antifosfolipidesyndroom Flashcards
PF antifosfolipidesyndroom?
binding van antistoffen aan beta-2-glycoproteïne en protrombine –> remmen de werking van fosfolipiden afhankelijke antitrombotische mechanismen (APC systeem) + activeren van bloedplaatjes, monocyten en endotheelcellen met als gevolg plaatjesaggregatie en vrijkomen van weefselfactor (TF)
Kliniek antifosfolipidesyndroom?
= terugkerende trombotische events met aantasting verschillende organen
- VENEUS: DVT, PE, livedo racemosa, ulceraties
- ARTERIEEL: CVA, TIA, MI, ischemie, gangreen
- Capillairen: splinterbloedingen
- Zwangerschapgerelateerd: recurrente miskramen.
Hoe stellen we diagnose antifosfolipidesyndroom?
- Voorgeschiedenis bevragen: recurrente trombosen, recurrente miskramen
- Serologie: antifosfolipiden antilichamen opsporen
- Bloedtest
Wanneer moeten we bij vrouwen bedacht zijn op antifosfolipidensyndroom?
recurrente miskramen
Welke zijn de antifosfolipiden antilichamen?
- Lupus anticoagulans
- Anticardiolipine antilichamen
- Anti-beta 2-glycoproteïne antilichamen
Waarvoor zorgt lupus anticoagulans?
Verlengde aPTT
Oorzaken verlengde aPTT?
- Te weinig Clotting Factor
- Lupus anticoagulans
Hoe maken we onderscheid tussen verlengde aPTT door te weinig clotting factor en lupus anticoagulans?
Mixing study: plasma van patiënt wordt gemengd met normaal plasma
- Indien de aPTT normaliseert = door tekort aan clotting factor
- Indien aPTT niet normaliseert = lupus anticoagulans
Welke afwijkingen verwachten we bij labo antifosfolipidensyndroom?
- Verlengde aPTT
- Trombocytopenie
- Hemolyse, leukocytopenie
Behandeling antifosfolipidensyndroom?
ACUUT: LMWH
SECUNDAIRE PROFYLAXE:
- Low-dose aspirine
- Hoog risico: warfarine –> geen zwangerschap mogelijk!
- Kinderwens: LMWH + cardioaspirine
Soms aangevuld met prednisone, immunosuppressiva of IVIG
Etiologie antifosfolipidesyndroom?
- Primair: idiomatisch, zonder onderliggende auto-immuunziekte
- Secundair: onderliggende ziekte
- Systemische lupus erythematosus
- Reumatoïde artritis
- Neoplasie
