Choroby demielinizacyjne Flashcards
Jakiej tkanki dotyczą choroby demielinizacyjne?
Istoty białej OUN i ObUN
Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne OUN?
wielo lub jednoogniskowy
Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne ObUN?
rozlany lub ograniczony
Najczęstsza choroba demielinizacyjna, jej częstość i zachorowalność
stwardnienie rozsiane
30-100/100tys - częstość
2,4/100 tys/rok - zachorowalność
Etiologia chorób demielinizacyjnych
naczyniowa, metaboliczna, zapalna lub autoimmunologiczna
Histologiczny przebieg demielinizacji OUN
Plaki w SM / zmiany ogniskowe w innych chorobach - charakter demielinizacyjny
potem następuje rozrost gleju
Patomorfologiczny przebieg demielinizacji ObUN
Uszkodzenie, a potem rozpad osłonki mielinowej włókien nerwowych
Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych OUN
- szybko narastają
- mogą wyst. w postaci rzutów
- jedno / wieloogniskowy
Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych ObUN
- choroby genetycznie uwarunkowane: narasta powoli
- choroby nabyte: narasta ostro / podostro
Co w badaniu fizykalnym w ch. demielinizacyjnych układu nerwowego?
- pozagałkowe zap. n. II (z szybką utratą ostrości wzroku)
- objawy uszk. RK (osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia czucia, objaw Lhermitte’a, zaburzenia zwieraczy)
- objawy uszk. pnia mózgu i móżdżku
- objawy mózgowe (piramidowe, labilność emocjonalna, zaburzenia nastroju)
Objaw Lhermitte’a - co to?
uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa przy przyginaniu głowy do KP
Diagnostyka chorób demielinizacyjnych OUN - jakie badania?
- MRI mózgu i RK
- potencjały wywołane
- PMR
Diagnostyka chorób demielinizacyjnych ObUN - jakie badania?
- przewodnictwo nerwowe
- CPK
- biopsja nerwu i mięśnia
Diagnostyka różnicowa ch. demielinizacyjnych OUN
- guz mózgu i RK
- wady rozwojowe
- ch. zapalne OUN (borelioza, CMV)
- ch. tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zap. tętnic)
- ch. naczyniowe
- ch. metaboliczne
- z. nerwicowe
Z czym różnicować SM?
z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i RK (ADEM)
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - przebieg kliniczny
SM - rzuty, remisje
ADEM - jednofazowy
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - objawy kliniczne
SM - ogniskowe, czuciowe, piramidowe, móżdżkowe
ADEM - ogniskowe, encefalopatia, gorączka, bóle głowy, wymioty, oponowe
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - średni wiek wystąpienia
SM - 12 lat
ADEM - 7 lat
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - pora występowania
SM - rzadko
ADEM - sezonowość: zima, wiosna
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - poprzedzająca infekcja
SM - 16%
ADEM - 51-74%
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - padaczka
SM - b. rzadko
ADEM - 1/3 pacjentów
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - encefalopatia
SM - 15%
ADEM - 60%
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - neuropatia n. II
SM - jednostronna
ADEM - obustronna
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - markery procesu zapalnego
SM - rzadkie
ADEM - częste
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - podwyższony poziom białka w PMR
SM - rzadki
ADEM - częsty
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - obecność białek oligoklonalnych
SM - 40-95%
ADEM - 0-29%
SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - MRI
SM - plaki
ADEM - zmiany nieostro odgraniczone
Choroba Devica - kryteria rozpoznawania pewne
- zap. RK i nerwów wzrokowych
- brak objawów chorobowych poza nimi
Choroba Devica - duże kryteria pomocnicze
- brak zmian w badaniu MRI na początku choroby
- zajęcie 3 lub więcej segmentów RK w późniejszych stadiach choroby
- pleocytoza >50/mm3
Choroba Devica - małe kryteria pomocnicze
- obustronne zap. nerwów wzrokowych
- stałe obniżenie ostrości wzroku do 1/10 w co najmniej jednym oku
- ciężkie napadowe osłabienie w zakresie co najmniej jednej obręczy
Leczenie ch. demielinizacyjnych
- kortykosterydoterapia
- przewlekle azatiopryna
- leczenie modyfikujące przebieg choroby
- leczenie objawowe
Leczenie ch. demielinizacyjnych obwodowych nabytych - czym?
