Vasculites Flashcards
Vasculites
Qual a definição histológica de vasculite?
”
Inflamação e a necrose de um vaso sanguíneo devido a prejuízo da circulação
”
Vasculites
Quais as principais características histológicas de vasculites? (3)
”
- Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares, ou células gigantes → vasculite de grandes vasos*
- Necrose fibrinóide (acometem todas as camadas do vaso) → vasculite de médios vasos*
- Leucocitoclasia → vasculite de pequenos vasos*
*sugere
”
Vasculites
V/F As vasculites sempre apresentam clínicas típicas, que as deixam bem definidas
”
Falso. Não há uma apresentação típica de vasculite (existem sintomas prevalentes mas não obrigatórios)
”
Vasculites
Como se baseiam as classificações das vasculites? (3)
”
- Vasculites de grandes vasos
- Vasculites de médio vasos
- Vasculites de pequenos vasos
“
Vasculites
Os tipos de vasculite diferem amplamente em relação à… (4)
”
- Idade
- Sexo
- Etnia
- Apresentação clínica
“
Vasculites
O que sempre é necessário para o diagnóstico de vasculite? (2)
”
- Biópsia
- Estudos angiográficos
“
Vasculites
O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto aos vasos acometidos? (5)
”
- Artérias → principal
- Arteríolas
- Capilares
- Vênulas
- Veias
“
Vasculites
O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a fisiopatologia envolvida? (3)
”
- Produção de imunocomplexos (anticorpos + complemento)
- Inflamação granulomatosa
- Autoanticorpos
“
Vasculites
O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a combinação de órgãos e sistemas? (3)
”
- Acometimento de órgão único
- Formas localizadas
- Vasculites sistêmicas
“
Vasculites
Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de grandes vasos? (6)
”
- Claudicação de membros → parestesia ao levantar o membro e melhora ao abaixar
- Síndrome de roubo de fluxo de subclávia → pulsos assiméticos e PA assimétrica
- Hipertensão renovascular
- Angina mesentérica e carotídea
- AIT/AVE → baixo débito cerebral
“
Vasculites
Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de médios vasos? (5)
”
- Nódulos subcutâneos (eritema nodoso)
- Livedo reticular
- Mononeurite múltipla → comprometimento do vaso que irriga o nervo
- Hipertensão renovascular
- Angina mesentérica
“
Vasculites
Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de pequenos vasos? (4)
”
- Púrpura palpável
- Polineuropatia periférica
- Glomerulonefrite
- Hemorragia alveolar
“
Vasculites
Quais artérias são acometidas nas vasculites de grandes vasos?
”
- Aorta e seus ramos
“
Vasculites
Quais são as vasculites de grandes vasos? (2)
”
- Doenças granulomatosas
- Arterites de células gigantes
- Arterites de Takayasu
“
Vasculites
Quais as artérias são acometidas nas vasculites de médio vasos?
”
Ramos da aorta
”
Vasculites
Quais são as vasculites de médios vasos? (2)
”
- Mediada por imuno-complexo: Poliarterite nodosa
- Mediada por anticorpos antiendotelio: Doença de Kawasaki
“
Vasculites
Quais vasos são acometidos nas vasculites de pequenos vasos?
