Vignette 7 - Fatigue et anémie Flashcards
Définition anémie
Diminution de l’Hb Normes selon âge, sexe et grossesse - Enfants (6 mois – 6 ans) : < 110 g/L (0 – 6 ans) puis < 120 g/L - Homme adulte : < 130 g/L - Femme adulte : < 120 g/L - Femme enceinte : < 110 g/L
Durée de vie GR
90-120 jours
Etiologies générales anémie
- Perte sanguine aiguë
- Problème de production
- Destruction (hémolyse)
Définition pseudo-anémie
Anémie de dilution : ↗ plasma (ex : grossesse, paraprotéinémie, splénomégalie, cirrhose hépatique, myélome multiple avec hyperparaprotéinémie)
Rôle du fer
Hb > ferritine > autres protéines
- Respiration
- Synthèse ADN
- Prolifération cellulaire
Excrétion fer
Pas mécanisme actif : desquamation des cellules intestinales et de la peau, les selles, les urines et la sueur –> 1mg/j
Absorption fer
10 – 15 mg/j (mais que 1mg est absorbé pour compenser les pertes = steady state)
- DMT1 (entérocytes jéjunum et duodénum) : Fe3+ (fer ferrique) –> Fe2+ (fer ferreux) ++ hydrophile
Stockage fer
- Sous forme de ferritine
- Ou exporté par la ferroportine : Fe2+ –> Fe3+
- Liaison à la transferrine (entérocyte) : fer circulant –> liaison R des GR
- Liaison aussi à hémosidérine
Régulation fer
Hepcidine (synthétisé par le foie) : hormone de phase aiguë –> bloque la ferroportine 1 –> pas de sortie.
- Fabriqué en cas d’inflammation pour limiter la croissance bactérienne (a besoin de fer).
- Bloque ferroportine : empêche relargage dans le sang
- Médiée par : infla, stock de fer, érythropoïèse
Normes formule sanguine :
- Hb
- Ht
- GR
- MCV, MCH, MCHC
- RDW
- Réticulocytes
- Leucocytes
- Plaquettes
1) Hb
- 140-180 H
- 120-160 F
2) Ht
- 40-52% H
- 37-47% F
3) GR
- 4.4-6 T/L H
- 3.8-5.2 T/L F
4) MCV : (Ht / GR) x 10 –> 80-100 fL
5) MCH : Hb / GR –> 26-34 pg
6) MCHC : (MCH / MCV) x 100 –> 320 - 360 g/L
7) RDW : indice d’anisocytose (différentes tailles) –> < 15%
8) Réticulocytes : 20-120 G/L
9) Leucocytes : 4-11 G/L –> 1/3 lymphocytes, 2/3 neutrophiles
10) Plaquettes : 150-350 G/L
Classification des anémies (5)
1) Sévérité
- > 100 g/l : légère
- 70 – 100 g/l : modérée
- < 70 g/l : sévère
2) Type : MCV et MCH (micro / macrocytaire) et MCHC (chromie)
- Normocytaire normochrome
- Microcytaire hypochrome
- Macrocytaire normochrome
3) Régénération : réticulocytes ou IR
- > 120 G/L : régénérative
- < 50 G/L : hyporégénérative
- IR = % Réticulocytes x Ht PT (%) / Ht visé (%)
- -> ≥ 2 = régénérative
- -> < 2 = arégénérative
4) Autres lignées impliquées
5) Morphologie
- Spécifique / aspécifique
- Anémie ferriprive : microcytose (GR ≈ même taille que LTs) et poïkilocytose
- Anémie sidéroblastique : sidéroblastes en couronne
- Anisocytose (GR de tailles variables)
- Poïkilocytose : GR de formes variables. Ex : elliptocytes (carence martiale), acanthocytes (atteinte fonction hépatique), schizocytes (hémolyse), cellules cibles (thalassémie)
Normes fer
- Fer sérique
- Transferrine
- Ferritine
- sTFR (récepteur transferrine)
–> Exemples : carence martiale, anémie infla et tb utilisation du fer
1) Fer sérique
- F : 5 – 30 uM
- H : 8 – 33 uM
2) Transferrine
- 40 – 90 uM
- Saturation : 20 – 40%
3) Ferritine
- F : 11 – 137 uM
- H : 26 – 417 uM
4) sTFR : marqueur érythropoïèse
- -> Carence martiale : fer sérique ↘, transferrine ↗ (mais diminution saturation), ferritine ↘, sTFR ↗
- -> Anémie infla : fer sérique ↘, transferrine ↘, ferritine N ou ↗, sTFR N
