H8-IC Immunologie Flashcards
DOCK8 functie
hangt onder celmembraan en heeft daar de functie om te zorgen dat de synaps in orde is en dat de signalering goed verloopt
DOCK8-mutatie
verhoogd IgE
gevoelig voor virussen
functies DOCK8
- immunologische synaps formatie
- regulatie van STAT3 fosforylering
- onderdrukken Treg
CVID symptomen
- terugkerende LWI
- middenoorinfecties
- gastro-intestinale klachten
STAT3
is een signaaltransducer en activator van T-cellen
gevolgen PI3K delta mutatie
activerende mutatie van enzym waardoor minder uitrijping afweercellen en meer apoptose
STAT3 mutatie
kan hyper IgE als gevolg hebben
DOCK8 deficiency have features similar to AD-HIES (STAT3
defect)
– elevated IgE levels, eosinophilia, eczema, recurrent sinopulmonary
infections, staphylococcal skin abscesses, mucocutaneous candidiasis
– BUT increased frequency of viral infection and malignant disease and no
skeletal disease
– defects in CD8+ T cells, NK cells, B cells and DCs
Adult-Onset Immunodeficiency in Thailand
and Taiwan
Anti-IFN-gamma antibodies!!
Risk of recurrent tuberculosis; who?
A; co-infection with HIV
B; living in areas with high TB incidence
C; anti-interferon gamma antibody
D; IL-12/IFN- pathway defect
C
Patient met immuunglobuline deficientie wordt behandeld met IgG therapy,de
verpleegkundige die het infuus heeft aangesloten belt omdat patient acute
hoofdpijn en een pijnlijke nek heeft ontwikkeld.
* Wat is het meest waarschijnlijk?
* A; verdenking bacteriele meningitis
* B; retinale migraine
* C; bijwerking immunoglobuline therapie
* D; rhinosinusitis
C
Een patient met een antistofdeficientie wordt behandeld met
IvIg heeft rode ogen
* A; Waarschijnlijk scleritis
* B; Waarschijnlijk posterior uveitis
* C; Typisch intermediaire uveitis
* D; Conjunctivitis, Ig wordt niet goed
getransporteerd
D
- Een thymoom is een intrathoracaal gelegen tumor die
geassocieerd is met: - a. hypogammaglobulinaemia
- b. recidiverende parotiszwellingen
- c. uveitis
- d. verhoogde trombocyten-aggregatie
Good’s syndrome; thymoma/hyperplasia and hypogammaglobulinaemia and T cell dysfunction
A
Met betrekking tot de neonatale Fc receptor (FcRn)
* Welk antwoord is niet correct?
* A; FcRn remoduleert IgM
* B; Transporteert IgG transplantair van moeder naar foetus
* C; bindt ook Fc coupled biologicals
* D; FcRn komt alleen tot expressie in endotheel
Recidiverende Mucositis past het best bij;
* A; Antistof deficientie
* B; Granulopenie
* C; Complement deficientie
* D; Geen van bovenstaande
B
