Koude agglutinine hemolytische anemie

Question 1

Definitie Koude agglutinine hemolytische anemie?

Answer 1

een groep auto-immuunziekten die worden gekenmerkt door hemolyse die wordt veroorzaakt door de binding van koudegevoelige autoantilichamen aan RBC’s

Question 2

Oorzaken Koude agglutinine hemolytische anemie?

Answer 2

• Idiopathisch
• Infectie: mycoplasma pneumoniae, EBV
• Maligniteiten: non-hodgkin lymfema, CLL
• Waldenstrom Macroglobulinemie

Question 3

Kliniek Koude agglutinine hemolytische anemie?

Answer 3

• Symptomen kunnen acuut en ernstig optreden bij blootstelling aan koude
• Tekens van anemie: paleer, vermoeidheid, zwakte
• Pijnlijke cyanose extremiteiten = macrocyanose
• Livedo reticulaire

Question 4

BO Koude agglutinine hemolytische anemie?

Answer 4

• Directe Coombs test: IgM en C3d
• Koude agglutinine titer bepaling
• Perifere bloedfilm: agglutinatie van rbc, sferocyten

Question 5

Behandeling Koude agglutinine hemolytische anemie?

Answer 5

• Vermijden van koude

- systemische immunomodulatoren: rituximab

Question 6

Welk immunoglobuline is betrokken bij Koude Agglutinine hemolytische anemie?

Answer 6

IgM