VO's week 8/9 Flashcards
anamnese bij verdenking op auto-immuunziekte
- frequentie
- ernst
- verwekkers
- leeftijd van ontstaan
- impact op dagelijks leven
HPV wratten op handen
niet normaal, want je hoort goede T-celfunctie te hebben tegen HPV virus. Bij kinderen is het normaal, omdat ze slechtere T-celfunctie hebben.
SCID op latere leeftijd diagnose
kan niet
wat is de meest voorkomende groep immuundeficiëntie?
antistofdeficiëntie
aanvullend onderzoek verdenking immuundeficiëntie
- Bloedbeeld (leuko’s totaal, leuko’s differentiatie)
- Ig-spiegels bepalen, vaccinatierespons (deze heb je nodig voor afweer tegen gekapselde bacteriën, en deze vorm immuundeficiëntie komt het meest voor)(vaccinatie repons zegt iets over de functie van Ig’s, Ig spiegel alleen over de hoeveelheid)
- Totaal aantal B T en NK cellen
- CT-thorax
vaccinatierespons
- pneumovax voor B-cel
- conjugaatvaccinaties voor B- en T-cel
IgA-deficiëntie
Komt het vaakst voor (1 op 500), maar deze mensen zijn meestal geen patiënt; geen kliniek.
CVID
- antistofprobleem door een probleem in de B-cellen. Deze rijpen niet goed uit, waardoor weinig geheugencellen, en hierdoor te weinig IgG’s.
- Is een spectrum.
- Kan ook i.c.m. verlaagd IgA en IgM zijn.
- Kan komen door genetica.
- Meestal presentatie bij arts op 25-30-jarige leeftijd. Of juist rond 50-jarige leeftijd.
- Soms afwijkende T-cel subsets.
XLA
- Defect in BTK-gen.
- 0 rijpe B-cellen.
- Monogenetisch, X-chromosomaal. - Extreem laag IgG.
CVID spectrum aandoeningen
- CVID - Verlaagd totaal IgG, met verlaagd IgA en/of IgM
- IgG subklasse deficiëntie -Normaal totaal IgG, verlaagde subklasse(n) IgG 1-4
- Selectieve antistofdeficiëntie met normale immuunglobulinen -
Normaal totaal IgG, normale subklassen -Gestoorde respons op vaccinatie T-cel onafhankelijk
antigeen (polysacharide non-respons)
CT
- > 90% van CVID-patiënten heeft afwijkingen op CT.
- Meestal mild.
- Ook in patiënten die asymptomatisch zijn.
meest voorkomende interstitiële longafwijking
GLILD: granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease.
behandeling CVID
- Antibiotica bij infectie
- Antibiotica profylaxe: co-trimoxazol en azitromycine
- Ig’s: subcutaan of IV
CVID geeft verhoogde kans op
B-cel lymfomen
ITP: auto-immuuntrombopenie
Door auto-reactieve antistoffen tegen trombocyten. Dus ze maken sws al te weinig, en de antistoffen díe ze maken zijn auto-reactief.
bij ITP behandeling
prednison 1dd60mg
overleving wordt bepaald door
niet infecties, maar door complicaties of granulomen
conclusies
- Immuundeficiënties worden gekenmerkt door recidiverende infecties
- Maar ook m.n. auto-immuniteit en granulomen
- Immuun-disregulatie syndromen
- Patroonherkenning
- Aanvullende diagnostiek: genetisch onderzoek?
- Antistofdeficiënties is een overkoepelende diagnose
- Fenotypisch overeenkomend beeld
- Veel recidiverende luchtweginfecties bij antistofdeficiëntie
- Genetisch onderzoek leidt tot detectie specifieke syndromen
- Consequenties voor risicostratificatie en behandeling
- Meer genetische diagnostiek bij antistofdeficiënties
redenen voor genetisch onderzoek
- Pathogenese
- Risicostratificatie/prognose
- Behandelmogelijkheden bij monogenetische aandoeningen
wat heb je nodig voor afweer tegen gekapselde bacteriën?
Ig
Noem twee belangrijke, uiteindelijk levensbedreigende, complicaties van het chronische gebruik van immuunsuppressiva.
- infecties
- maligniteit (voornamelijk lymfomen)
Welke cellen zijn verantwoordelijk voor de afstoting?
T-lymfocyten
als complement complex neerslaat
type IV hypersensitiviteitsreactie
VAATAANTASTING (!)
antistof met Ag complexen slaan neer in de vaten
oppertunistische infecties bij immuunsuppressiva
- EBV => burkitt lymfomen
- herpes => sarcoom
- HPV => plaveiselcelcarcinoom
patholoog kijkt naar
voornamelijk cellulaire respons. maar humoraal kan ook worden bekeken door C4d: dit wordt gevormd bij het maken van immuuncomplexen. dit slaat dan vervolgens in capillairen neer
Wat is het risico bij het beoordelen van de aanwezigheid van een afstotingsreactie op basis van een hartbiopt?
sampling error
kenmerken van chronische schade aan het hart
fibrose en bloedvaten met dik endotheel
Bij chronische afstoting ontstaat vaak ook schade aan de arteriën van het getransplanteerde orgaan.
Op welk veel voorkomend ziekteproces van de vaatwanden lijkt deze schade?
atherosclerose
Wat is exsudaat? Hoe komt dit tot stand? Wat is het verschil met transudaat?
eiwitrijk vocht. transudaat heeft te maken met colloïd osmotische druk en is eiwitarme vloeistof
Het fibrineuze in het exsudaat heeft blijkbaar te maken met het uitreden van een groot eiwit in het bloed. Dit eiwit speelt een rol in de bloedstolling. Welk eiwit is dit?
fibrine
Op sommige plaatsen kun je ook ophopingen van ontstekingscellen zien. Hier is ook sprake van destructie van de alveolaire septa.
Wat zijn dit voor een soort ontstekingscellen?
- macrofagen
- neutrofiele granulocyten
Wat is de definitie van abces?
pus in een niet gepreformeerde holte
Bij het doorzoeken bij een vergroting van 10x kom je paarsrode structuren tegen in de vorm van ‘takkenbossen’. wat is dit?
aspergitus fungigatus; schimmel
Dit micro-organisme heeft een sterke neiging om vaatwanden te infiltreren.
In dit biopt zie ook nu veel lymfocyten. Deze zitten interstitieel, dat wil zeggen tussen de glomeruli, tubuli en vaten.
dit is dan geen afstoting van lymfocyten mogen interstitieel voorkomen
bij geneesmiddelen
meer eosino’s, minder apoptose dan bij afstoting
