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UMC - Clínica médica > Esclerose sistêmica > Flashcards

Esclerose sistêmica Flashcards

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1
Q

Esclerose sistêmica

Qual a fisiopatologia da esclerose sistêmica? (5)

A

”

Lesão endotelial → ativação do sistema imune → liberação de fatores vasoativos → vasculopatia com proliferação endotelial e diminuição do lúmen (fibrose autoimune crônica)

”

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2
Q

Esclerose sistêmica

A proliferação endotelial acaba gerando como consequência…

A

”

Diminuição do lúmen do vaso e perfusão sanguinea, podendo gerar as manifestações clínicas da doença como por exemplo o fenômeno de Reynaud

”

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3
Q

Esclerose sistêmica

Quais as formas de esclerodermia? (2)

A

”

  • Localizada → acomete somente a pele

OU

  • Sistêmica → acomete a pele e outros órgãos
    “
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4
Q

Esclerose sistêmica

A esclerose localizada pode ser dividida em… (2)

A

”

  • Morféia
  • Linear (fibrose em linha - lesão em “golpe de sabre”)

Sem vasculopatia e proliferação endotelial, apenas fibrose da pele.

”

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5
Q

Esclerose sistêmica

A esclerose sistêmica pode ser dividida em… (2)

A

”

  • Cutânea difusa → acometimento difuso da pele
  • Cutânea limitada → limitada somente a pele da face e porção distal dos membros (abaixo do cotovelo e abaixo do joelho)

Cursam com vasculopatia, proliferação endotelial E fibrose da pele.

”

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6
Q

Esclerose sistêmica

Como diferenciar a ES difusa da limitada?

A

”

ES Difusa → acometimento de toda a pele + outros órgãos.

ES limitada → acometimento da face e extremidades (cotovelo para baixo e joelho para baixo) + acometimento de outros órgãos

”

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7
Q

Esclerose sistêmica

Qual o quadro clínico da esclerodermia? (5)

A

”

  • Esclerodactilia
  • Fácies esclerodérmica
  • Calcinose cutânea
  • Teleangiectasias
  • Fenômeno de Raynaud
    “
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8
Q

Esclerose sistêmica

O que é a esclerodactilia? (4)

A

”

  • Espessamento e ulcerações dos dedos das mãos
  • Pele reluzente
  • Mão em garra
  • Encurtamento dos dedos

”

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9
Q

Esclerose sistêmica

O que é a fácies esclerodérmicas? (2)

A

”

  • Afinamento do nariz (pela retração da pele)
  • Microstomia (limitação da abertura da boca)
    “
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10
Q

Esclerose sistêmica

Qual é a primeira manifestação da esclerodermia, principalmente em sua forma cutâneo limitada?

A

”

Fenômeno de Raynaud

”

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11
Q

Esclerose sistêmica

O que é o fenômeno de Reynaud?

A

”

Alteração vascular devido a proliferação endotelial, normalmente é sintoma de uma doença subjacente

”

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12
Q

Esclerose sistêmica

Quais são as fases do fenômeno de Reynaud? (3)

A

”

Fase pálida (má perfusão) → fase cianótica (azulada ou cianótica) → fase de reperfusão sanguínea (avermelhada)

”

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13
Q

Esclerose sistêmica

O fenômeno de Reynaud pode ser precipitado por… (2)

A

”

  • Estresse
  • Frio
    “
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14
Q

Esclerose sistêmica

Quais outras doenças podem ocasionar o fenômeno de Reynaud? (7)

A

”

  • LES
  • Síndrome de Sjoren
  • SAF
  • Vasculites
  • Miopatias inflamatórias
  • AR
  • DMTC
    “
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15
Q

Esclerose sistêmica

O que é a doença de Reynaud?

A

”

A doença de Raynaud é constitucional desencadeada por vasoconstrição transitória, não ocorrendo por proliferação endotelial e sem doença de base.

”

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16
Q

Esclerose sistêmica

Como diferenciar a doença de Reynaud do fenômeno de Reynaud?

A

”

Capilaroscopia

(presença de estenose vascular, com dilatação de vasos remanescentes)

”

17
Q

Esclerose sistêmica

Qual o tratamento para o fenômeno de Reynaud?

A

”

Bloqueadores de canais de cálcio (Nifedipina e anlodipina)

”

18
Q

Esclerose sistêmica

Quais são os 3 principais órgãos acometidos pela esclerodermia?

A

”

  • Pele
  • Esofago
  • Pulmão
    “
19
Q

Esclerose sistêmica

Quais são os anticorpos encontrados na esclerodermia cutânea difusa? (2)

A

”

  • Anti-topoisomerase I (anti-SCL70)
  • Anti-RNA polimerase III

(forma difusa: topa tudo “topoisomerase”)

”

20
Q

Esclerose sistêmica

Qual o anticorpo encontrando na esclerodermia cutâneo limitada?

A

”

  • Anti-centrômero

(o anti-centrômero poupa o centro)

”

21
Q

Esclerose sistêmica

Paciente com esclero sistêmica difusa e anticorpos anti-RNA polimerase III tem maior risco de evoluir para…

A

”

Crise renal escleroderémica

(anti-Rna → crise Renal)

”

22
Q

Esclerose sistêmica

Paciente com esclerose sistêmica limitada e anticorpos anti-centromero tem maior risco de evolução para…

A

”

Hipertensão pulmonar (da a. pulmonar)

”

23
Q

Esclerose sistêmica

O anticorpo anti Scl-70 acomete qual lugar?

A

”

Interstício pulmonar

”

24
Q

Esclerose sistêmica

Paciente com esclerose sistêmica difusa e anticorpo anti-toposimerase I (Scl-70) apresenta maior risco de evoluir para…

A

”

Fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial)

”

25
Q

Esclerose sistêmica

Quais são as formas de lesões pulmonar da esclerodermia? (2)

A

”

  • Alveolite → fibrose pulmonar (forma cutânea difusa)
  • Hipertensão pulmonar (forma cutânea limitada)
    “
26
Q

Esclerose sistêmica

A alveolite/fibrose pulmonar ocorre na forma sistêmica cutânea ___________ da esclerodermia enquanto a hipertensão pulmomar ocorre na forma __________

A

”

Difusa / limitada

”

27
Q

Esclerose sistêmica

Qual o padrão de imagem da alveolite na TC?

A

”

Padrão em vidro fosco

”

28
Q

Esclerose sistêmica

Qual o tratamento da alveolite fibrosante?

A

”

Imunossupressores

”

29
Q

Esclerose sistêmica

A principal causa de óbito em um paciente com esclerose sistêmica é…

A

”

Hipertensão pulmonar

”

30
Q

Esclerose sistêmica

Como se manifesta a crise renal da esclerodermia? (4)

A

”

  • Crise hipertensiva grave
  • Oligúria
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • Diminuição das plaquetas
    “
31
Q

Esclerose sistêmica

Como é a tratado a crise renal da esclerodermia?

A

”

IECA

”

32
Q

Esclerose sistêmica

Qual medicamento é contraindicado na esclerodermia por aumentar o risco de crise renal?

A

”

Glicocorticoide

”

33
Q

Esclerose sistêmica

Qual o tratamento para hipertensão pulmonar? (2)

A

”

  • Sildenafil
  • Bosentana

Potentes vasoconstritores

”

34
Q

Esclerose sistêmica

Qual o tratamento para o acometimento da pele?

A

”

Metotrexato

”

35
Q

Esclerose sistêmica

Qual o tratamento para o acometimento do TGI? (2)

A

”

  • Omeoprazol
  • Bromoprida
    “
36
Q

DMTC

V/F A Doença mista do tecido conjuntivo é aquela em que o paciente possui um pouco de todas as doenças reumatológicas, porém, não fecha critério diagnóstico para nenhuma

A

Verdadeiro

37
Q

DMTC

Quais os sintomas de DMTC?

A
  • Artrite
  • Sinovite
  • Fenômeno de Raynaud
  • Miopatia

(Esclerose sistêmica e miopatia não cusam sinovite)

38
Q

DMTC

Qual anticorpo deve ser dosado na DMTC?

A

Anti-RNP

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