Primaire myelofibrose Flashcards
1
Q
Definitie Primaire myelofibrose ?
A
Beenmerg fibrose + extramedullaire hematopoiese + splenomegalie
2
Q
PF Primaire myelofibrose ?
A
Genetische mutatie –> hyperplasie atypische megakaryoctyen –> gestegen TGF - beta –> gestegen fibroblast activiteit –> obliteratie beenmerg door fibrose –> extramedullaire hematopoiese
3
Q
Kliniek Primaire myelofibrose ?
A
- Constitutionele klachten: vermagering, anorexia, koorts, nachtelijk zweten, …
- Anemie
- Symptomatische splenomegalie: pijn, eetmoeilijkheden, …
- Thromboembolisch event
- Petechiën
- Toenemend aantal infecties
- Botpijn
4
Q
Diagnose Primaire myelofibrose ?
A
- Initieel thrombocytose en leukocytose –> later pancytopenia
- Anemie, gestegen LDH, gestegen vitamine B12
- Bloedfilm: erythroblasten, immature abc, Tear Drop Cells (dacrocyten)
- Beenmergaspiraat: dry tap
- Botbiopsie: fibrotisch, hypercellulair merg, gestegen megakaryocyten
- Genetische testing: JAK 2 mutatie
5
Q
behandeling Primaire myelofibrose ?
A
Ondersteunende behandeling :
- Low-Dose aspirine
- Hydroxyurea
- Thalidomide
Ziekte-specifieke behandeling:
- JAK2 inhitibitoren (ruxolitinib)
- Allogene stamceltransplantatie
