Vasculites Flashcards

1
Q

Vasculites

Qual a definição histológica de vasculite?

A

Inflamação e a necrose de um vaso sanguíneo devido a prejuízo da circulação

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2
Q

Vasculites

Quais as principais características histológicas de vasculites? (3)

A

  • Infiltração da parede do vaso por PMN, mononucleares, ou células gigantes → vasculite de grandes vasos*
  • Necrose fibrinóide (acometem todas as camadas do vaso) → vasculite de médios vasos*
  • Leucocitoclasia → vasculite de pequenos vasos*

*sugere

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3
Q

Vasculites

V/F As vasculites sempre apresentam clínicas típicas, que as deixam bem definidas

A

Falso. Não há uma apresentação típica de vasculite (existem sintomas prevalentes mas não obrigatórios)

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4
Q

Vasculites

Como se baseiam as classificações das vasculites? (3)

A

  • Vasculites de grandes vasos
  • Vasculites de médio vasos
  • Vasculites de pequenos vasos
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Q

Vasculites

Os tipos de vasculite diferem amplamente em relação à… (4)

A

  • Idade
  • Sexo
  • Etnia
  • Apresentação clínica
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6
Q

Vasculites

O que sempre é necessário para o diagnóstico de vasculite? (2)

A

  • Biópsia
  • Estudos angiográficos
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7
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto aos vasos acometidos? (5)

A

  • Artérias → principal
  • Arteríolas
  • Capilares
  • Vênulas
  • Veias
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8
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a fisiopatologia envolvida? (3)

A

  • Produção de imunocomplexos (anticorpos + complemento)
  • Inflamação granulomatosa
  • Autoanticorpos
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9
Q

Vasculites

O que tornam as vasculites entidades heterogêneas quanto a combinação de órgãos e sistemas? (3)

A

  • Acometimento de órgão único
  • Formas localizadas
  • Vasculites sistêmicas
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10
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de grandes vasos? (6)

A

  • Claudicação de membros → parestesia ao levantar o membro e melhora ao abaixar
  • Síndrome de roubo de fluxo de subclávia → pulsos assiméticos e PA assimétrica
  • Hipertensão renovascular
  • Angina mesentérica e carotídea
  • AIT/AVE → baixo débito cerebral
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11
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de médios vasos? (5)

A

  • Nódulos subcutâneos (eritema nodoso)
  • Livedo reticular
  • Mononeurite múltipla → comprometimento do vaso que irriga o nervo
  • Hipertensão renovascular
  • Angina mesentérica
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12
Q

Vasculites

Quais são as manifestações clínicas quando o paciente tem acometimento de pequenos vasos? (4)

A

  • Púrpura palpável
  • Polineuropatia periférica
  • Glomerulonefrite
  • Hemorragia alveolar
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13
Q

Vasculites

Quais artérias são acometidas nas vasculites de grandes vasos?

A

  • Aorta e seus ramos
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14
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de grandes vasos? (2)

A

  • Doenças granulomatosas
    • Arterites de células gigantes
    • Arterites de Takayasu
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15
Q

Vasculites

Quais as artérias são acometidas nas vasculites de médio vasos?

A

Ramos da aorta

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16
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de médios vasos? (2)

A

  • Mediada por imuno-complexo: Poliarterite nodosa
  • Mediada por anticorpos antiendotelio: Doença de Kawasaki
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17
Q

Vasculites

Quais vasos são acometidos nas vasculites de pequenos vasos?