- -> Utilisation du fer : fer sérique ↗, transferrine N ou ↘, ferritine ↗
Définition CHr
Hb dans les réticulocytes : contenu Hb varie + vite car vite plus courte que GR –> permet aussi de voir plus vite l’efficacité de la substitution
Etiologies anémie microcytaire hypochrome (4)
1) Pas assez de fer
- Pertes sanguines chroniques = fer : méno-métrorrhagies, digestif, hémolyse intra-vasculaire chronique (hémoglubinurie paroxystique nocturne), don de sang fréquents, phlébotomies, saignements provoqués (syndrome de Lasthénie de Ferjol = trouble psychiatrique), médicaments (AINS, anticoagulants)
- Carence martiale (anémie ferriprive) : malabsorption ou apports insuffisant –> végétarisme, gastrite atrophique, chirurgie bariatrique, infection à H. Pylori / nématodes, IPP, IRIDA
- Augmentation besoins : grossesse, lactation, croissance
2) Déficit fonctionnel de fer
- Inflammation (= anémie des maladies chroniques) : infections (HIV, malaria, hépatite C), cancers hématologiques/ solides (inflammation ± envahissement MO), autoimmun (LES, sarcoïdose, vasculite, Crohn, RCUH, obésité, etc.)
- IR : absence de réponse suffisante à l’EPO, perte sanguine durant la dialyse, ↘ clearance hepcidine, inflammation (dialyse, augmentation des infections)
3) Trouble utilisation du fer : Anémie sidéroblastique = pas de synthèse noyau porphyrique = sidéroblastes en couronne
- Formes acquises primaires ou secondaires : intoxication au plomb = saturnisme, isoniazide,
chloramphénicol, pyrazinamide, OH
- Formes héréditaires
4) Pathologies des GR
- Thalassémie (AR) : indice de Mentzer (MCV/GR) < 13, électrophorèse de l’Hb, non régénérative, ferritine augmentée
- Hémoglobinopathies : + dans région méditéranienne, régénérative
Hémoglubinurie paroxystique nocturne
Maladie génétique
- Poussées soudaines, souvent nocturnes, de destruction des globules rouges = hémolyse –> anémie associée à une coloration dite « rouge porto » des urines (hémoglobinurie).
- CPT : obstruction de vaisseaux sanguins par des caillots (thromboses), syndrome de Budd-Chiari, IR…
Syndrome IRIDA
Mutation TMPRSS6 qui inhibe normalement hepcidine : diminue absorption fer dans intestin
Anémie macrocytaires normochromes : étiologies (2)
1) Mégaloblastiques :
- Carence en B12 : alimentaire, malabsorption
- Anémie de Biermer = pernicieuse : gastrite autoimmune ou AI –> destruction facteur intrinsèque –> déficit B12, associée à neutropénie et thrombopénie, troubles neuros (↘ synthèse myéline), troubles psy
- Carence en folates : alimentaire, malabsorption, médicaments, OH
2) Non-mégaloblastique : OH, hépatopathie, myxoedème, syndrome myélodysplasique
Anémie normocytaire normochrome : étiologies
1) Régénérative :
- Hémorragie aiguë : lors de restauration volémie si réserves fer N (sinon micro hypo) –> associé à leucocytose (PMN, déviation G), thrombocytose, myélémie
- Anémie hémolytique
2) Non-régénérative
- Anémie isolée : IR, hypothyroïdie
- Pancytopénie : invasion de la MO (leucémie, etc.), aplasie médullaire
Redflags anémie
- Néoplasie, infection : symptômes B (asthénie, sudations nocturnes, perte pondérale), EF, adénopathies, hépato / splénomégalie
- Hépatopathie : ictère, hépato / splénomégalie
- PTI (purpura thrombocytopénique idiopathique), PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique), thrombopathie, coagulopathie, CIVD, lymphome,
