • zapobieganie wcześniactwu
  • leczenie zakażeń
  • wyrównywanie niedoborów
  • odpowiednie dla ciąży leczenie padaczki i cukrzycy
30
Q

Leczenie encefalopatii niepostępujących

A
  • neurorehabilitacja
  • leczenie zaburzeń współistniejących (padaczka, refluks żoł-przeł, problemy ortopedyczne)
  • aparat słuchowy, okulary
  • sprzęt rehabilitacyjny
31
Q

Kiedy należy podejrzewać encefalopatię niepostępującą?

A
  • zaburzenia rozwoju mowy i funkcji poznawczych
  • zab. siły i napięcia mięśniowego
  • nieprawidłowe odruchy rozwojowe
  • opóźnienie nabywania kamieni milowych rozwoju
32
Q

Definicja mózgowego porażenia dziecięcego

A

niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju OUN, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym

33
Q

Od czego w dużej mierze zależy obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego?

A

od stopnia rozwoju i dojrzałości OUN w chwili zadziałania czynnika uszkadzającego

34
Q

Mózgowe porażenie dziecięce - czynniki (rozkład procentowy w zal. od czasu zadziałania)

A
  • u 50% wynika z uszkodzenia mózgu pomiędzy 26. a 34. tyg.ciąży (prenatalne)
  • czynniki okołoporodowe (do 7 d.ż.) 16% (14% - krążeniowe, 2% - mechaniczne)
  • postnatalne 10-15%
35
Q

Wynik w Apgar a mózgowe porażenie dziecięce

A

u 68% był prawidłowy

36
Q

Czynniki ryzyka mózgowego porażenia dziecięcego

A
  • cukrzyca matki
  • zagrożenia ciąży
  • niewydolność krążeniowo-oddechowa matki
  • uraz
  • anafilaksja
  • zatrucie CO
  • kokainizm
  • ciąże bliźniacze
37
Q

Najczęstsze znane przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego

A
  • Leukomalacja 24,9%
  • Zamartwica 21,7 %
  • Dysgenezja mózgu 17,1 %
  • Krwawienia wewnątrzczaszkowe 12,9%
  • Naczyniowe 9,7%
38
Q

Jaki obraz kliniczny może mieć mózgowe porażenie dziecięce?

A
  • obustronne porażenie kurczowe
  • porażenie kurczowe połowicze
  • obustronne porażenie połowicze
  • postać dyskinetyczna
  • postać ataktyczna
  • postacie mieszane
39
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - obustronne porażenie kurczowe

A
  • 0,9/1tys
  • najczęściej wcześniaki (65%)
  • niedowład kk.dolnych przeważa nad niedowładem górnych
  • niedowład kk. dolnych (paraplegia)
  • rozwój intelektualny prawidłowy
  • padaczka rzadko
  • zaburzenia słuchu, mowy (dyzartria), wzroku
40
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - porażenie kurczowe połowicze

A
  • 0,79/1tys
  • 2/3 czynniki okołoporodowe (niedotlenienie płodu), 1/3 czynniki poporodowe
  • rzadko wcześniaki
  • mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych
  • upośledzenie umysłowe rzadko
  • padaczka w 50%
  • zaburzenia czucia
  • zmiany w polu widzenia
  • zaburzenia mowy i zachowania
41
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - obustronne porażenie połowicze

A
  • 0,16/1tys
  • ciężka encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna, neuroinfekcja
  • tetraplegia, z większym nasileniem w kk. górnych
  • z. rzekomoopuszkowy
  • głębokie upośledzenie umysłowe,
  • padaczka
  • zaburzenia mowy i widzenia
42
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postać dyskinetyczna (pozapiramidowa)

A
  • 0,21/1tys, 10% dzieci z mpd
  • czynniki okołoporodowe (hipoksja, hiperbilirubinemia)
  • ruchy mimowolne po 12-18m.ż.
  • rozwój intelektualny zazwyczaj prawidłowy
  • atetoza, pląsawica, choreoatetoza, dystonia
43
Q

Atetoza - co to?

A

nierytmiczne, powolne ruchy zlokalizowane w kończynach górnych, których największe natężenie dotyczy ich dystalnych (końcowych) odcinków, osiągając największe nasilenie w obrębie palców. Ruchy atetotyczne są skutkiem nieskoordynowanych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych.

44
Q

Pląsawica - co to?

A

zaburzenie hiperkinetyczno-hipotoniczne, szybkie ruchy obejmujące całą kończynę

45
Q

Dystonia - co to?

A

Zaburzenie hipokinetyczno-hipertoniczne, powolne ruchy z elementami rotacji obejmujące niekiedy nie tylko kończyny, ale też tułów

46
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postać ataktyczna (móżdżkowa)

A
  • 0,11/1tys, 5% dzieci z mpd
  • najczęściej czynniki prenatalne
  • ↓ napięcie mięśniowe, zaburzenia koordynacji ruchowej
  • rozwój intelektualny w granicach normy
  • znaczne zaburzenia mowy (dyzartria)
47
Q

Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postacie mieszane

A
  • 10-15% dzieci z mpd
  • postać piramidowo-pozapiramidowa
  • postać piramidowo-móżdżkowa
48
Q

Badanie neurologiczne niemowlęcia - czego nie zobaczymy?…

A

klasycznych objawów spastyczności, ataksji czy dyskinezy - bo znaczna niedojrzałość OUN w pierwszych miesiącach życia

49
Q

Badanie neurologiczne niemowlęcia - jakie odruchy badać?

