Choroby demielinizacyjne Flashcards

1
Q

Jakiej tkanki dotyczą choroby demielinizacyjne?

A

Istoty białej OUN i ObUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne OUN?

A

wielo lub jednoogniskowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Jaki charakter mogą mieć choroby demielinizacyjne ObUN?

A

rozlany lub ograniczony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Najczęstsza choroba demielinizacyjna, jej częstość i zachorowalność

A

stwardnienie rozsiane
30-100/100tys - częstość
2,4/100 tys/rok - zachorowalność

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Etiologia chorób demielinizacyjnych

A

naczyniowa, metaboliczna, zapalna lub autoimmunologiczna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Histologiczny przebieg demielinizacji OUN

A

Plaki w SM / zmiany ogniskowe w innych chorobach - charakter demielinizacyjny
potem następuje rozrost gleju

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Patomorfologiczny przebieg demielinizacji ObUN

A

Uszkodzenie, a potem rozpad osłonki mielinowej włókien nerwowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych OUN

A
  • szybko narastają
  • mogą wyst. w postaci rzutów
  • jedno / wieloogniskowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Charakter objawów w ch. demielinizacyjnych ObUN

A
  • choroby genetycznie uwarunkowane: narasta powoli

- choroby nabyte: narasta ostro / podostro

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Co w badaniu fizykalnym w ch. demielinizacyjnych układu nerwowego?

A
  • pozagałkowe zap. n. II (z szybką utratą ostrości wzroku)
  • objawy uszk. RK (osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia czucia, objaw Lhermitte’a, zaburzenia zwieraczy)
  • objawy uszk. pnia mózgu i móżdżku
  • objawy mózgowe (piramidowe, labilność emocjonalna, zaburzenia nastroju)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objaw Lhermitte’a - co to?

A

uczucie przechodzenia prądu wzdłuż kręgosłupa przy przyginaniu głowy do KP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostyka chorób demielinizacyjnych OUN - jakie badania?

A
  • MRI mózgu i RK
  • potencjały wywołane
  • PMR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Diagnostyka chorób demielinizacyjnych ObUN - jakie badania?

A
  • przewodnictwo nerwowe
  • CPK
  • biopsja nerwu i mięśnia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Diagnostyka różnicowa ch. demielinizacyjnych OUN

A
  • guz mózgu i RK
  • wady rozwojowe
  • ch. zapalne OUN (borelioza, CMV)
  • ch. tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zap. tętnic)
  • ch. naczyniowe
  • ch. metaboliczne
  • z. nerwicowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Z czym różnicować SM?

A

z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i RK (ADEM)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - przebieg kliniczny

A

SM - rzuty, remisje

ADEM - jednofazowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - objawy kliniczne

A

SM - ogniskowe, czuciowe, piramidowe, móżdżkowe

ADEM - ogniskowe, encefalopatia, gorączka, bóle głowy, wymioty, oponowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - średni wiek wystąpienia

A

SM - 12 lat

ADEM - 7 lat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - pora występowania

A

SM - rzadko

ADEM - sezonowość: zima, wiosna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - poprzedzająca infekcja

A

SM - 16%

ADEM - 51-74%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - padaczka

A

SM - b. rzadko

ADEM - 1/3 pacjentów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - encefalopatia

A

SM - 15%

ADEM - 60%

23
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - neuropatia n. II

A

SM - jednostronna

ADEM - obustronna

24
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - markery procesu zapalnego

A

SM - rzadkie

ADEM - częste

25
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - podwyższony poziom białka w PMR

A

SM - rzadki

ADEM - częsty

26
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - obecność białek oligoklonalnych

A

SM - 40-95%

ADEM - 0-29%

27
Q

SM a ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - MRI

A

SM - plaki

ADEM - zmiany nieostro odgraniczone

28
Q

Choroba Devica - kryteria rozpoznawania pewne

A
  • zap. RK i nerwów wzrokowych

- brak objawów chorobowych poza nimi

29
Q

Choroba Devica - duże kryteria pomocnicze

A
  • brak zmian w badaniu MRI na początku choroby
  • zajęcie 3 lub więcej segmentów RK w późniejszych stadiach choroby
  • pleocytoza >50/mm3
30
Q

Choroba Devica - małe kryteria pomocnicze

A
  • obustronne zap. nerwów wzrokowych
  • stałe obniżenie ostrości wzroku do 1/10 w co najmniej jednym oku
  • ciężkie napadowe osłabienie w zakresie co najmniej jednej obręczy
31
Q

Leczenie ch. demielinizacyjnych

A
  • kortykosterydoterapia
  • przewlekle azatiopryna
  • leczenie modyfikujące przebieg choroby
  • leczenie objawowe
32
Q

Leczenie ch. demielinizacyjnych obwodowych nabytych - czym?

