Vasculites Flashcards

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1
Q

Vasculites

Qual a definição histológica de vasculite?

A

Inflamação e a necrose de um vaso sanguíneo devido a prejuízo da circulação

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Q

Vasculites

Quais as principais características histológicas de vasculites? (3)

A

  • Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares, ou células gigantes → vasculite de grandes vasos*
  • Necrose fibrinóide (acometem todas as camadas do vaso) → vasculite de médios vasos*
  • Leucocitoclasia → vasculite de pequenos vasos*

*sugere

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3
Q

Vasculites

V/F As vasculites sempre apresentam clínicas típicas, que as deixam bem definidas

A

Falso. Não há uma apresentação típica de vasculite (existem sintomas prevalentes mas não obrigatórios)

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4
Q

Vasculites

Como se baseiam as classificações das vasculites? (3)

A

  • Vasculites de grandes vasos
  • Vasculites de médio vasos
  • Vasculites de pequenos vasos
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Q

Vasculites

Os tipos de vasculite diferem amplamente em relação à… (4)

A

  • Idade
  • Sexo
  • Etnia
  • Apresentação clínica
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6
Q

Vasculites

O que sempre é necessário para o diagnóstico de vasculite? (2)

A

  • Biópsia
  • Estudos angiográficos
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7
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto aos vasos acometidos? (5)

A

  • Artérias → principal
  • Arteríolas
  • Capilares
  • Vênulas
  • Veias
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8
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a fisiopatologia envolvida? (3)

A

  • Produção de imunocomplexos (anticorpos + complemento)
  • Inflamação granulomatosa
  • Autoanticorpos
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9
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a combinação de órgãos e sistemas? (3)

A

  • Acometimento de órgão único
  • Formas localizadas
  • Vasculites sistêmicas
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10
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de grandes vasos? (6)

A

  • Claudicação de membros → parestesia ao levantar o membro e melhora ao abaixar
  • Síndrome de roubo de fluxo de subclávia → pulsos assiméticos e PA assimétrica
  • Hipertensão renovascular
  • Angina mesentérica e carotídea
  • AIT/AVE → baixo débito cerebral
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11
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de médios vasos? (5)

A

  • Nódulos subcutâneos (eritema nodoso)
  • Livedo reticular
  • Mononeurite múltipla → comprometimento do vaso que irriga o nervo
  • Hipertensão renovascular
  • Angina mesentérica
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12
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de pequenos vasos? (4)

A

  • Púrpura palpável
  • Polineuropatia periférica
  • Glomerulonefrite
  • Hemorragia alveolar
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13
Q

Vasculites

Quais artérias são acometidas nas vasculites de grandes vasos?

A

  • Aorta e seus ramos
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14
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de grandes vasos? (2)

A

  • Doenças granulomatosas
    • Arterites de células gigantes
    • Arterites de Takayasu
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15
Q

Vasculites

Quais as artérias são acometidas nas vasculites de médio vasos?

A

Ramos da aorta

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16
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de médios vasos? (2)

A

  • Mediada por imuno-complexo: Poliarterite nodosa
  • Mediada por anticorpos antiendotelio: Doença de Kawasaki
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17
Q

Vasculites

Quais vasos são acometidos nas vasculites de pequenos vasos?

A

Arteriolas à veias

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18
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de pequenos vasos? (2)

A

  • ANCA:
    • Polianginite microscópica
    • Granulomatose de Wegener
    • Sindrome de Churg-Strauss
  • Mediada por imuno-complexo
    • SLE
    • IgA
    • Cryoglobulina
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19
Q

Vasculites

V/F É possível um paciente com arterite de Takayasu ter um acometimento dos capilares

A

Falso. Um paciente com arterite de Takayasu nunca terá acometimento dos capilares

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20
Q

Vasculites

Qual a primeira abordagem laboratorial de vasculites? (3)

A

  • Hemograma completo → leucocitose, plaquetose mas nunca pancitopenia
  • Provas de atividade inflamatória elevada → PCR, alfa-1-ácido-glicoproteína, VHS
  • Exames de urina:
    • Urina 1 → hematúria, cilindros granulsos, proteinúria >0,5g/24h
    • Creatinina elevada
    • Enzimas hepáticas elevadas
    • Sorologias para hepatite B e C
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21
Q

