week 8, HC.2 - Myelodysplastisch syndroom (MDS)

Question 1

Wat is MDS

Answer 1

Myelodysplastisch syndroom

klonale aandoening van hematopoietische stamcellen

1. ineffectieve hematopoese
2. neiging tot leukemische evolutie

Question 2

wat is klinische presentatie van MDS

Answer 2

asymptomatisch

vermoeidheid –> anemie
terugkerende infecties –> tgv neutropenie
bloedingsneiging –> tbv trombocytopenie

Question 3

wat zijn microsopische aanwijzingen voor MDS

Answer 3

dysplasie (niet bewijsend wel vereist)
blasten

Question 4

hoe ontstaat MDS

Answer 4

door genetische of epigenetische veranderingen in hematopoietische stam/voorlopercellen

Question 5

welke twee vormen van epigenetische regulatie van genexpressie kennen we

Answer 5

1. DNA-methylering
2. Histon-modiifcatie

Question 6

wat is de rol van hypermethylering bij het ontstaan van kanker

Answer 6

door methylering van tumorsuppresor genen ontstaan er sneller tumoren

door binding aan CPG-eiland

Question 7

wat is het verschil in blastenpercentage qua prognostische waarden bij MDS en AML

Answer 7

MDS –> wel prognostische waarden

AML –> geen prognostische warden

Question 8

welke classificatie gebruiken ze bij prognostische waarden van MDS

Answer 8

IPSS-R –> mate van risico inschatten op basis van een aantal punten

Question 9

wat zijn uitgangspunten van de behandeling van MDS

Answer 9

MDS is een heterogene ziekte, prognose varieert sterk

behandeling is de afweging tussen prognose en risico behandeling

allogenen stamceltransplantatie is de enige met potentie tot curatie

Question 10

wat zijn behandlelingen van MDS

Answer 10

supportive care –> aanvulen bloedcellen
immuunsuppressieve therapie
intensieve chemo (Volgens AML-protocol)
ziektenmodulerene middelen
allogene stamceltransplantatie

Question 11

wat is het gevolg van 5-azacytidine

Answer 11

zorgt voor minder metylering en meer genexpressie –> meer kankersuppressor eiwitten