A

Arteriolas à veias

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18
Q

Vasculites

Quais são as vasculites de pequenos vasos? (2)

A

  • ANCA:
    • Polianginite microscópica
    • Granulomatose de Wegener
    • Sindrome de Churg-Strauss
  • Mediada por imuno-complexo
    • SLE
    • IgA
    • Cryoglobulina
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19
Q

Vasculites

V/F É possível um paciente com arterite de Takayasu ter um acometimento dos capilares

A

Falso. Um paciente com arterite de Takayasu nunca terá acometimento dos capilares

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20
Q

Vasculites

Qual a primeira abordagem laboratorial de vasculites? (3)

A

  • Hemograma completo → leucocitose, plaquetose mas nunca pancitopenia
  • Provas de atividade inflamatória elevada → PCR, alfa-1-ácido-glicoproteína, VHS
  • Exames de urina:
    • Urina 1 → hematúria, cilindros granulsos, proteinúria >0,5g/24h
    • Creatinina elevada
    • Enzimas hepáticas elevadas
    • Sorologias para hepatite B e C
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21
Q

Vasculites

Quais outras abordagens laboratoriais podem ser abordadas nas vasculites? (9)

A

  • Hemocultura → diagnóstico diferencial com infecções
  • Ecocardiograma transtorácico → suspeita de endocardite
  • Análise de líquor → suspeita de meningite
  • FAN, FR, ACA, IL, ANCA
  • Complemento sérico
  • Crioglobulinas
  • CPK
  • Sorologias
  • Bíopsias
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22
Q

Vasculites

Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo granulomatoso? (5)

A

  • Arterite de células gigantes
  • Arterite de Takayasu
  • GPA
  • GEPA
  • Vasculite isolada do SNC
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23
Q

Vasculites

Quais vasculites possuem mecanismo imune do tipo imuno-complexo? (5)

A

  • PAN
  • Crioglobulinemia
  • Doença de Kawasaki
  • Vasculite de hipersensibilidade
  • Vasculite IgA
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24
Q

Vasculites

V/F É fácil diferenciar uma arterite de Takayasu de uma arterite de células gigantes apenas por saber o vaso acometido

A

Falso. É necessário associar com o quadro clínico do paciente.