Vasculites

Quais outras abordagens laboratoriais podem ser abordadas nas vasculites? (9)

A

  • Hemocultura → diagnóstico diferencial com infecções
  • Ecocardiograma transtorácico → suspeita de endocardite
  • Análise de líquor → suspeita de meningite
  • FAN, FR, ACA, IL, ANCA
  • Complemento sérico
  • Crioglobulinas
  • CPK
  • Sorologias
  • Bíopsias
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22
Q

Vasculites

Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo granulomatoso? (5)

A

  • Arterite de células gigantes
  • Arterite de Takayasu
  • GPA
  • GEPA
  • Vasculite isolada do SNC
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23
Q

Vasculites

Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo imuno-complexo? (5)

A

  • PAN
  • Crioglobulinemia
  • Doença de Kawasaki
  • Vasculite de hipersensibilidade
  • Vasculite IgA
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24
Q

Vasculites

V/F É fácil diferenciar uma arterite de Takayasu de uma arterite de células gigantes apenas por saber o vaso acometido

A

Falso. É necessário associar com o quadro clínico do paciente.

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25
Q

Vasculites

Qual a definição de arterite de Takayasu?

A

É uma doença inflamatória estenosantes das artérias de grande e médio calibre, acometendo a aorta e seus ramos, mais comum em jovens e adolescentes

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26
Q

Vasculites

Quais camadas arteriais são acometidas na doença de Takayasu?

A

Média e adventícia

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27
Q

Vasculites

Qual o quadro clínico de arterite de Takayasu? (5)

A

  • Cefaléia (50-70%)
  • Mal estar (35-65%)
  • Artragia (28-75%)
  • Disturbios visuais (16-35)
  • AVCI/AIT
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28
Q

Vasculites

O que pode ser encontrado no exame físico de arterite de Takayasu? (5)

A

  • Diferença de PA entre membros
  • Claudicação
  • Regurgitação aortica
  • Diferença de pulso entre membros
  • HAS
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29
Q

Vasculites

Qual o melhor achado semiológico da arterite de Takayasu?

A

  • PA>10mmHg nos membros superiores
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30
Q

Vasculites

Quais são os critérios diagnósticos de arterite de Takayasu? (6)

A

  • Idade <40 anos
  • Claudicação de extremidades (MMSS)
  • Diminuição dos pulsos em membro superior
  • Diferença de PA> 10mmHg em MMSS
  • Sopro subclávio, aórtico ou carotídeo
  • Imagem com oclusão em US com doppler, arteriografia

3 de 6

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31
Q

Vasculites

Quais exames de imagem podem ser solicitados na arterite de Takayasu? (3)

A

  • US com doppler
  • Arteriografia
  • Angiorressonância
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32
Q

Vasculites

Quais os principais diagnósticos diferenciais de arterite de Takayasu?

A

  • Artrite reumatóide
  • Doença de Behçet
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33
Q

Vasculites

Qual a maior preferencia arterial da arterite de células gigantes?

A

Artéria temporial

34
Q

Vasculites

Qual a idade de pessoas mais acometidas de arterite de células gigantes?

A

Acomete pessoas >50 anos

35
Q

Vasculites

Qual a principal queixa dos pacientes com arterite de células gigantes?

A

Cefaleia no território da artéria temporal

36
Q

Vasculites

Qual a principal complicação da arterite de células gigantes?

A

Perda de visão por acometimento da artéria oftalmica

37
Q

Vasculites

Qual a conduta de um paciente com arterite de células gigantes? (2)

A

  • Tratamento empírico com Prednisona (1mg/kg/dia VO)
  • Encaminhamento para reumatologista e oftalmologista
38
Q

Vasculites

Qual o padrão-ouro para diagnóstico de arterite de células gigantes?

A

Biópsia da arteria ou US com doppler se não possível

(Biópsia → necrose fibrinóide da artéria)

39
Q

Vasculites

Quais artérias mais acometidas pela artéria de células gigantes?