immunoglobuliny i.v. i plazmafereza
Kortykosterydoterapia w chorobach demielinizacyjnych
- metylprednizolon - do indukcji remisji chorób
- prednizon - przewlekle
Leczenie modyfikujące przebieg ch. demielinizacyjnych
Interferon b:
- hamuje reakcje zapalne
- hamuje zdolność przemieszczania się limfocytów
- ogranicza liczbę rzutów choroby
Octan glatirameru:
- hamuje reakcje autoimmunologiczne
- ogranicza liczbę rzutów i ognisk choroby
W jakiej postaci SM jest stosowany interferon b?
rzutowo-remisyjnej i wtórnie postępującej
W jakiej postaci SM jest stosowany octan glatirameru?
rzutowo-remisyjnej
Leczenie objawowe w ch. demielinizacyjnych
Cel: ↓ spastyczności:
- diazepam
- tetrazepam
- tyzanidyna
- baklofen
- nitrazepam
+fizjoterapia, psychoterapia
Częsty pierwszy objaw SM
Pozagałkowe zap. n. II
Choroby demielinizacyjne OUN - lista
- SM
- ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia)
- z. Devica
- poprzeczne zapalenie rdzenia
Choroby demielinizacyjne ObUN - lista
-polineuropatie, w tym demielinizacyjna postać z. Guiilain-Barre
Rozpoznanie SM
Rozsianie objawów w przestrzeni:
- zaburzenia równowagi
- objawy czuciowe
- niedowład
I w czasie:
- ogniska aktywne, nowe w MR
- ogniska “stare”
Różnicowanie SM
- guz mózgu i RK
- zapalenie n. II
- zap. RK
- choroby naczyniowe
- infekcje (borelioza)
- ch. autoimmunologiczne (sarkoidoza, toczeń)
SM klinicznie pewne - kiedy?
-2 niezależne ataki choroby (objawy >24h) z co najmniej 2 lokalizacji anatomicznych, bez cech infekcji
SM - jakie badania?
- MR głowy
- MR RK
- PMR na obecność prążków oligoklonalnych
- potencjały wywołane
Rozpoznanie SM po pierwszym rzucie
-w MR rozsianie w przestrzeni, ale nie w czasie? → obecność prążków oligoklonalnych w PMR
SM - postać pierwotnie postępująca
Klinicznie: powolny postęp deficytu w okresie roku + 2 z 3:
- Rozsianie w przestrzeni (mózg)
- 2 lub więcej ognisk w RK
- prążki oligoklonalne w PMR i/lub ↑IgG w PMR
W MR są typowe zmiany dla SM, ale nie było rzutów - co robić?
Rozpoznać izolowany z. radiologiczny
Monitorować, powtórzyć MR i rozważyć inne rozpoznanie
Rozsianie SM w przestrzeni
co najmniej 1 ognisko w T2 w co najmniej 2 z 4 lokalizacji:
- przylegające do kory
- okołokomorowe
- podnamiotowe
- w RK
Rozsianie SM w czasie
- 1 nowe ognisko ze wzmocnieniem kontrastowym i/lub 1 ognisko nowe w por. z poprzednim badaniem
- współistnienie ognisk wzmacniających się i nie wzmacniających
ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - definicja
Choroba zapalna z odczynem zapalnym i demielinizacją OUN (istota biała!!)
Występuje w związku czasowym (i przyczynowym?) z wirusowymi chorobami lub szczepieniami ochronnymi
Objawy ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK)
- z. mózgowe, móżdżkowe
- zap. n. II
- objawy rdzeniowe
- rzadziej z. pozapiramidowe (drżenie, pląsawica, dystonia, sztywność)
ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - rokowanie
w wielu przypadkach trwałe pozostałości, może wystąpić encefalopatia
zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMO, neuro-myelitis optica) - co to?
- uważane czasem za wariant SM
- obecne p/c przeciw akwaporynie-4