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25
# Vasculites Qual a definição de arterite de Takayasu?
" É uma doença inflamatória estenosantes das artérias de grande e médio calibre, acometendo a aorta e seus ramos, mais comum em jovens e adolescentes "
26
# Vasculites Quais camadas arteriais são acometidas na doença de Takayasu?
" Média e adventícia "
27
# Vasculites Qual o quadro clínico de arterite de Takayasu? (5)
" * Cefaléia (50-70%) * Mal estar (35-65%) * Artragia (28-75%) * Disturbios visuais (16-35) * AVCI/AIT "
28
# Vasculites O que pode ser encontrado no exame físico de arterite de Takayasu? (5)
" * Diferença de PA entre membros * Claudicação * Regurgitação aortica * Diferença de pulso entre membros * HAS "
29
# Vasculites Qual o melhor achado semiológico da arterite de Takayasu?
" * PA\>10mmHg nos membros superiores "
30
# Vasculites Quais são os critérios diagnósticos de arterite de Takayasu? (6)
" * Idade \<40 anos * Claudicação de extremidades (MMSS) * Diminuição dos pulsos em membro superior * Diferença de PA\> 10mmHg em MMSS * Sopro subclávio, aórtico ou carotídeo * Imagem com oclusão em US com doppler, arteriografia 3 de 6 "
31
# Vasculites Quais exames de imagem podem ser solicitados na arterite de Takayasu? (3)
" * US com doppler * Arteriografia * Angiorressonância "
32
# Vasculites Quais os principais diagnósticos diferenciais de arterite de Takayasu?
" * Artrite reumatóide * Doença de Behçet "
33
# Vasculites Qual a maior preferencia arterial da arterite de células gigantes?
" Artéria temporial "
34
# Vasculites Qual a idade de pessoas mais acometidas de arterite de células gigantes?
" Acomete pessoas \>50 anos "
35
# Vasculites Qual a principal queixa dos pacientes com arterite de células gigantes?
" Cefaleia no território da artéria temporal "
36
# Vasculites Qual a principal complicação da arterite de células gigantes?
" Perda de visão por acometimento da artéria oftalmica "
37
# Vasculites Qual a conduta de um paciente com arterite de células gigantes? (2)
" * Tratamento empírico com Prednisona (1mg/kg/dia VO) * Encaminhamento para reumatologista e oftalmologista "
38
# Vasculites Qual o padrão-ouro para diagnóstico de arterite de células gigantes?
" Biópsia da arteria ou US com doppler se não possível (Biópsia → necrose fibrinóide da artéria) "
39
# Vasculites Quais artérias mais acometidas pela artéria de células gigantes?
" A. temporal, oftálmica e vertebral "
40
# Vasculites Quando devemos desconfiar de vasculite de médios vasos? (2)
" Aneurismas + sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento) "
41
# Vasculites Qual o quadro clínico de uma poliarterite nodosa? (4)
" * Claudicação abdominal (dor e empachamento pós prandial) * HAS segundária * Dor torácica (simulam IAM) * Claudicação testicular (dor testicular unilateral) "
42
# Vasculites O que achamos no exame físico que nos auxilia a fazer diagnóstico de PAN? (3)
" * Eritema nodoso * Infartos digitais com ulcerações * Livedo reticular "
43
# Vasculites Quais exames laboratoriais podemos soliciar em poliarterite nodosa? (2)
" * VHS e PCR aumentados * Sorologia para hepatite B possívelmente positivo "
44
# Vasculites Como é feito do diagnóstico de poliarterite nodosa? (2)
" Clínica + exames de imagem c/ os anerismas ou biópsia arterial "
45
# Vasculites Qual a faixa etária mais comum da doença de Kawasaki?
" \< 5 anos "
46
# Vasculites Quais os sinais e sintomas da doença de Kawasaki? (6)
" * Febre alta \>5 dias * Linfadenopatia cervical * Conjuntivite não purulenta * Síndrome mão-pé-boca * Língua em framboesa * Rash maculopapular disseminado "
47
# Vasculites Como diferenciar a doença de Kawasaki de outras doenças exantemáticas? (3)
" * Leucocitose com linfopenia * Plaquetose * VHS e PCR aumentados "
48
# Vasculites Qual a complicação da doença de Kawasaki?
" Aneurismas coronarianos "
49
# Vasculites Qual o tratamento da doença de Kawasaki?
" Imunoglobulina humana "
50
# Vasculites Qual doença simula a doença de Kawasaki?
" Síndrome inflamatória multissistêmica relacionda ao Sars-COV-2 "
51
# Vasculites Obrigatoriamente, na doença infalamatória multissistêmica, o paciente terá...
" Swab negativo para covid-19 + IgG positivo para sars-cov2 + mimetismo de doença de Kawasaki "
52
# Vasculites Como podem ser divididas as vasculites de pequenos vasos?
" * Vasculite associada a imunocomplexos * Vasculite crioglobulinica * Purpura de HS * Vasculite LES ou reumatóride * Vasculite associada ao ANCA * Poliangite microscópica * Granulomatose de Wegener ou GPA * Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA "
53
# Vasculites V/F Vasculites de pequenos vasos associados ao ANCA, sempre terão ANCA+
" Falso. "