A

A. temporal, oftálmica e vertebral

40
Q

Vasculites

Quando devemos desconfiar de vasculite de médios vasos? (2)

A

Aneurismas + sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento)

41
Q

Vasculites

Qual o quadro clínico de uma poliarterite nodosa? (4)

A

  • Claudicação abdominal (dor e empachamento pós prandial)
  • HAS segundária
  • Dor torácica (simulam IAM)
  • Claudicação testicular (dor testicular unilateral)
42
Q

Vasculites

O que achamos no exame físico que nos auxilia a fazer diagnóstico de PAN? (3)

A

  • Eritema nodoso
  • Infartos digitais com ulcerações
  • Livedo reticular
43
Q

Vasculites

Quais exames laboratoriais podemos soliciar em poliarterite nodosa? (2)

A

  • VHS e PCR aumentados
  • Sorologia para hepatite B possívelmente positivo
44
Q

Vasculites

Como é feito do diagnóstico de poliarterite nodosa? (2)

A

Clínica + exames de imagem c/ os anerismas ou biópsia arterial

45
Q

Vasculites

Qual a faixa etária mais comum da doença de Kawasaki?

A

< 5 anos

46
Q

Vasculites

Quais os sinais e sintomas da doença de Kawasaki? (6)

A

  • Febre alta >5 dias
  • Linfadenopatia cervical
  • Conjuntivite não purulenta
  • Síndrome mão-pé-boca
  • Língua em framboesa
  • Rash maculopapular disseminado
47
Q

Vasculites

Como diferenciar a doença de Kawasaki de outras doenças exantemáticas? (3)

A

  • Leucocitose com linfopenia
  • Plaquetose
  • VHS e PCR aumentados
48
Q

Vasculites

Qual a complicação da doença de Kawasaki?

A

Aneurismas coronarianos

49
Q

Vasculites

Qual o tratamento da doença de Kawasaki?

A

Imunoglobulina humana

50
Q

Vasculites

Qual doença simula a doença de Kawasaki?

A

Síndrome inflamatória multissistêmica relacionda ao Sars-COV-2

51
Q

Vasculites

Obrigatoriamente, na doença infalamatória multissistêmica, o paciente terá…

A

Swab negativo para covid-19 + IgG positivo para sars-cov2 + mimetismo de doença de Kawasaki

52
Q

Vasculites

Como podem ser divididas as vasculites de pequenos vasos?

A

  • Vasculite associada a imunocomplexos
    • Vasculite crioglobulinica
    • Purpura de HS
    • Vasculite LES ou reumatóride
  • Vasculite associada ao ANCA
    • Poliangite microscópica
    • Granulomatose de Wegener ou GPA
    • Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA
53
Q

Vasculites

V/F Vasculites de pequenos vasos associados ao ANCA, sempre terão ANCA+

A

Falso.

54
Q

Vasculites

O que um exame cANCA positivo indica?

A

Favoravel à GPA

55
Q

Vasculites

O que um exame pANCA positivo indica?

A

Favoravel à GEPA

56
Q

Vasculites

Qual o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite de pequenos vasos?

A

Biópsia do tecido!

57
Q

Vasculites

Qual é a principal causa de purpura e petéquia em membros inferiores em adultos?

A

Vasculite crioglobulinemica

58
Q

Vasculites

Qual a principal causa de purpura e petéquia em em membros inferiores em crianças?

A

Vasculite associada ao IgA

59
Q

Vasculites

Como é o complemento em um paciente com vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA?

A

Sempre normal

60
Q

Vasculites

Quais resultados podem vir na biópsia de vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA? (3)

A

  • Presença de eosinófilos, com ou sem granuloma → GEPA
  • Presença de granulomas sem eosinófilos → GPA
  • Ausência de granuloma e ausência de eosinófilos → polianginite microscópica
61
Q

Vasculites

Como é a menifestação clínica de vasculite associado ao IgA?

A

  • Presença de púrpura ou petéquias em MMII
  • Ausência de plaquetopenia
  • Artrite
  • Sangramento intestinal baixo
62
Q

Vasculites

Como é feito o diagnóstico de vasculite associada ao IgA?

