PD8.4: Flashcards
waaraan moet worden voldaan voor een CVID diagnose?
- recidiverende infecties
- hypogammaglobulinemie met een:
=verlaagd IgG
=verlaagd IgM en/of IgA - leeftijd > 4jaar
- afwezige en/of slechte vaccinatieresponsen of verlaagde switched memory B-cellen
- andere oorzaken van hypogammaglobulinemie zijn uitgesloten
immunologisch onderzoek bij CVID
- normale aantallen B-cellen
- vaak verlaagde geheugen B-cellen
- soms verlaagde T-celfunctie
klachten CVID
- bronchitis
- pneumonie
- sinusitis
- otitis media
- schimmelinfecties
- GI infecties
- huidinfecties
- parasitaire infecties
X-gebonden agammaglobulinemie (XLA) kenmerken bloed
- hele lage IgG, IgA en IgM
- verlaagde B-cellen
behandeling PIDs
- profylaxe antibiotica
- immunoglobuline suppletie;
=IVIG
=F-SCIG (hyaluronidase en humane Ig
=SCIG
IVIG
- iv
- 1x/maand
- schommelende spiegels
- meer bijwerkingen
f-SCIG
- subcutaan
- 1x/maand
- stabielere spiegels
- milde bijwerkingen
SCIG
- subcutaan
- 1x/maand
- stabielere spiegels
- lichte bijwerkingen
hypogammaglobulinemie
langdurige en terugkerende infecties, verlaagd IgA en IgG
te veel actie STAT3 serum
- normaal IgE
- laag IgG
te veel actie STAT3 kliniek
- herhaalde infecties
- auto-immuniteit
- inflammatie maag.darm, poliep
- immuungerelateerde longziekten
- groeiachterstand
- schildklierziekte
- hepatische dysfunctie
- mentale beperkingen
- uveitis
te weinig activatie STAT3 serum
hyper IgE syndroom
te weinig activatie STAT3 kliniek
herhaalde infecties
osteoporose
eczeem
tekort aan Ig
- H. influenzae
- S. pneumoniae
- enterovirussen
- giardia lamblia
tekort aan complement
- H. influenzae
- s. pneumoniae
- n. meningitidis
tekort aan fagocyten
- s. aureus
- k. pneumoniae
- candida
- aspergillus
tekort aan t-lymfocyten
- intracellulaire bacterien
- mycobacterien
- salmonellosis
- candida
- aspergillus
- cryptokok
- pneumocystitis
- toxoplasma
- viraal
defect XLA
BTK
defect CVID
Bcel/Tcel?
defect hyper IgM syndroom
CD40L
SCID defecvt
deficiëntie in ADA/PNP
XLA patho
mutatue BTK-gen => volledige blokkade in uitrijping B-cellen en dus geen Ig
CVID
mn tcel dysfunctie
granulomateuze ziekte
- icm splenomegalie en lymfadenopathie
- niet-verkazende granulomen
X-linked hyper IgM kliniek
- herhaalde bacteriele of oppertunistische infecties
- lage IgG
- normale of hoge IgM
