Miosites Flashcards
Miosites
O que são miosites?
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São um grupo de doenças idiopáticas ou adquiridas, autoimunes e sistêmicas com predieção pelo musculo estriado esquelético
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Miosites
Como podem ser classificadas as miosites quanto a sua etiologia? (4)
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- Inflamatórias idiopáticas: polimiosite, dermatopolimiosite e miosite associada a paraneoplasia
- Raras: miosite granulomatosa; miosite vasculítica; miosite orbital
- Infecciosas: virais (Epstein-Barr; Parvovírus B19 e HIV); bacterianas; fúngicas e protozoários
- Medicamentosas: sinvastatina, corticoide, cloroquina
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Miosites
Quais são os autoanticropos específicos da miosite? (3)
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- Anti JO-1: 20-50% dos casos
- Anti-SRP: <5% dos casos
- Anti MI-2: 5-10% dos casos
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Miosites
Apresenta boa resposta a corticoide é o anticorpo…
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Anti-MI2
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Miosites
Apresente pobre resposta a corticoide é o anticorpo…
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Anti-SRP
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Miosites
Apresenta moderada resposta a corticoide, é o anticorpo…
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Anti JO-1
”
Miosites
Quais são os anticorpos associados a miosite? (2)
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- Anti-KU
- Anti-PM/SCL
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Miosites
Quais são os critérios diagnósticos para miosite? (5)
”
- Fraqueza muscular proximal simétrica
- Eletroneuromiografia típica
- Elevação de enzimas típicas
- Biópsia muscular positiva
- Erup´ções cutâneas
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Miosites
Quais são as enzimas associadas a miosite? (4)
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- CPK
- DHL
- TGO
- TGP
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Miosites
Um achado típico na biópsia muscular da miosite é…
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Infiltrado inflamatório rico em linfócitos e necrose de fibras musculares
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Miosites
Na dermatopolimiosite são encontras principalmente linfócitos ___, enquanto na polimiosite são encontrados linfócitos ____
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CD4+ / CD8+
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Miosites
4 critérios confirmados, HD?
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Polimiosite definida
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Miosites
3 critérios + erupção, HD?
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Dermatopolimiosite definida
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Miosites
3 critérios , HD?
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Polimiosite provavel
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Miosites
2 critérios + erupção, HD?
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Dermatopolimiosite provavel
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Miosites
2 critérios, HD?
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Polimiosite possível
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Miosites
1 dos 3 primeiros critérios + erupção, HD?
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Desmatopolimiosite possível
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Miosites
Quais os achados físicos na miosite? (5)
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- Infarto de leito ungueal
- Heliotropo (olho avermelhado, quase roxo) → dermatopolimiosite
- Eritema de face (com acometimento de asa de nariz, diferente do LES)
- Pápulas de Gottron → dermatopoliomisite
- Sinal do Xale (sinal “V” do decote)
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Miosites
Quais são as manifestações constitucionais da miosite?
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- Fadiga
- Febre
- Emagrecimento
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Miosites
Quais são as manifestações gastrointestinais da miosite?
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- Disfagia esofágica
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Miosites
Quais são as manifestações pulmonares da miosite?
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Síndrome anti-sintetase (pneumopatia intesticial) → associada a anti-JO1+
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Miosites
Qual a principal causa de morte em pacientes com miosite?
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Síndrome anti-sintetase → pneumopatia intesticial com anti-JO1 positivo e vidro fosco na TC.
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Miosites
Quais são as manifestações vasculares da miosite?
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- Livedo reticular
- Úlceras de pele
- Fenômeno de Raynaud
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Miosites
Quais são as piores formas de polimiosite e dermatopolimiosite?
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Associadas a malignicidades → possuem menor resposta ao tratamento
- Vasculite digital
- Ausência de anticorpos
- Níveis pouco alterados de CPK
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Miosites
Qual é a base do tratamento das miosites?
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Corticoterapia (oral ou em pulsoterapia)
Se acotimetimento cutâneo → hidroxicloroquina
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Miosites
Características da dermatomiosite?
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- Sinal de Gottron (áreas arroxeadas no cotovelo ou sobre interfalange)
- Sinal heliotrorpo (pálpebra com edema e cor violácea)
- Sinal do Xale (“V do decote)
- Fraqueza muscular insidiosa e proximal
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