A

Biópsia cutânea + ANCA negativo

(Vasculite leucocitoclástica + IgA na imunofluorescência)

63
Q

Vasculites

Qual o anticorpo da púrpura de Henoch-Schlein?

A

Não tem anticorpo

64
Q

Vasculites

Qual o tratamento da púrpura mediada por IgA?

A

Uso agressivo de corticóide

65
Q

Vasculites

O que é a doença de Berger ou nefropatia por IgA?

A

Acometimento do mesângio glomerular por IgA, causando hematúria

66
Q

Vasculites

Como é a doença de Henoch-Schonlein em adultos?

A

Mais grave, além das púrpuras há hemorragia alveolar e perda de função renal

67
Q

Vasculites

O que é a imunofluorescência de padrão full house? (5)

A

Presença de C3, C4, IgM, IgG, IgA na imunofluorescência

(nas vasculites a imunofluorescência é negativa - exceto na mediada por IgA)

68
Q

Vasculites

O que diferencia a doença de Behçet de outras vasculites?

A

Acomete grandes, médios e pequenos vasos e principalmente veias

69
Q

Vasculites

Qual a tríade clínica da doença de Behçet? (3)

A

  • Presença de úlceras orais recorrentes
  • Úlceras genitais recorrente
  • Uveíte (anterior, posterior ou total)

(presença 2 ou mais)

70
Q

Vasculites

Qual gene representa um maior risco de ter a doença de Behçet?

A

HLA-B21 (20%)

(a pesquisa não é rotina no Brasil)

71
Q

Vasculites

Quais sintomas clínicos pioram a morbidade e mortalidade da doença de Behçet? (3)

A

  • Doença ocular
  • Doença vascular
  • Doença do SNC
72
Q

Vasculites

Quais as vasculites mais comuns no Brasil? (3)

A

””

73
Q

Vasculites

Doença de Crohn causa uveíte, úlceras orais e eritema nodoso. Como diferenciar de Behçet?

A

Biópsia!

74
Q

Vasculites

Quais os achados na biópsia da doença de Behçet? (3)

A

  • Perivasculite leucocitoclástica necrotizante obliterativa
  • Trombose venosa com infiltrado linfocítico
  • Presente de neutrófilos e linfócitos CD4 ao redor da vasa vasorum
75
Q

Vasculites

Úlceras orais, eritema nodoso e FAN positivo em baixa titulação tende a mais LES ou Behçet?

A

Behçet

76
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas da doença de Behçet? (6)

A

  • Lesões oculares → uveítes (posterior, anterior ou mista); hipópio
  • Úlceras genitais recorrentes
  • Úlceras orais recorrentes
  • Lesões cutâneas → eritema nodoso, lesões acneiformes
  • Manifestações neurológicas
  • Manifestações vasculares → trombose venosa; aneurisma de artéria pulmonar (arterial)
77
Q

Vasculites

O que é o teste da patergia?

A

Realiza-se microtraumas na pele com agulhas e verifica-se depois de 48 se surgiu lesões papulares acneiformes, se +, alta chance de ser Behçet.

78
Q

Vasculites

Qual o diagnóstico da doença de Behçet? (7)

A

  • Lesões oculares (2 pontos)
  • Úlceras genitais (2 pontos)
  • Úlceras orais (2 pontos)
  • Lesões cutâneas (1 ponto)
  • Manifestações neurológicas (1 ponto)
  • Manifestações vasculares (1 ponto)
  • Teste da patergia positivo (1 ponto)

>4 pontos, Behçet+

79
Q

Vasculites

Como é o tratamento da manifestação mucocutâneas e articulares da doença de Behçet?

A

Prednisona e Colchicina >2 anos

80
Q

Vasculites

Como é o tratamento da manifestação grave de Behçet?

A

Imunossupressores >5 anos

81
Q

Vasculites

V/F Devemos dar um anticoagulante para um paciente com Behçet que apresenta trombose

A

Falso. Devemos dar imunossupresores.

82
Q

Vasculites

Como diferenciar trombose de SAF e de Behçet?

A

  • SAF: apresenta anticoagulante lúpico; anticardiolipipna e anti-beta2-glicoproteína1
  • Behçet: não tem anticorpos