Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hematologie > Stollingsstoornissen > Flashcards

Stollingsstoornissen Flashcards

1
Q

Aangeboren afwijkingen primaire hemostase?

A
  • Ziekte van Von Willebrand
  • Trombosthenie van glanzmann
  • Ziekte van Bernard-soulier
  • Storage pool disease
  • Thromocytopathie e causa incognita
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is von Willebrandziekte?

A

Tekort aan vWF.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Pathofysiologie ziekte van vWF?

A
  • defect in trombocytenadhesie

- tekort aan fVIII –> stoornis in fibrinevorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Gradatie ziekte van Von Willebrand?

A

Type 1: milde tot matige deficiëntie van vWF en factor VIII
Type 2: dysfunctioneel vWF
Type 3: volledige afwezigheid vWF en factor VIII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Kliniek ziekte van Von Willebrand?

A
  • Meestal asympatomatisch
  • Mucocutane bloedingen
  • GI bloedingen
  • Menorrhagie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Behandeling ziekte van vWF?

A
  • Vasopressine analoog –> verhoogde vrijzetting endogene vWF
  • Anti-fibrinolytica (tranexaminezuur)
  • Toedienen vWF gezuiverd uit donorplasma
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Diagnose ziekte van vWF?

A
  • APTT kan verlaagd zijn (niet noodzakelijk), PT normaal
  • Plaatjestelling –> uitsluiten van thrombocytopenie
  • vWF antigen bepaling –> zoeken naar aanwezig vWF
  • vWF activiteit bepaling
  • ## Bepalen stollingsfactor VIII
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is trombosthenie van Glanzmann?

A

Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe noemt met het Ontbreken van GP IIb/IIIa receptor ?

A

Trombosthenie van Glanzmann

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diagnose thrombasthenie van Glanzman?

A
  • Normaal aantal plaatjes en morfologie

- Afwezig aggregatie met meeste inductoren –> maar wel met ristocetine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat is de ziekte van Bernard-soulier?

A

Ontbreken van GP Ib-receptor?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnose van Bernard-Soulier syndroom?

A
  • Milde thrombocytopenie
  • Abnormale plaatjes morfologie: grote plaatjes
  • afwezige aggregatie met ristocetine als inductor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hoe noemt men het Ontbreken van GP Ib-receptor?

A

Ziekte van Bernard-Soulier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is storage pool disease?

A
  • Deficiëntie inhoud granulaat trombocyten

- Onvermogen om inhoud granula vrij te zetten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

wat is trombocytopathie e causa incognita?

A

het onvoldoende functioneren van een op zichzelf voldoende hoeveelheid trombocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Verworven afwijkingen primaire hemostase?

A
  • Trombocytopenie
  • Nierinsufficiëntie
  • Levercirrose
  • Medicatie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Oorzaken trombocytopenie?

A
  • Verminderde aanmaak: leukemie, chemotherapie
  • verhoogde afbraak: auto-immune trombocytopenie
  • Verlies: bloeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe kunnen nierinsufficiëntie en levercirrose leiden tot stollingsstoornissen?

A
  • Ophoping van onvoldoende geklaarde afvalstoffen –> verminderde functie trombocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

medicatie die primaire hemostase beïnvloeden?

A
  • Acetylsalicylzuur en overige NSAIDs
  • Antibiotica
  • Overige SRI’s
20
Q

Aangeboren afwijkingen van vorming fibrinestolsel?

A
  • Hemofilie A
  • Hemofilie B

!! in principe kunnen er aangeboren deficiënties bestaan van alle stolingsfactoren, maar deze komen slechts zelden voor

21
Q

Wat is hemofilie A?

A

Terkort aan stollingsfactor VIII

22
Q

Wat is hemofilie B?

