Encefalopatie niepostępujące Flashcards
Encefalopatia - definicja
uszkodzenie mózgu, które objawia się jako spektrum objawów - od łagodnych zaburzeń stanu umysłowego z zaburzeniami abstrakcyjnego myślenia i zaburzeniami osobowości aż do śpiączki/otępienia
Jedna z najważniejszych encefalopatii niepostępujących wieku rozwojowego
mózgowe porażenie dziecięce (MPD)
Mózgowe porażenie dziecięce - czy obraz kliniczny ulega istotnym zmianom?
Nie, ale z wiekiem pod wpływem dodatkowych chorób nasilenie objawów może się zmieniać
Co jest ważne w celu ustalenia właściwego rozpoznania encefalopatii niepostępujących?
ocena dynamiki rozwoju dziecka (zwykle im mniej nasilone uszkodzenie → później ustalane rozpoznanie)
Częstość mózgowych porażeń dziecięcych
1,5 - 2,5 / 1000 żywo urodzonych
Czynniki predysponujące do mózgowego porażenia dziecięcego
- wcześniactwo
- wewnątrzmaciczne upośledzenie wzrastania
Zamartwica powstaje w wyniku…
- hipoksji (niedotlenienie i glikoliza beztlenowa)
- hiperkapnii
- kwasicy
Skutki zamartwicy
uszkodzenia mózgu (przemijające lub nieodwracalne) i/lub wielonarządowe (zwykle odwracalne)
Przyczyny zamartwicy
- płodowe
- łożyskowe
- matczyne
- śródporodowe
- noworodkowe
Przyczyny zamartwicy - płodowe
- niedobór Hb
- hemoliza
- uciśnięcie pępowiny
Przyczyny zamartwicy - łożyskowe
-pęknięcie/odklejenie łożyska
Przyczyny zamartwicy - matczyne
- anemia
- krwotok
- niedociśnienie
- skurcz odruchowy w przebiegu NTK
- nadaktywność skurczowa macicy
Przyczyny zamartwicy - śródporodowe
- niewspółmierność / niestosunek porodowy (główka za duża na wchód miednicy)
- zbyt szybki/przedłużony lub powikłany poród
Przyczyny zamartwicy - noworodkowe
-niewydolność sercowo-oddechowa
-bezdechy
(zaburzenie adaptacji do życia pozałonowego)
Główny mechanizm uszkodzenia istoty białej u dzieci z bardzo małą masą urodzeniową
leukomalacja okołokomorowa (PVL)
Leukomalacja okołokomorowa - powstaje w wyniku…
zawału żylnego powikłanego krwotokiem, który lokalizuje się w strefach granicznych unaczynienia (między przednim a tylnym) z predylekcją do okolicy rogów przednich komór bocznych
Encefalopatia niepostępująca - wywiad
- rodzinny
- dot. ciąży: krwawienie w I trymestrze, ciąża podtrzymywana, przedwczesne odklejenie łożyska, EPH-gestoza (stan przedrzucawkowy), zakażenia
Objawy w mózgowym porażeniu dziecięcym
spastyczne:
- niedowład połowiczy,
- obustronny niedowład połowiczy
- diplegia
- paraplegia
ataksja, dyskinezy lub objawy mieszane
Jakie dyskinezy wyst. w mózgowym porażeniu dziecięcym?
choreoatetoza, dystonia, drżenie
Co to są dyskinezy?
Nieskoordynowane, nagłe ruchy
Czynniki złe rokowniczo w encefalopatiach niepostępujących
drgawki noworodkowe i zaburzenia świadomości
Badania dodatkowe w encefalopatiach niepostępujących
- USG, MRI, TK
- elektrofizjologiczne, EEG, wideoEEG (ważne przy padaczce - często występuje u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym)
Przykłady uszkodzenia mózgu w przebiegu zamartwicy
- leukomalacja okołokomorowa
- porencefalia pokrwotoczna
- leukomalacja podkorowa
- obustronne uszkodzenie jąder podstawy
- encefalomalacja torbielowata
Dodatkowe konsultacje w encefalopatiach niepostępujących
- genetyczna (gdy cechy dysmorfii)
- ocena neuropsychologiczna (zaburzenia rozwoju poznawczego, komunikacji werbalnej, postrzegania i zaburzenia zachowania i emocji)
Encefalopatia z odkładaniem żelaza - jak inaczej znana, jak dziedziczona
=statyczna encefalopatia dziecięca z neurodegeneracją w wieku dorosłym
-dziedziczona z chromosomem X
Skale przydatne w encefalopatiach niepostępujących
CFCS (communication function classification system), GMFCS (gross motor function classification system)