Encefalopatie niepostępujące Flashcards
1
Q
Encefalopatia - definicja
A
uszkodzenie mózgu, które objawia się jako spektrum objawów - od łagodnych zaburzeń stanu umysłowego z zaburzeniami abstrakcyjnego myślenia i zaburzeniami osobowości aż do śpiączki/otępienia
2
Q
Jedna z najważniejszych encefalopatii niepostępujących wieku rozwojowego
A
mózgowe porażenie dziecięce (MPD)
3
Q
Mózgowe porażenie dziecięce - czy obraz kliniczny ulega istotnym zmianom?
A
Nie, ale z wiekiem pod wpływem dodatkowych chorób nasilenie objawów może się zmieniać
4
Q
Co jest ważne w celu ustalenia właściwego rozpoznania encefalopatii niepostępujących?
A
ocena dynamiki rozwoju dziecka (zwykle im mniej nasilone uszkodzenie → później ustalane rozpoznanie)
5
Q
Częstość mózgowych porażeń dziecięcych
A
1,5 - 2,5 / 1000 żywo urodzonych
6
Q
Czynniki predysponujące do mózgowego porażenia dziecięcego
A
- wcześniactwo
- wewnątrzmaciczne upośledzenie wzrastania
7
Q
Zamartwica powstaje w wyniku…
A
- hipoksji (niedotlenienie i glikoliza beztlenowa)
- hiperkapnii
- kwasicy
8
Q
Skutki zamartwicy
A
uszkodzenia mózgu (przemijające lub nieodwracalne) i/lub wielonarządowe (zwykle odwracalne)
9
Q
Przyczyny zamartwicy
A
- płodowe
- łożyskowe
- matczyne
- śródporodowe
- noworodkowe
10
Q
Przyczyny zamartwicy - płodowe
A
- niedobór Hb
- hemoliza
- uciśnięcie pępowiny
11
Q
Przyczyny zamartwicy - łożyskowe
A
-pęknięcie/odklejenie łożyska
12
Q
Przyczyny zamartwicy - matczyne
A
- anemia
- krwotok
- niedociśnienie
- skurcz odruchowy w przebiegu NTK
- nadaktywność skurczowa macicy
13
Q
Przyczyny zamartwicy - śródporodowe
A
- niewspółmierność / niestosunek porodowy (główka za duża na wchód miednicy)
- zbyt szybki/przedłużony lub powikłany poród
14
Q
Przyczyny zamartwicy - noworodkowe
A
-niewydolność sercowo-oddechowa
-bezdechy
(zaburzenie adaptacji do życia pozałonowego)
15
Q
Główny mechanizm uszkodzenia istoty białej u dzieci z bardzo małą masą urodzeniową
A
leukomalacja okołokomorowa (PVL)
16
Q
Leukomalacja okołokomorowa - powstaje w wyniku…
A
zawału żylnego powikłanego krwotokiem, który lokalizuje się w strefach granicznych unaczynienia (między przednim a tylnym) z predylekcją do okolicy rogów przednich komór bocznych
17
Q
Encefalopatia niepostępująca - wywiad
A
- rodzinny
- dot. ciąży: krwawienie w I trymestrze, ciąża podtrzymywana, przedwczesne odklejenie łożyska, EPH-gestoza (stan przedrzucawkowy), zakażenia
18
Q
Objawy w mózgowym porażeniu dziecięcym
A
spastyczne:
- niedowład połowiczy,
- obustronny niedowład połowiczy
- diplegia
- paraplegia
ataksja, dyskinezy lub objawy mieszane
19
Q
Jakie dyskinezy wyst. w mózgowym porażeniu dziecięcym?
A
choreoatetoza, dystonia, drżenie
20
Q
Co to są dyskinezy?