A

Tekort aan stollingsfactor IX

23
Q

Epidemiologie Hemofilie A en B

A
  • Geslachtsgebonden overerving –> enkel bij mannen
  • hemofilie A: 85%
  • hemofilie B: 15%
24
Q

Kliniek hemofilie A en B

A
  • Spontane en/of ernstige bloedingen

- -> ernst is afhankelijk van aanwezige concentratie stollingsfactoren in bloed

25
Behandeling hemofilie A en B?
IV toediening van concentraat ontbrekende stollingsfactor | --> kan bij bloeding of profylactisch
26
Verworven afwijkingen van vorming fibrinestolsel?
- Leverinsufficiëntie - vitamineK deficiëntie - massaal bloedverlies - Antistollingsmedicatie
27
Hoe leidt leverinsufficiëntie tot een verstoorde stolling?
- Verlaagde concentratie stollingsfactoren door verminderde aanmaak - Hypertensie en splenomegalie --> trombocytopenie - Verminderde werking trombocyten door ophoping schadelijke stoffen
28
Oorzaken vitamineK deficiëntie?
- Verminderde inname - Obstructie galwegen --> tekort galzouten --> verminderde opname - Verandering darmflora
29
Gevolgen vitamineK deficiëntie?
Verminderde productie stollingsfactoren II, VII, IX en X --> stollingsstoornis en bloedingen
30
Pathofysiologie diffuse intravascularie coagulatie?
* Door onderliggende oorzaak (sepsis, ernstig trauma, maligniteit) --> systemische activatie van stollingssysteem --> depositie fibrinestolsels in middelgrote en kleine bloedvaten --> verminderde orgaanperfusie --> ernstig orgaanfalen * Voortdurende consumptie van bloedplaatjes en stollingsfactoren --> verlaagde concentratie van deze factoren --> tegelijkertijd ontstaan van hevige bloedingen
31
Vasculaire afwijkingen die leiden tot verhoogde bloedingsneiging?
- Ziekte van Rendu-Osler-Weber (hereditaire hemorragische telangiëctasiën) - Ziekte Ehler-Danlos - Purpura (infectie, vasculitis, Henoch-Schönlein) - Vitamine C deficiëntie
32
Epidemiologie ziekte van Rendu-Osler-Weber?
- Aangeboren afwijking --> autosomaal dominant
33
PF ziekte Rendu-Osler-Weber?
Ontbreken van gladder spiercellen in vaatwand --> vaatverwijdingen
34
Kliniek ziekte van Rendu-Osler-Weber?
- Recurrente epistaxis - Telangiëctasiën op huid en slijmvliezen - Cyanose
35
Behandeling ziekte van Rendu-Osler-Weber?
Lasertherapie
36
PF bloedingen bij ziekte van Ehler Danlos?
- afwijkingen in collageen --> verhoogde fragiliteit bloedvaten --> bloedingen
37
PF bloedingsneigingen vitamine C deficiëntie?
Vitamine C deficiëntie leidt tot een verminderde stevigheid van collageen
38
Synoniem vitamine C deficiëntie?
Scheurbuik
39
Kliniek vitamineC deficiëntie?
* Tandvleesbloedingen * Bloedingen in gewrichten * Zwelling en pijn onderste extremiteiten * Huidafwijkingen
40
Wat zegt de lokatie van de bloeding over het type stollingsdefect?
- Slijmvliesbloedingen (neusbloedingen, GI bloedingen): stoornis van primaire hemostase - Petechiën: trombocytopenie - Spier- en gewrichtsbloedingen: (ernstige) stoornissen fibrinevorming
41
Welke zijn de stollingstesten?
- Primaire hemostase: bepaling aantal trombocyten, --> op basis van screening gedetailleerde stollingstesten uitvoeren - Fibrinevorming: - geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT) - Protrombinetijd (PT)
42
Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en normaal PT?
* Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fVIII, IX of XI) * Therapie met ongefractioneerde heparine * Lupus anticoagulans
43
Welke afwijkingen veroorzaken normale aPTT en verlengde PT?
* Geïsoleerde deficiëntie factor VII | * Milde vitamine K-deficiëntie
44
Welke afwijkingen veroorzaken verlengde aPTT en verlengde PT?
* Geïsoleerde stollingsfactordeficiëntie (fII, V, X of fibrinogeen) * Globale stollingsfactor deficiëntie: aanmaakstoornis, verhoogd verbruik, verlies * Ernstige vitamine K-deficiëntie * Gebruik van cumarinederivaten
45
Overervingspatroon van Ziekte van Von Willebrand?
Autosomaal Dominant

Hematologie (40 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions