Esclerose sistêmica Flashcards
Esclerose sistêmica
Qual a fisiopatologia da esclerose sistêmica? (5)
”
Lesão endotelial → ativação do sistema imune → liberação de fatores vasoativos → vasculopatia com proliferação endotelial e diminuição do lúmen (fibrose autoimune crônica)
”
Esclerose sistêmica
A proliferação endotelial acaba gerando como consequência…
”
Diminuição do lúmen do vaso e perfusão sanguinea, podendo gerar as manifestações clínicas da doença como por exemplo o fenômeno de Reynaud
”
Esclerose sistêmica
Quais as formas de esclerodermia? (2)
”
- Localizada → acomete somente a pele
OU
- Sistêmica → acomete a pele e outros órgãos
“
Esclerose sistêmica
A esclerose localizada pode ser dividida em… (2)
”
- Morféia
- Linear (fibrose em linha - lesão em “golpe de sabre”)
Sem vasculopatia e proliferação endotelial, apenas fibrose da pele.
”
Esclerose sistêmica
A esclerose sistêmica pode ser dividida em… (2)
”
- Cutânea difusa → acometimento difuso da pele
- Cutânea limitada → limitada somente a pele da face e porção distal dos membros (abaixo do cotovelo e abaixo do joelho)
Cursam com vasculopatia, proliferação endotelial E fibrose da pele.
”
Esclerose sistêmica
Como diferenciar a ES difusa da limitada?
”
ES Difusa → acometimento de toda a pele + outros órgãos.
ES limitada → acometimento da face e extremidades (cotovelo para baixo e joelho para baixo) + acometimento de outros órgãos
”
Esclerose sistêmica
Qual o quadro clínico da esclerodermia? (5)
”
- Esclerodactilia
- Fácies esclerodérmica
- Calcinose cutânea
- Teleangiectasias
- Fenômeno de Raynaud
“
Esclerose sistêmica
O que é a esclerodactilia? (4)
”
- Espessamento e ulcerações dos dedos das mãos
- Pele reluzente
- Mão em garra
- Encurtamento dos dedos
”
Esclerose sistêmica
O que é a fácies esclerodérmicas? (2)
”
- Afinamento do nariz (pela retração da pele)
- Microstomia (limitação da abertura da boca)
“
Esclerose sistêmica
Qual é a primeira manifestação da esclerodermia, principalmente em sua forma cutâneo limitada?
”
Fenômeno de Raynaud
”
Esclerose sistêmica
O que é o fenômeno de Reynaud?
”
Alteração vascular devido a proliferação endotelial, normalmente é sintoma de uma doença subjacente
”
Esclerose sistêmica
Quais são as fases do fenômeno de Reynaud? (3)
”
Fase pálida (má perfusão) → fase cianótica (azulada ou cianótica) → fase de reperfusão sanguínea (avermelhada)
”
Esclerose sistêmica
O fenômeno de Reynaud pode ser precipitado por… (2)
”
- Estresse
- Frio
“
Esclerose sistêmica
Quais outras doenças podem ocasionar o fenômeno de Reynaud? (7)
”
- LES
- Síndrome de Sjoren
- SAF
- Vasculites
- Miopatias inflamatórias
- AR
- DMTC
“
Esclerose sistêmica
O que é a doença de Reynaud?
”
A doença de Raynaud é constitucional desencadeada por vasoconstrição transitória, não ocorrendo por proliferação endotelial e sem doença de base.
”
Esclerose sistêmica
Como diferenciar a doença de Reynaud do fenômeno de Reynaud?
”
Capilaroscopia
(presença de estenose vascular, com dilatação de vasos remanescentes)
”
Esclerose sistêmica
Qual o tratamento para o fenômeno de Reynaud?
”
Bloqueadores de canais de cálcio (Nifedipina e anlodipina)
”
Esclerose sistêmica
Quais são os 3 principais órgãos acometidos pela esclerodermia?
”
- Pele
- Esofago
- Pulmão
“
Esclerose sistêmica
Quais são os anticorpos encontrados na esclerodermia cutânea difusa? (2)
”
- Anti-topoisomerase I (anti-SCL70)
- Anti-RNA polimerase III
(forma difusa: topa tudo “topoisomerase”)
”
Esclerose sistêmica
Qual o anticorpo encontrando na esclerodermia cutâneo limitada?
”
- Anti-centrômero
(o anti-centrômero poupa o centro)
”
Esclerose sistêmica
Paciente com esclero sistêmica difusa e anticorpos anti-RNA polimerase III tem maior risco de evoluir para…
”
Crise renal escleroderémica
(anti-Rna → crise Renal)
”
Esclerose sistêmica
Paciente com esclerose sistêmica limitada e anticorpos anti-centromero tem maior risco de evolução para…
”
Hipertensão pulmonar (da a. pulmonar)
”
Esclerose sistêmica
O anticorpo anti Scl-70 acomete qual lugar?
”
Interstício pulmonar
”
Esclerose sistêmica
Paciente com esclerose sistêmica difusa e anticorpo anti-toposimerase I (Scl-70) apresenta maior risco de evoluir para…
”
Fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial)
”
Esclerose sistêmica
Quais são as formas de lesões pulmonar da esclerodermia? (2)
”
- Alveolite → fibrose pulmonar (forma cutânea difusa)
- Hipertensão pulmonar (forma cutânea limitada)
“
Esclerose sistêmica
A alveolite/fibrose pulmonar ocorre na forma sistêmica cutânea ___________ da esclerodermia enquanto a hipertensão pulmomar ocorre na forma __________
”
Difusa / limitada
”
Esclerose sistêmica
Qual o padrão de imagem da alveolite na TC?
”
Padrão em vidro fosco
”
Esclerose sistêmica
Qual o tratamento da alveolite fibrosante?
”
Imunossupressores
”
Esclerose sistêmica
A principal causa de óbito em um paciente com esclerose sistêmica é…
”
Hipertensão pulmonar
”
Esclerose sistêmica
Como se manifesta a crise renal da esclerodermia? (4)
”
- Crise hipertensiva grave
- Oligúria
- Anemia hemolítica microangiopática
- Diminuição das plaquetas
“
Esclerose sistêmica
Como é a tratado a crise renal da esclerodermia?
”
IECA
”
Esclerose sistêmica
Qual medicamento é contraindicado na esclerodermia por aumentar o risco de crise renal?
”
Glicocorticoide
”
Esclerose sistêmica
Qual o tratamento para hipertensão pulmonar? (2)
”
- Sildenafil
- Bosentana
Potentes vasoconstritores
”
Esclerose sistêmica
Qual o tratamento para o acometimento da pele?
”
Metotrexato
”
Esclerose sistêmica
Qual o tratamento para o acometimento do TGI? (2)
”
- Omeoprazol
- Bromoprida
“
DMTC
V/F A Doença mista do tecido conjuntivo é aquela em que o paciente possui um pouco de todas as doenças reumatológicas, porém, não fecha critério diagnóstico para nenhuma
Verdadeiro
DMTC
Quais os sintomas de DMTC?
- Artrite
- Sinovite
- Fenômeno de Raynaud
- Miopatia
(Esclerose sistêmica e miopatia não cusam sinovite)
DMTC
Qual anticorpo deve ser dosado na DMTC?
Anti-RNP