”
Arteriolas à veias
”
Vasculites
Quais são as vasculites de pequenos vasos? (2)
”
- ANCA:
- Polianginite microscópica
- Granulomatose de Wegener
- Sindrome de Churg-Strauss
- Mediada por imuno-complexo
- SLE
- IgA
- Cryoglobulina
“
Vasculites
V/F É possível um paciente com arterite de Takayasu ter um acometimento dos capilares
”
Falso. Um paciente com arterite de Takayasu nunca terá acometimento dos capilares
”
Vasculites
Qual a primeira abordagem laboratorial de vasculites? (3)
”
- Hemograma completo → leucocitose, plaquetose mas nunca pancitopenia
- Provas de atividade inflamatória elevada → PCR, alfa-1-ácido-glicoproteína, VHS
- Exames de urina:
- Urina 1 → hematúria, cilindros granulsos, proteinúria >0,5g/24h
- Creatinina elevada
- Enzimas hepáticas elevadas
- Sorologias para hepatite B e C
“
Vasculites
Quais outras abordagens laboratoriais podem ser abordadas nas vasculites? (9)
”
- Hemocultura → diagnóstico diferencial com infecções
- Ecocardiograma transtorácico → suspeita de endocardite
- Análise de líquor → suspeita de meningite
- FAN, FR, ACA, IL, ANCA
- Complemento sérico
- Crioglobulinas
- CPK
- Sorologias
- Bíopsias
“
Vasculites
Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo granulomatoso? (5)
”
- Arterite de células gigantes
- Arterite de Takayasu
- GPA
- GEPA
- Vasculite isolada do SNC
“
Vasculites
Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo imuno-complexo? (5)
”
- PAN
- Crioglobulinemia
- Doença de Kawasaki
- Vasculite de hipersensibilidade
- Vasculite IgA
“
Vasculites
V/F É fácil diferenciar uma arterite de Takayasu de uma arterite de células gigantes apenas por saber o vaso acometido
”
Falso. É necessário associar com o quadro clínico do paciente.
”
Vasculites
Qual a definição de arterite de Takayasu?
”
É uma doença inflamatória estenosantes das artérias de grande e médio calibre, acometendo a aorta e seus ramos, mais comum em jovens e adolescentes
”
Vasculites
Quais camadas arteriais são acometidas na doença de Takayasu?
”
Média e adventícia
”
Vasculites
Qual o quadro clínico de arterite de Takayasu? (5)
”
- Cefaléia (50-70%)
- Mal estar (35-65%)
- Artragia (28-75%)
- Disturbios visuais (16-35)
- AVCI/AIT
“
Vasculites
O que pode ser encontrado no exame físico de arterite de Takayasu? (5)
”
- Diferença de PA entre membros
- Claudicação
- Regurgitação aortica
- Diferença de pulso entre membros
- HAS
“
Vasculites
Qual o melhor achado semiológico da arterite de Takayasu?
”
- PA>10mmHg nos membros superiores
“
Vasculites
Quais são os critérios diagnósticos de arterite de Takayasu? (6)
”
- Idade <40 anos
- Claudicação de extremidades (MMSS)
- Diminuição dos pulsos em membro superior
- Diferença de PA> 10mmHg em MMSS
- Sopro subclávio, aórtico ou carotídeo
- Imagem com oclusão em US com doppler, arteriografia
3 de 6
”
Vasculites
Quais exames de imagem podem ser solicitados na arterite de Takayasu? (3)
”
- US com doppler
- Arteriografia
- Angiorressonância
“
Vasculites
Quais os principais diagnósticos diferenciais de arterite de Takayasu?
”
- Artrite reumatóide
- Doença de Behçet
“
Vasculites
Qual a maior preferencia arterial da arterite de células gigantes?
”
Artéria temporial
”
Vasculites
Qual a idade de pessoas mais acometidas de arterite de células gigantes?
”
Acomete pessoas >50 anos
”
Vasculites
Qual a principal queixa dos pacientes com arterite de células gigantes?
”
Cefaleia no território da artéria temporal
”
Vasculites
Qual a principal complicação da arterite de células gigantes?
”
Perda de visão por acometimento da artéria oftalmica
”
Vasculites
Qual a conduta de um paciente com arterite de células gigantes? (2)
”
- Tratamento empírico com Prednisona (1mg/kg/dia VO)
- Encaminhamento para reumatologista e oftalmologista
“
Vasculites
Qual o padrão-ouro para diagnóstico de arterite de células gigantes?
”
Biópsia da arteria ou US com doppler se não possível
(Biópsia → necrose fibrinóide da artéria)
”
Vasculites
Quais artérias mais acometidas pela artéria de células gigantes?
