Microangiopathische hemolytische anemie

Question 1

Definitie Microangiopathische hemolytische anemie ?

Answer 1

Door vorming van een fibrine mesh in kleine bloedvaten door verhoogde coagulatie –> fysiek stukmaken van RBC door dit netwerk –> vorming schistocyten

Question 2

Oorzaken Microangiopathische hemolytische anemie ?

Answer 2

Primair:

• Thrombotische thrombocytopenische purpura
• Hemolytisch uremisch syndroom

Secundair:

• Auto-imuun: SLE
• Pre-eclampsie, eclampsie, HELLP syndroom
• Hypertensieve Emergency
• DIC
• Medicatie
• Veralgemeende maligniteiten
• Ernstige systemische infecties

Question 3

Kliniek Microangiopathische hemolytische anemie ?

Answer 3

• Hemolytische anemie: gestegen indirect bilirubine en LDH

- Orgaandysfunctie door microtrombi vorming (renale dysfunctie, verstoorde mentale status, …)

Question 4

Diagnose Microangiopathische hemolytische anemie ?

Answer 4

• CBC: anemie en thrombocytopenie
• Tekens van hemolyse met negatieve Coombs Test
• Perifere bloedfilm: schistocyten

Question 5

Behandeling Microangiopathische hemolytische anemie?

Answer 5

• Zo orgaanschade –> plasma exchange

- Caplacizumab –> inhibitie binding vWF en plaatjes