A
Nieskoordynowane, nagłe ruchy
21
Q
Czynniki złe rokowniczo w encefalopatiach niepostępujących
A
drgawki noworodkowe i zaburzenia świadomości
22
Q
Badania dodatkowe w encefalopatiach niepostępujących
A
- USG, MRI, TK
- elektrofizjologiczne, EEG, wideoEEG (ważne przy padaczce - często występuje u dzieci z mózgowym porażeniem dziecięcym)
23
Q
Przykłady uszkodzenia mózgu w przebiegu zamartwicy
A
- leukomalacja okołokomorowa
- porencefalia pokrwotoczna
- leukomalacja podkorowa
- obustronne uszkodzenie jąder podstawy
- encefalomalacja torbielowata
24
Q
Dodatkowe konsultacje w encefalopatiach niepostępujących
A
- genetyczna (gdy cechy dysmorfii)
- ocena neuropsychologiczna (zaburzenia rozwoju poznawczego, komunikacji werbalnej, postrzegania i zaburzenia zachowania i emocji)
25
Encefalopatia z odkładaniem żelaza - jak inaczej znana, jak dziedziczona
=statyczna encefalopatia dziecięca z neurodegeneracją w wieku dorosłym
-dziedziczona z chromosomem X
26
Skale przydatne w encefalopatiach niepostępujących
CFCS (communication function classification system), GMFCS (gross motor function classification system)
27
Diagnostyka różnicowa encefalopatii niepostępujących
- z. genetycznie uwarunkowane (AHC = z. naprzemiennej hemiplegii dziecięcej)
- choroby zapalne
- ch. naczyniowe
- ch. układowe
- ch. endokrynologiczne
- niedobory
- wpływ subst. toksycznych
- niedokrwistość i krzywica
- choroby infekcyjne (TORCH)
28
Jakie encefalopatie występują w każdym wieku?
pourazowa i po zatrzymaniu krążenia
29
Prewencja encefalopatii niepostępujących
- właściwe prowadzenie i rozwiązanie ciąży
- zapobieganie wcześniactwu
- leczenie zakażeń
- wyrównywanie niedoborów
- odpowiednie dla ciąży leczenie padaczki i cukrzycy
30
Leczenie encefalopatii niepostępujących
- neurorehabilitacja
- leczenie zaburzeń współistniejących (padaczka, refluks żoł-przeł, problemy ortopedyczne)
- aparat słuchowy, okulary
- sprzęt rehabilitacyjny
31
Kiedy należy podejrzewać encefalopatię niepostępującą?
- zaburzenia rozwoju mowy i funkcji poznawczych
- zab. siły i napięcia mięśniowego
- nieprawidłowe odruchy rozwojowe
- opóźnienie nabywania kamieni milowych rozwoju
32
Definicja mózgowego porażenia dziecięcego
niepostępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju OUN, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym
33
Od czego w dużej mierze zależy obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego?
od stopnia rozwoju i dojrzałości OUN w chwili zadziałania czynnika uszkadzającego
34
Mózgowe porażenie dziecięce - czynniki (rozkład procentowy w zal. od czasu zadziałania)
- u 50% wynika z uszkodzenia mózgu pomiędzy 26. a 34. tyg.ciąży (prenatalne)
- czynniki okołoporodowe (do 7 d.ż.) 16% (14% - krążeniowe, 2% - mechaniczne)
- postnatalne 10-15%
35
Wynik w Apgar a mózgowe porażenie dziecięce
u 68% był prawidłowy
36
Czynniki ryzyka mózgowego porażenia dziecięcego
- cukrzyca matki
- zagrożenia ciąży
- niewydolność krążeniowo-oddechowa matki
- uraz
- anafilaksja
- zatrucie CO
- kokainizm
- ciąże bliźniacze
37
Najczęstsze znane przyczyny mózgowego porażenia dziecięcego
* Leukomalacja 24,9%
* Zamartwica 21,7 %
* Dysgenezja mózgu 17,1 %
* Krwawienia wewnątrzczaszkowe 12,9%
* Naczyniowe 9,7%
38
Jaki obraz kliniczny może mieć mózgowe porażenie dziecięce?