A

immunoglobuliny i.v. i plazmafereza

33
Q

Kortykosterydoterapia w chorobach demielinizacyjnych

A
  • metylprednizolon - do indukcji remisji chorób

- prednizon - przewlekle

34
Q

Leczenie modyfikujące przebieg ch. demielinizacyjnych

A

Interferon b:

  • hamuje reakcje zapalne
  • hamuje zdolność przemieszczania się limfocytów
  • ogranicza liczbę rzutów choroby

Octan glatirameru:

  • hamuje reakcje autoimmunologiczne
  • ogranicza liczbę rzutów i ognisk choroby
35
Q

W jakiej postaci SM jest stosowany interferon b?

A

rzutowo-remisyjnej i wtórnie postępującej

36
Q

W jakiej postaci SM jest stosowany octan glatirameru?

A

rzutowo-remisyjnej

37
Q

Leczenie objawowe w ch. demielinizacyjnych

A

Cel: ↓ spastyczności:

  • diazepam
  • tetrazepam
  • tyzanidyna
  • baklofen
  • nitrazepam

+fizjoterapia, psychoterapia

38
Q

Częsty pierwszy objaw SM

A

Pozagałkowe zap. n. II

39
Q

Choroby demielinizacyjne OUN - lista

A
  • SM
  • ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia)
  • z. Devica
  • poprzeczne zapalenie rdzenia
40
Q

Choroby demielinizacyjne ObUN - lista

A

-polineuropatie, w tym demielinizacyjna postać z. Guiilain-Barre

41
Q

Rozpoznanie SM

A

Rozsianie objawów w przestrzeni:

  • zaburzenia równowagi
  • objawy czuciowe
  • niedowład

I w czasie:

  • ogniska aktywne, nowe w MR
  • ogniska “stare”
42
Q

Różnicowanie SM

A
  • guz mózgu i RK
  • zapalenie n. II
  • zap. RK
  • choroby naczyniowe
  • infekcje (borelioza)
  • ch. autoimmunologiczne (sarkoidoza, toczeń)
43
Q

SM klinicznie pewne - kiedy?

A

-2 niezależne ataki choroby (objawy >24h) z co najmniej 2 lokalizacji anatomicznych, bez cech infekcji

44
Q

SM - jakie badania?

A
  • MR głowy
  • MR RK
  • PMR na obecność prążków oligoklonalnych
  • potencjały wywołane
45
Q

Rozpoznanie SM po pierwszym rzucie

A

-w MR rozsianie w przestrzeni, ale nie w czasie? → obecność prążków oligoklonalnych w PMR

46
Q

SM - postać pierwotnie postępująca

A

Klinicznie: powolny postęp deficytu w okresie roku + 2 z 3:

  1. Rozsianie w przestrzeni (mózg)
  2. 2 lub więcej ognisk w RK
  3. prążki oligoklonalne w PMR i/lub ↑IgG w PMR
47
Q

W MR są typowe zmiany dla SM, ale nie było rzutów - co robić?

A

Rozpoznać izolowany z. radiologiczny

Monitorować, powtórzyć MR i rozważyć inne rozpoznanie

48
Q

Rozsianie SM w przestrzeni

A

co najmniej 1 ognisko w T2 w co najmniej 2 z 4 lokalizacji:

  • przylegające do kory
  • okołokomorowe
  • podnamiotowe
  • w RK
49
Q

Rozsianie SM w czasie

A
  • 1 nowe ognisko ze wzmocnieniem kontrastowym i/lub 1 ognisko nowe w por. z poprzednim badaniem
  • współistnienie ognisk wzmacniających się i nie wzmacniających
50
Q

ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - definicja

A

Choroba zapalna z odczynem zapalnym i demielinizacją OUN (istota biała!!)
Występuje w związku czasowym (i przyczynowym?) z wirusowymi chorobami lub szczepieniami ochronnymi

51
Q

Objawy ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK)

A
  • z. mózgowe, móżdżkowe
  • zap. n. II
  • objawy rdzeniowe
  • rzadziej z. pozapiramidowe (drżenie, pląsawica, dystonia, sztywność)
52
Q

ADEM (ostre rozsiane zap. mózgu i RK) - rokowanie

A

w wielu przypadkach trwałe pozostałości, może wystąpić encefalopatia

53
Q

zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia kręgowego (NMO, neuro-myelitis optica) - co to?

A
  • uważane czasem za wariant SM

- obecne p/c przeciw akwaporynie-4