54
# Vasculites O que um exame cANCA positivo indica?
" Favoravel à GPA "
55
# Vasculites O que um exame pANCA positivo indica?
" Favoravel à GEPA "
56
# Vasculites Qual o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite de pequenos vasos?
" Biópsia do tecido! "
57
# Vasculites Qual é a principal causa de purpura e petéquia em membros inferiores em adultos?
" Vasculite crioglobulinemica "
58
# Vasculites Qual a principal causa de purpura e petéquia em em membros inferiores em crianças?
" Vasculite associada ao IgA "
59
# Vasculites Como é o complemento em um paciente com vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA?
" Sempre normal "
60
# Vasculites Quais resultados podem vir na biópsia de vasculite de pequenos vasos associado ao ANCA? (3)
" * Presença de eosinófilos, com ou sem granuloma → GEPA * Presença de granulomas sem eosinófilos → GPA * Ausência de granuloma e ausência de eosinófilos → polianginite microscópica "
61
# Vasculites Como é a menifestação clínica de vasculite associado ao IgA?
" * Presença de púrpura ou petéquias em MMII * Ausência de plaquetopenia * Artrite * Sangramento intestinal baixo "
62
# Vasculites Como é feito o diagnóstico de vasculite associada ao IgA?
" Biópsia cutânea + ANCA negativo (Vasculite leucocitoclástica + IgA na imunofluorescência) "
63
# Vasculites Qual o anticorpo da púrpura de Henoch-Schlein?
" Não tem anticorpo "
64
# Vasculites Qual o tratamento da púrpura mediada por IgA?
" Uso agressivo de corticóide "
65
# Vasculites O que é a doença de Berger ou nefropatia por IgA?
" Acometimento do mesângio glomerular por IgA, causando hematúria "
66
# Vasculites Como é a doença de Henoch-Schonlein em adultos?
" Mais grave, além das púrpuras há hemorragia alveolar e perda de função renal "
67
# Vasculites O que é a imunofluorescência de padrão full house? (5)
" Presença de C3, C4, IgM, IgG, IgA na imunofluorescência (nas vasculites a imunofluorescência é negativa - exceto na mediada por IgA) "
68
# Vasculites O que diferencia a doença de Behçet de outras vasculites?
" Acomete grandes, médios e pequenos vasos e principalmente veias "
69
# Vasculites Qual a tríade clínica da doença de Behçet? (3)
" * Presença de úlceras orais recorrentes * Úlceras genitais recorrente * Uveíte (anterior, posterior ou total) (presença 2 ou mais) "
70
# Vasculites Qual gene representa um maior risco de ter a doença de Behçet?
" HLA-B21 (20%) (a pesquisa não é rotina no Brasil) "
71
# Vasculites Quais sintomas clínicos pioram a morbidade e mortalidade da doença de Behçet? (3)
" * Doença ocular * Doença vascular * Doença do SNC "
72
# Vasculites Quais as vasculites mais comuns no Brasil? (3)
""
73
# Vasculites Doença de Crohn causa uveíte, úlceras orais e eritema nodoso. Como diferenciar de Behçet?
" Biópsia! "
74
# Vasculites Quais os achados na biópsia da doença de Behçet? (3)
" * Perivasculite leucocitoclástica necrotizante obliterativa * Trombose venosa com infiltrado linfocítico * Presente de neutrófilos e linfócitos CD4 ao redor da vasa vasorum "
75
# Vasculites Úlceras orais, eritema nodoso e FAN positivo em baixa titulação tende a mais LES ou Behçet?
" Behçet "
76
# Vasculites Quais são as manifestações clínicas da doença de Behçet? (6)
" * Lesões oculares → uveítes (posterior, anterior ou mista); hipópio * Úlceras genitais recorrentes * Úlceras orais recorrentes * Lesões cutâneas → eritema nodoso, lesões acneiformes * Manifestações neurológicas * Manifestações vasculares → trombose venosa; aneurisma de artéria pulmonar (arterial) "
77
# Vasculites O que é o teste da patergia?
" Realiza-se microtraumas na pele com agulhas e verifica-se depois de 48 se surgiu lesões papulares acneiformes, se +, alta chance de ser Behçet. "
78
# Vasculites Qual o diagnóstico da doença de Behçet? (7)
" * Lesões oculares (2 pontos) * Úlceras genitais (2 pontos) * Úlceras orais (2 pontos) * Lesões cutâneas (1 ponto) * Manifestações neurológicas (1 ponto) * Manifestações vasculares (1 ponto) * Teste da patergia positivo (1 ponto) \>4 pontos, Behçet+ "
79
# Vasculites Como é o tratamento da manifestação mucocutâneas e articulares da doença de Behçet?
" Prednisona e Colchicina \>2 anos "
80
# Vasculites Como é o tratamento da manifestação grave de Behçet?
" Imunossupressores \>5 anos "
81
# Vasculites V/F Devemos dar um anticoagulante para um paciente com Behçet que apresenta trombose
" Falso. Devemos dar imunossupresores. "
82
# Vasculites Como diferenciar trombose de SAF e de Behçet?
" * SAF: apresenta anticoagulante lúpico; anticardiolipipna e anti-beta2-glicoproteína1 * Behçet: não tem anticorpos "