”
A. temporal, oftálmica e vertebral
”
Vasculites
Quando devemos desconfiar de vasculite de médios vasos? (2)
”
Aneurismas + sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento)
”
Vasculites
Qual o quadro clínico de uma poliarterite nodosa? (4)
”
- Claudicação abdominal (dor e empachamento pós prandial)
- HAS segundária
- Dor torácica (simulam IAM)
- Claudicação testicular (dor testicular unilateral)
“
Vasculites
O que achamos no exame físico que nos auxilia a fazer diagnóstico de PAN? (3)
”
- Eritema nodoso
- Infartos digitais com ulcerações
- Livedo reticular
“
Vasculites
Quais exames laboratoriais podemos soliciar em poliarterite nodosa? (2)
”
- VHS e PCR aumentados
- Sorologia para hepatite B possívelmente positivo
“
Vasculites
Como é feito do diagnóstico de poliarterite nodosa? (2)
”
Clínica + exames de imagem c/ os anerismas ou biópsia arterial
”
Vasculites
Qual a faixa etária mais comum da doença de Kawasaki?
”
< 5 anos
”
Vasculites
Quais os sinais e sintomas da doença de Kawasaki? (6)
”
- Febre alta >5 dias
- Linfadenopatia cervical
- Conjuntivite não purulenta
- Síndrome mão-pé-boca
- Língua em framboesa
- Rash maculopapular disseminado
“
Vasculites
Como diferenciar a doença de Kawasaki de outras doenças exantemáticas? (3)
”
- Leucocitose com linfopenia
- Plaquetose
- VHS e PCR aumentados
“
Vasculites
Qual a complicação da doença de Kawasaki?
”
Aneurismas coronarianos
”
Vasculites
Qual o tratamento da doença de Kawasaki?
”
Imunoglobulina humana
”
Vasculites
Qual doença simula a doença de Kawasaki?
”
Síndrome inflamatória multissistêmica relacionda ao Sars-COV-2
”
Vasculites
Obrigatoriamente, na doença infalamatória multissistêmica, o paciente terá…
”
Swab negativo para covid-19 + IgG positivo para sars-cov2 + mimetismo de doença de Kawasaki
”
Vasculites
Como podem ser divididas as vasculites de pequenos vasos?
”
- Vasculite associada a imunocomplexos
- Vasculite crioglobulinica
- Purpura de HS
- Vasculite LES ou reumatóride
- Vasculite associada ao ANCA
- Poliangite microscópica
- Granulomatose de Wegener ou GPA
- Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA
“
Vasculites
V/F Vasculites de pequenos vasos associados ao ANCA, sempre terão ANCA+
”
Falso.
”
Vasculites
O que um exame cANCA positivo indica?
”
Favoravel à GPA
”
Vasculites
O que um exame pANCA positivo indica?
”
Favoravel à GEPA
”
Vasculites
Qual o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite de pequenos vasos?
”
Biópsia do tecido!
”
Vasculites
Qual é a principal causa de purpura e petéquia em membros inferiores em adultos?
”
Vasculite crioglobulinemica
”
Vasculites
Qual a principal causa de purpura e petéquia em em membros inferiores em crianças?
”
Vasculite associada ao IgA
”
Vasculites
Como é o complemento em um paciente com vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA?
”
Sempre normal
”
Vasculites
Quais resultados podem vir na biópsia de vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA? (3)
”
- Presença de eosinófilos, com ou sem granuloma → GEPA
- Presença de granulomas sem eosinófilos → GPA
- Ausência de granuloma e ausência de eosinófilos → polianginite microscópica
“
Vasculites
Como é a menifestação clínica de vasculite associado ao IgA?
”
- Presença de púrpura ou petéquias em MMII
- Ausência de plaquetopenia
- Artrite
- Sangramento intestinal baixo
“
Vasculites
Como é feito o diagnóstico de vasculite associada ao IgA?