- obustronne porażenie kurczowe
- porażenie kurczowe połowicze
- obustronne porażenie połowicze
- postać dyskinetyczna
- postać ataktyczna
- postacie mieszane
39
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - obustronne porażenie kurczowe
- 0,9/1tys
- najczęściej wcześniaki (65%)
- niedowład kk.dolnych przeważa nad niedowładem górnych
- niedowład kk. dolnych (paraplegia)
- rozwój intelektualny prawidłowy
- padaczka rzadko
- zaburzenia słuchu, mowy (dyzartria), wzroku
40
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - porażenie kurczowe połowicze
- 0,79/1tys
- 2/3 czynniki okołoporodowe (niedotlenienie płodu), 1/3 czynniki poporodowe
- rzadko wcześniaki
- mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych
- upośledzenie umysłowe rzadko
- padaczka w 50%
- zaburzenia czucia
- zmiany w polu widzenia
- zaburzenia mowy i zachowania
41
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - obustronne porażenie połowicze
- 0,16/1tys
- ciężka encefalopatia niedotlenieniowo-niedokrwienna, neuroinfekcja
- tetraplegia, z większym nasileniem w kk. górnych
- z. rzekomoopuszkowy
- głębokie upośledzenie umysłowe,
- padaczka
- zaburzenia mowy i widzenia
42
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postać dyskinetyczna (pozapiramidowa)
- 0,21/1tys, 10% dzieci z mpd
- czynniki okołoporodowe (hipoksja, hiperbilirubinemia)
- ruchy mimowolne po 12-18m.ż.
- rozwój intelektualny zazwyczaj prawidłowy
- atetoza, pląsawica, choreoatetoza, dystonia
43
Atetoza - co to?
nierytmiczne, powolne ruchy zlokalizowane w kończynach górnych, których największe natężenie dotyczy ich dystalnych (końcowych) odcinków, osiągając największe nasilenie w obrębie palców. Ruchy atetotyczne są skutkiem nieskoordynowanych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych.
44
Pląsawica - co to?
zaburzenie hiperkinetyczno-hipotoniczne, szybkie ruchy obejmujące całą kończynę
45
Dystonia - co to?
Zaburzenie hipokinetyczno-hipertoniczne, powolne ruchy z elementami rotacji obejmujące niekiedy nie tylko kończyny, ale też tułów
46
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postać ataktyczna (móżdżkowa)
- 0,11/1tys, 5% dzieci z mpd
- najczęściej czynniki prenatalne
- ↓ napięcie mięśniowe, zaburzenia koordynacji ruchowej
- rozwój intelektualny w granicach normy
- znaczne zaburzenia mowy (dyzartria)
47
Obraz kliniczny mózgowego porażenia dziecięcego - postacie mieszane
- 10-15% dzieci z mpd
- postać piramidowo-pozapiramidowa
- postać piramidowo-móżdżkowa
48
Badanie neurologiczne niemowlęcia - czego nie zobaczymy?...
klasycznych objawów spastyczności, ataksji czy dyskinezy - bo znaczna niedojrzałość OUN w pierwszych miesiącach życia
49
Badanie neurologiczne niemowlęcia - jakie odruchy badać?
- odruchy postawy: reakcje statyczne służące zapewnieniu prawidłowej pozycji ciała (zanikają do 6mż.)
- odruchy prostowania: warunkują stopniową pionizację dziecka w drugim półroczu życia
- odruchy równowagi: najbardziej dojrzałe reakcje, rozwijają się od trzeciego kwartału do 2rż.
50
Co w badaniu neurologicznym w pozycji pionowej (niemowlę)?
- próba trakcji
- siedzenie
- odruch podparcia
- automatyczny chód
- odruch błędnikowy prostujący głowę
51
Co w badaniu neurologicznym w leżeniu na brzuchu (niemowlę)?