A
  • odruchy postawy: reakcje statyczne służące zapewnieniu prawidłowej pozycji ciała (zanikają do 6mż.)
  • odruchy prostowania: warunkują stopniową pionizację dziecka w drugim półroczu życia
  • odruchy równowagi: najbardziej dojrzałe reakcje, rozwijają się od trzeciego kwartału do 2rż.
50
Q

Co w badaniu neurologicznym w pozycji pionowej (niemowlę)?

A
  • próba trakcji
  • siedzenie
  • odruch podparcia
  • automatyczny chód
  • odruch błędnikowy prostujący głowę
51
Q

Co w badaniu neurologicznym w leżeniu na brzuchu (niemowlę)?

A
  • ruchy lokomocyjne
  • odruch Galanta
  • STOS
  • automatyczne pełzanie
52
Q

Co w badaniu neurologicznym w podwieszeniu poziomym (niemowlę)?

A
  • odruch Landaua
  • reakcja gotowości do skoku
  • reakcja spadochronowa
53
Q

Co w badaniu neurologicznym w leżeniu na plecach (niemowlę)?

A
  • obwód głowy, symetria czaszki, wielkość ciemienia, szwów czaszkowych
  • nn. czaszkowe
  • ocena ułożenia i ruchy spontaniczne
  • napięcie mięśniowe
  • odruchy głębokie
  • odruch skrzyżowanego wyprostu
  • ATOS
  • odruchy chwytne
  • odruch Moro
  • odruch toniczny szyjny prostujący
  • odruch prostujący spiralny
  • odruchy brzuszne
54
Q

Odruchy postawy - lista

A
  • odruch toniczny szyjny asymetryczny
  • odruch toniczny szyjny symetryczny
  • odruch podparcia
55
Q

Odruch toniczny szyjny asymetryczny - kiedy norma? Jak wpływa przetrwanie tego odruchu?

A

norma: 2-6 mż

przetrwanie >6 mż zmniejsza możliwość pionizacji

56
Q

Odruch toniczny szyjny symetryczny - kiedy norma? co ułatwia? Co uniemożliwi jego przetrwanie?

A

N: 3-6mż
ułatwia unoszenie się na kk. górnych przy dźwiganiu głowy z podłoża, a następnie przyjmowanie pozycji czworonożnej
-przetrwanie >6mż. uniemożliwia naprzemienną lokomocję

57
Q

Odruch podparcia - kiedy norma?

A

do 4 mż.

58
Q

Odruchy prostowania (3)

A

Szyjny prostujący:

  • utrzymywanie głowy w jednej linii z tułowiem (ruch głowy → skręt tułowia)
  • N do 6mż.

Prostujący typu śrubowego
Prostujący głowę błędnikowo-optyczny

59
Q

Odruch Landaua - kiedy norma, w czym nieprawidłowy?

A

N: od 7mż.

nieprawidłowy w mpd

60
Q

Reakcja gotowości do skoku i spadochronowa - norma, czy są w mpd?

A

gotowość do skoku: od 7mż.
reakcja spadochronowa: od 9mż.

brak w mpd

61
Q

Odruchy/reakcje równowagi - w jakich pozycjach w jakim wieku

A
w supinacyjnej - od 6mż
pronacyjnej - od 8mż
czworonożnej - od 8mż
siedzącej - od 10-12 mż
klęczącej - od 18mż
stojącej - od 15-18mż
62
Q

Odruchy równowagi - co zastępują, anatomicznie, jak wygląda w mpd

A
  • Stopniowe zastępowanie odruchów prostowania
  • integracja z udziałem kory mózgowej
  • brak reakcji równowagi lub ich asymetria w mpd
63
Q

Odruch Moro - kiedy normalnie, jak w mpd, jak wygląda

A

N: do 6mż
przetrwały w mpd
(przestraczenie dziecka → najpierw prostuje kończyny i otwiera ręce, potem zgina)

64
Q

Odruchy chwytne z kk.górnych zanikają ok…

A

4 mż

65
Q

Odruchy chwytne z kk.dolnych - kiedy wygasają, konsekwencja przetrwania

A

Wygasają 6-12mż

Przetrwanie uniemożliwia stawanie

66
Q

Odruchy chwytne z kk.górnych a mpd

A

Przetrwałe w mpd → uniemożliwia to rozwój prawidłowego chwytu z opozycją kciuka

67
Q

Nieprawidłowa pielęgnacja dziecka w okresie niemowlęcym wywołująca nieprawidłowe wzorce ruchowe - czyli co + jaka konsekwencja

A
  • rzadkie układanie dziecka na brzuchu
  • nieprawidłowe noszenie dziecka
  • przedwczesne sadzanie
  • prowadzenie za rączki
  • używanie nosidełek, bujaczków, chodzików

konsekwencja: hamowanie prawidłowego rozwoju