”
Biópsia cutânea + ANCA negativo
(Vasculite leucocitoclástica + IgA na imunofluorescência)
”
Vasculites
Qual o anticorpo da púrpura de Henoch-Schlein?
”
Não tem anticorpo
”
Vasculites
Qual o tratamento da púrpura mediada por IgA?
”
Uso agressivo de corticóide
”
Vasculites
O que é a doença de Berger ou nefropatia por IgA?
”
Acometimento do mesângio glomerular por IgA, causando hematúria
”
Vasculites
Como é a doença de Henoch-Schonlein em adultos?
”
Mais grave, além das púrpuras há hemorragia alveolar e perda de função renal
”
Vasculites
O que é a imunofluorescência de padrão full house? (5)
”
Presença de C3, C4, IgM, IgG, IgA na imunofluorescência
(nas vasculites a imunofluorescência é negativa - exceto na mediada por IgA)
”
Vasculites
O que diferencia a doença de Behçet de outras vasculites?
”
Acomete grandes, médios e pequenos vasos e principalmente veias
”
Vasculites
Qual a tríade clínica da doença de Behçet? (3)
”
- Presença de úlceras orais recorrentes
- Úlceras genitais recorrente
- Uveíte (anterior, posterior ou total)
(presença 2 ou mais)
”
Vasculites
Qual gene representa um maior risco de ter a doença de Behçet?
”
HLA-B21 (20%)
(a pesquisa não é rotina no Brasil)
”
Vasculites
Quais sintomas clínicos pioram a morbidade e mortalidade da doença de Behçet? (3)
”
- Doença ocular
- Doença vascular
- Doença do SNC
“
Vasculites
Quais as vasculites mais comuns no Brasil? (3)
””
Vasculites
Doença de Crohn causa uveíte, úlceras orais e eritema nodoso. Como diferenciar de Behçet?
”
Biópsia!
”
Vasculites
Quais os achados na biópsia da doença de Behçet? (3)
”
- Perivasculite leucocitoclástica necrotizante obliterativa
- Trombose venosa com infiltrado linfocítico
- Presente de neutrófilos e linfócitos CD4 ao redor da vasa vasorum
“
Vasculites
Úlceras orais, eritema nodoso e FAN positivo em baixa titulação tende a mais LES ou Behçet?
”
Behçet
”
Vasculites
Quais são as manifestações clínicas da doença de Behçet? (6)
”
- Lesões oculares → uveítes (posterior, anterior ou mista); hipópio
- Úlceras genitais recorrentes
- Úlceras orais recorrentes
- Lesões cutâneas → eritema nodoso, lesões acneiformes
- Manifestações neurológicas
- Manifestações vasculares → trombose venosa; aneurisma de artéria pulmonar (arterial)
“
Vasculites
O que é o teste da patergia?
”
Realiza-se microtraumas na pele com agulhas e verifica-se depois de 48 se surgiu lesões papulares acneiformes, se +, alta chance de ser Behçet.
”
Vasculites
Qual o diagnóstico da doença de Behçet? (7)
”
- Lesões oculares (2 pontos)
- Úlceras genitais (2 pontos)
- Úlceras orais (2 pontos)
- Lesões cutâneas (1 ponto)
- Manifestações neurológicas (1 ponto)
- Manifestações vasculares (1 ponto)
- Teste da patergia positivo (1 ponto)
>4 pontos, Behçet+
”
Vasculites
Como é o tratamento da manifestação mucocutâneas e articulares da doença de Behçet?
”
Prednisona e Colchicina >2 anos
”
Vasculites
Como é o tratamento da manifestação grave de Behçet?
”
Imunossupressores >5 anos
”
Vasculites
V/F Devemos dar um anticoagulante para um paciente com Behçet que apresenta trombose
”
Falso. Devemos dar imunossupresores.
”
Vasculites
Como diferenciar trombose de SAF e de Behçet?
”
- SAF: apresenta anticoagulante lúpico; anticardiolipipna e anti-beta2-glicoproteína1
- Behçet: não tem anticorpos
“
