Séminaire - Fibrose Pulmonaire Idiopathique

Question 1

Classification Pneumopathies interstitielles diffuses

Answer 1

Classification ATS / ERS

1) Causes connues : médicamenteux, vasculaire, exposition, génétique
2) Granulomateuse : sarcoïdose, fongique, mycobactérie
3) Entités unique
4) Idiopathique :
- FIP : fibrose idiopathique –> pas d’immunosuppresseurs
- NSIP (pneumopathie interstitielle non spécifique) : idiopathique associé à maladies systémique
- AIP (pneumopathie interstitielle aigue) : ARDS (acute respiratory distress syndrom) sans cause initiale
- COP (Pneumopathie Organisée Cryptogénique) : répond bien aux stéroïdes
- LIP (Pneumonie Interstitielle Lymphoïde)
- Etc.

Question 2

Définition FPI (fibrose pulmonaire idiopathique)

Answer 2

Maladie chronique fibrosante irréversible et progressive, limitée aux poumons

Question 3

FdR FPI

Answer 3

Age
Sexe masculin
Tabagisme

Question 4

Histopathologie FPI

Answer 4

1) Lésion élémentaire : foyer fibroblastique —> fibroblastes déposent collagène
2) Critère pathologique :
- Aspect de pneumopathie interstitielle commune (UIP)
- Hétérogénéité spatiale et temporelle
- Réaction inflammatoire légère voire absente
3) Fibrose : commence en sous-pleurale
4) Distorsion architecturale +/- rayons de miel (kystes)

Question 5

Imagerie IUP (pneumopathie interstitielle commune)

Answer 5

Bilatéral +++
Réticulations 
Bronchiectasies de traction
Aspect en rayon de miel (honeycombing)
Prédominance sous-pleurale et basale

Question 6

Classification IUP

Answer 6

Basée sur CT-Scan

• 4 critères : UIP certain
• UIP possible : biopsie pour dx
• UIP peu probable : biopsie pour dx

Question 7

Clinique typique FPI

Answer 7

> 50 ans
Essoufflement repos / effort
Toux persistante
Clubbing au bout des doigts
Râles velcro bilatéraux
Spirométrie normale ou altérée (synd. restrictif)

Question 8

Diagnostic différentiel FPI

Answer 8

Pneumopathie d’hypersensibilité chronique (PHS) : poumon de «fermier», «éleveur d’oiseau»
Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) fibrosante : souvent associé à maladie systémique (sclérodermie, PAR)

Question 9

IC Cryobiopsie transbronchique

Answer 9

• PID non suspectes d’être une sarcoïdose / lymphagite
• Plutôt pas dans les patterns UIP au HRCT
• Eventuellement pour les PID subaiguës non fibrosantes

Question 10

CI Cryobiopsie transbronchique

Answer 10

Stricte : risque de saignement (plaquettes < 50), ACO, Plavix, HTAP.
CI relatives : CV < 50%, oxygénodépendance, patient admis pour insuffisance respiratoire.

Question 11

Traitements FPI

Answer 11

1) Recommandés : réhabilitation respiratoire, O2, transplantation
2) Inefficaces : anticoagulation, ambrisentan, bosentan, ciclosporine, colchicine, etanercept, everolimus, imatinib, interféron gamma-1-b, macitentan, N-acétylcystéine, sildenafil
3) Délétères : prednisone et immunosuppresseurs
4) 2 nouveaux traitements antifibrotiques : pirfenidone, nintedanib
- Ralentissent déclin fonctionnel mais ne guérit pas : effet survie (pirfenidone), exacerbations aigües (nintedanib)
- EI : rash cutané dans région exposé au soleil (pirfenidone), diarrhées (nintedanib), hépatotoxiques —> choix entre les deux selon EI acceptables pour patient

Question 12

CI Nintedanib

Answer 12

Allergie aux arachides ou soja