X-linked agammaglobuline

Question 1

PF van X-linked agammaglobulinemie?

Answer 1

Verstoring van de evolutie van pre-B-cell naar immature B-cell –> hierdoor worden er geen B-ellen gevormd –> geen vorming van plasmacellen + immunoglobulines

Question 2

Epidemiologie X-linked agammaglobuline?

Answer 2

Autosomaal recessief –> dus veel vaker gezien bij mannen

Question 3

Kliniek X-linked agammaglobulinemie?

Answer 3

• Sterke immunodeficiëntie vanaf de leeftijd van 6 maanden (hiervoor immunoglobulines vna moeder)
• Bacteriële infectie: actue/chronische pharyngitis, sinusitis, …
• Virale infecties: enterovirusen,
• Parasitaire: giardia lamblie

!! Vermijden van levende vaccins

Question 4

Behandeling X-linked agammaglobuline?

Answer 4

• Levenslange infusie van immunoglobulines

- Snelle toediening van antibiotica