- ruchy lokomocyjne
- odruch Galanta
- STOS
- automatyczne pełzanie
52
Co w badaniu neurologicznym w podwieszeniu poziomym (niemowlę)?
- odruch Landaua
- reakcja gotowości do skoku
- reakcja spadochronowa
53
Co w badaniu neurologicznym w leżeniu na plecach (niemowlę)?
- obwód głowy, symetria czaszki, wielkość ciemienia, szwów czaszkowych
- nn. czaszkowe
- ocena ułożenia i ruchy spontaniczne
- napięcie mięśniowe
- odruchy głębokie
- odruch skrzyżowanego wyprostu
- ATOS
- odruchy chwytne
- odruch Moro
- odruch toniczny szyjny prostujący
- odruch prostujący spiralny
- odruchy brzuszne
54
Odruchy postawy - lista
- odruch toniczny szyjny asymetryczny
- odruch toniczny szyjny symetryczny
- odruch podparcia
55
Odruch toniczny szyjny asymetryczny - kiedy norma? Jak wpływa przetrwanie tego odruchu?
norma: 2-6 mż
| przetrwanie >6 mż zmniejsza możliwość pionizacji
56
Odruch toniczny szyjny symetryczny - kiedy norma? co ułatwia? Co uniemożliwi jego przetrwanie?
N: 3-6mż
ułatwia unoszenie się na kk. górnych przy dźwiganiu głowy z podłoża, a następnie przyjmowanie pozycji czworonożnej
-przetrwanie >6mż. uniemożliwia naprzemienną lokomocję
57
Odruch podparcia - kiedy norma?
do 4 mż.
58
Odruchy prostowania (3)
Szyjny prostujący:
- utrzymywanie głowy w jednej linii z tułowiem (ruch głowy → skręt tułowia)
- N do 6mż.
Prostujący typu śrubowego
Prostujący głowę błędnikowo-optyczny
59
Odruch Landaua - kiedy norma, w czym nieprawidłowy?
N: od 7mż.
| nieprawidłowy w mpd
60
Reakcja gotowości do skoku i spadochronowa - norma, czy są w mpd?
gotowość do skoku: od 7mż.
reakcja spadochronowa: od 9mż.
brak w mpd
61
Odruchy/reakcje równowagi - w jakich pozycjach w jakim wieku
```
w supinacyjnej - od 6mż
pronacyjnej - od 8mż
czworonożnej - od 8mż
siedzącej - od 10-12 mż
klęczącej - od 18mż
stojącej - od 15-18mż
```
62
Odruchy równowagi - co zastępują, anatomicznie, jak wygląda w mpd
- Stopniowe zastępowanie odruchów prostowania
- integracja z udziałem kory mózgowej
- brak reakcji równowagi lub ich asymetria w mpd
63
Odruch Moro - kiedy normalnie, jak w mpd, jak wygląda
N: do 6mż
przetrwały w mpd
(przestraczenie dziecka → najpierw prostuje kończyny i otwiera ręce, potem zgina)
64
Odruchy chwytne z kk.górnych zanikają ok...
4 mż
65
Odruchy chwytne z kk.dolnych - kiedy wygasają, konsekwencja przetrwania
Wygasają 6-12mż
| Przetrwanie uniemożliwia stawanie
66
Odruchy chwytne z kk.górnych a mpd
Przetrwałe w mpd → uniemożliwia to rozwój prawidłowego chwytu z opozycją kciuka
67
Nieprawidłowa pielęgnacja dziecka w okresie niemowlęcym wywołująca nieprawidłowe wzorce ruchowe - czyli co + jaka konsekwencja
- rzadkie układanie dziecka na brzuchu
- nieprawidłowe noszenie dziecka
- przedwczesne sadzanie
- prowadzenie za rączki
- używanie nosidełek, bujaczków, chodzików
konsekwencja: hamowanie prawidłowego rozwoju
