Tumores de origen desconocido Flashcards
Definición de TOD
Grupo de enfermedades neoplásicas en las que no es posible identificar tumor primario tras la realización de un diagnóstico completo
TOD: SG media
6-9 meses
Características de TOD:
- Diseminación precoz
- Agresividad
- Imprevisibilidad de patrón metastásico
Epidemiología TOD
Incidencia 2-10%
= entre sexos
Edad TOD
6ª década: pico incidencia
QT y RT sensibilidad en TOD
Resistente: inestabilidad de microsatélites
TOD: Al dx, >50%…
Presentan >2 mtx
Presentación clínica TOD
- 97% derivados de mtx:
- Gg linfáticos
- Hígado
- Hueso
- Pulmón o pleura
- Peritoneo
- SNC - Sdr constitucional
TOD: factores de mal px
- Varón
- Adenocarcinoma
- > 2 mtx
- Afectación suprarrenal y hepática
- Afectación supraclavicular linfática
- LDH elevada
- ECOG >=2
TOD: factores de buen px
- No afectación supraclavicular
- Histología de carcinoma neuroendocrino
- Afectación de 1 o 2 sitios: oligometastásicos
- LDH normal
- ECOG 0 o 1
TOD: objetivos dx
- Estudiar extensión locorregional o a distancia de la neoplasia
- Detectar complicaciones que requieren medidas terapéuticas urgentes
- Identificar pacientes para los que exista una terapia establecida
- Evitar estudios dx prolongados con baja rentabilidad, cuya información no suponga un beneficio tx ni influya en px
TOD: dx básico
- Historia clínica y EF.
- Analítica completa y MT.
- TAC TAP.
- Biopsia.
- Otras en función de síntomas o localización
- PET-TAC
Clasificación anatomopatológica de TOD (biopsia)
- Adenocarcinoma bien y moderadamente diferenciado: 60%
- Carcinoma epidermoide 5%
- Carcinomas con diferenciación neuroendocrina
- (adeno)Carcinomas pobremente diferenciados 25%
- Neoplasias indiferenciadas sin otra especificación 5%
Adenocarcinoma bien y moderadamente diferenciado: edad
Avanzada
Adenocarcinoma bien y moderadamente diferenciado: mtx
Múltiples localizaciones
Adenocarcinoma bien y moderadamente diferenciado: tumor primario en necropsia
40% pulmonar o pancreático
Carcinoma epidermoide: edad
Media o avanzada
Carcinoma epidermoide: se asocia a
Afectació ganglionar cervical o inguinal
Carcinoma epidermoide: en caso de afectación ganglionar se asocia a
Abuso de alcohol o tabaco
HPV: menor grado
Carcinoma epidermoide: en caso de afectación inguinal se asocia a
tumores genitales o anorrectales
Identificación de tumor neuroendocrino
IHQ con índice ki-67
Características de los tumores neuroendocrinos
- Bajo grado: indolentes
- Alto grado: agresivos
80% tumores pobremente diferenciados
Carcinoma
Tumores pobremente diferenciados:
Jóvenes
tumores pobremente diferenciados: progresión
Rápida
tumores pobremente diferenciados: descartar
Tumor germinal
Neoplasias indiferenciadas sin otra especificación: causa fundamental
inadecuado manejo de biopsia
Marcadores IHQ de TOD
Ck7
Ck20
TOD: tratamiento general
- Tumores incurables: paliación
- Tumores tratables: curables
Estudio exhaustivo: adenocarcinoma origen desconocido bien o moderadamente diferenciado
No indicado
adenocarcinoma origen desconocido bien o moderadamente diferenciado: mujer con adenopatías axilares
Como ca de mama (estadío II o III)
adenocarcinoma origen desconocido bien o moderadamente diferenciado: mujer con carcinomatosis peritoneal
Como ca de ovario (estadío II)
adenocarcinoma origen desconocido bien o moderadamente diferenciado: varón con crisis blástica
Como ca de próstata IV
adenocarcinoma origen desconocido bien o moderadamente diferenciado: lesión mtx única
Resección +/- RT
Carcinomatosis peritoneal en mujeres: elevación de
CA 125: asociado a ca de ovario
Carcinomatosis peritoneal en mujeres: tx
Igual que Ca ovario estadío III:
- laparotomía con cirugía citorreductora
- quimioterapia basada en platino
Mujer mtx de ganglios axilares
- Mastectomía radical modificada recomendada
- Disección axilar seguida de RT
- CT adyuvante se debe considerar
- Si hay más sitios afectados tratamiento como cáncer mama metastásico
Varón aumento PSA o MTX óseas osteoblásticas
Aumento PSA suero o IHQ Ag prostático el tratamiento inicio de terapia hormonal igual que cáncer metastásico de próstata
Adenocarcinoma pobremente diferenciado
- Pobre respuesta a CT (basada en FU) corta supervivencia.
- Algunos tienen buena respuesta a terapia basada en platino. Algunos largos superviventes o curación se han descrito.
- B –HCG y AFP.
(adeno)carcinoma pobremente diferenciado: con Rasgos de TGEG:
como TGEG no seminoma
(adeno)carcinoma pobremente diferenciado: con rasgos de tumor neuroendocrino
- Bajo grado: como carcinoide avanzado
- Alto grado: con platino + etopósido
(adeno)carcinoma pobremente diferenciado: rasgos de linfoma
Como LNH agresivo
Sindrome germinal extragonadal: edad
Hombres jóvenes
Sindrome germinal extragonadal: elevación
AFP
HCG
Sindrome germinal extragonadal: tx
Igual que tumor germinal
Sindrome germinal extragonadal: localización
Línea media
Tumores neuroendocrinos pobremente diferenciados
- Tumores alto grado.
- Metástasis múltiples.
- Sensibles a cisplatino.
- Régimen de quimioterapia basado en platino y etoposido.
Carcinoma escamoso: con adenopatía cervical
Como ca de cabeza y cuello localmente avanzado
Carcinoma escamoso con adenopatía inguinal
Linfadenectomía +.- RT
Afectación cervical alta
- Diagnóstico como tumores de C y C.
- PET indicado.
- Tx local con Sp a los 5 años 30-70%
- Tx sistémico como tumores C y C -f indicación
Afectación cervical baja
- Escamosa, adenocarcinoma o pobremente diferenciado.
- Pronóstico pobre sobre todo adenocarcinoma (pulmón y GI implicados)
- Tratamiento local ( si no otro sitio implicado) Cx y RT 10 -15 % SLP prolongada.
Afectación ganglionar inguinal
- Búsqueda de cáncer genital o ano-rectal.
- Terapia curativa en algunos pacientes.
- Si no primario cirugía de la afectación nodal (+/- RT) puede ofrecer aumento de SLP y Sp.