hypergammaglobulinémie : pétéchies, purpura - Néoplasie digestive : perte de poids, dysphagie, douleurs abdominales, alternance constipation / diarrhées, rectorragie, méléna
Clinique typique anémie
- Symptômes : fatigue, dyspnée, céphalées, acouphène, altération du goût, palpitations, angor, claudication, dépression, confusion
- Signes d’anémie : plis palmaires décolorés, conjonctives pâles
- Signes de carence en fer : ongles cassants et aplatis, langue dépapillée, perlèche (= rhagades = excoriations au bord de la bouche)
- Signes de déficits en B12 : Glossite, vaginite, neuropathie, troubles cognitifs
Bilan de base anémie
- FS +/- tests hépatiques, urée, électrolytes
- Réticulocytes
- Frottis sanguin périphérique : hypochromie, anisocytose, poïkilocytose, microcytes, cellules cibles
Examens complémentaires pour diagnostic cause anémie
- CRP
- Fer
- Transferrine et saturation
- Ferritine
- sTFR : < 1 = AI, > 2 = AF
- CHr : < 29 = AF, > 29 = AI
- Folates et B12 (cyanocobalamine)
- Hématurie : sédiment urinaire
- Haptoglobine : ↘ si hémolyse, ↗ si inflammation
Examens complémentaires anémie ferriprive idiopathique
1) Maladie coeliaque (IgA totales et Ac anti-transglutaminase) : AVANT endoscopie !
2) Endoscopie :
- Avant 65 ans : hémo dig haute > basse = OGD en premier
- Après 65 ans : hémo dig basse > haute = coloscopie en premier (puis, si normal, OGD puis vidéocaspule)
3) Ulcère gastrique : biopsie = recherche d’H. pylori et de
dysplasie / néoplasie
Indication transfusion
- Instablité HD
- Hémoglobine < 70 g/L
- Hémoglobine entre 70 et 80 g/L si malade à risque (maladies CV)
Prise en charge anémie ferriprive
1) Eliminer la source de déficit martial
2) Corriger carence en fer
a) PO : gluconate de fer ± acide ascorbique 100 – 200 mg/j.
- Capacité d’absorption max : 10 mg/j
- Prendre avec jus d’orange (meilleure absorption), en-dehors des repas et > 2h avant et > 4h après IPP ou antiacide
b) IV : carboxymaltose ferrique (max 1g/j ou 20 mg/kg) sur 15 min –> correction + rapide
- Calcul de la dose de fer IV : déficit en fer total (mg) = poids x (Hb normal – Hb PT) x 2.4 + réserves en fer (500 mg pour les adultes / 15 mg/kg si < 35 kg)
EI TTT de fer
PO : N/V, constipation, douleurs gastriques, diarrhées, dyspepsie, goût métallique, selles foncées, ↗ inflammation si maladie inflammatoire intestinale (passer en IV)
IV : N/V, prurit, céphalées, flush, myalgie/arthralgie, hypersensibilité
Indication correction carence fer IV
Intolérance digestive majeure, malabsorption, manque d’observance, hémorragie chronique importante et permanente, besoin de correction rapide, échec du TTT PO, pertes > absorption max PO, IRC, utilisation d’ESA, syndrome d’IRIDA
Evolution carence avec traitement
Pic réticulocytaire après 7-10 jours
Correction de l’anémie : 10 g/L d’Hb par semaine au maximum
Amélioration des symptômes après quelques jours de TTT
Contrôle Hb (après 1-2S, taux normal à 6-8S), MCV, CHr, augmentation des réticulocytes (max après 7-10 jours)
Traitement carence B12
1) Trouver étiologie : syndrome de non-dissociation de la B12 > anémie de Biermer > malabsorptions > carences …
2) Substituer
Traitement carence acide folique (B9)
1) Trouver la cause : carence, besoins accrus, tb absorption, médicamenteux
2) Substituer jusqu’à correction des troubles hématologiques
