H6.3: Immunologische nierziekten en nefrologische manifestaties Flashcards
klinische presentaties van glomerulaire ziekten
- microscopische hematurie
- macroscopische hematurie
- nefrotisch syndroom
- nefritisch syndroom
- vasculitis vd nier
- “rapidly progressive” glomerulonefritis
IgA nefropathie
- wordt veroorzaakt door deposities van IgA
- omdat lever IgA niet afbreekt
- slaat neer in steunweefsel tussen glomerulaire capillairen (mesangium)
hoe behandel je IgA nefropathie?
ACE-remming om proteinurie te verlagen en evt prednison
wanneer nefritisch?
snel achteruitgaande nierfunctie
hoe presenteert een nefrotisch syndroom pt zich?
natriumretentie
oedeem (!)
natriumretentie
wanneer schuimige urine?
proteinurie
nefrotisch syndroom
- proteinurie > 3.5 g/dag
- hypoalbuminemie
- oedeem
- hypercholesterolemie
membraneuze glomerulopathie
- antistoffen tegen de PLA2-receptor
- in glomerulus
- hele basaalmembraan kleurt aan
- het is de neerslag van IgG en complement tegen de podocyt aan de buitenkant van de glomerulaire capillair
hoe behandel je membraneuze glomerulopathie?
rituximab (B-cel remmend)
nefritisch syndroom, vasculitis en rapidly progressive glomerulonefritis wijzen allemaal op
snel achterutigaande nierfunctie met heftige ontsteking
nefritisch syndroom
- oligurie en nierinsufficiëntie
- hematurie
- proteinurie meestal < 3 gram/dag
- oedeem
- HT
3 ziektebeelden onder nefritisch syndroom
- renale vasculitis
immuuncompelxen
- immuuncomplex activeert C1
- cascade
- => MAC
hematurie tgv immuuncomplexen zie je pas na
10-14 dagen
lokalisatie van immuuncomplexen
- neerslag circulerende immuuncomplexen
- in situ formatie van immuuncomplexen
=binding aan Ag in nier
=binding aan neerslagen Ag
plaats neerslag bepaald door
- plaats Ag
- lading en grootte van immuuncomplex
immuuncomplexen die neerslaan aan de urinekant van de filtratiebarrière
minder snel problemen: nefrotisch
immuuncomplexen die neerslaan aan de bloedkant van de filtratiebarrière
nefritisch
hoe veroorzaakt nefritisch syndroom schade?
crescents
crescents
een halve maan die om de filtratie barriere gaat zitten. kan uiteindelijik bv gaan fibrotiseren
4 voorbeelden nefritisch
- anti-GBM glomerulofenfritis
- poststreptococcen glomerulonefritis
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- lupus nefritis
anti-GBM nefritis
- ook in longen geeft het pneumonitis
- hele glomerulaire BSM kleurt aan behalve crescents
behandeling anti-GBM nefritis
bv cyclophosphamide zodat antistofproductie weg gaat. en de al geproduceerde antistoffen moeten eruit dmv plasmawisseling
poststreptococcen glomerulonefritis
- immuuncomplexen ‘planted antigen’
- vaak bij kinderen
- donkere urine en hoge BD
- restjes Ag blijven in het lichaam waarbij er Ig komen die neerslaan vlak onder het endotheel
ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- vasculitis van de huid (petechie)
- zadelneus
- pulmonale problemen (infiltraten)
- granulomateuze polyangitis (GPA)
- antistoffen gericht tegen cytoplasma van leukocyten
- hierdoor gaan witte bloedcellen nefritis geven
- op een immunofluoriscentietest zie je helemaal niks, je moet in het bloed kijken
- door levamisole in cocaine
lupus nefritis
- glomerulonefritis in het kader van een autoimmuunziekte
- menging nefrotisch/nefritisch
- chornische immuuncomplex ziekte
- Ig tegen nucleaire Ag
- ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (vnmlk afhankelijk van de lading)
- vrijwel elk type GN mogelijk
- heeft heeeeeel veel uitingen en behandelingen
het antwoord op elke vraag is lupus
hahahah
GPA geeft
glomerulonefritis
