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Oncología > Sarcoma óseo y de partes blandas > Flashcards

Sarcoma óseo y de partes blandas Flashcards

1
Q

Frecuencia

A

Raros, <1%

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2
Q

Dx radiológico y anatomopatológico

A

Difícil

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3
Q

Origen embriológico

A

Mesenquimal:

  • Liposarcoma
  • Leiomiosarcoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Fibrosarcoma
  • Condrosarcoma
  • Osteosarcoma
  • Angiosarcoma, sarcoma de kaposi
  • GIST
  • Sarcoma de Ewing
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4
Q

% en edad pediátrica

A

12%

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5
Q

Sarcoma de partes blandas: edad media

A

60 años

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6
Q

Osteosarcoma: edad

A

Adolescentes/adultos jóvenes

>65 años

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7
Q

FR sarcomas

A

DESCONOCIDOS

  1. Sdr hereditarios:
    - Li Fraumeni (p53): SPB y osteosarcomas
    - NF1: sarcoma de vainas nerviosas
    - Rb hereditario: SPB y osteosarcomas
  2. Radioterapia
    - <1% de los expuestos
    - >R durante la infancia (1-1.5%): dosis dependiente
  3. Otros
    - Enf Paget: osteosarcoma en adultos de edad avanzada
    - VIH, inmunodef: sarcoma de Kaposi (VHH8)
    - Traumatismos, químicos
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8
Q

Frec: SPB vs óseos

A

> frec SPB

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9
Q

SPB >frec

A

Lipomas y leiomiosarcomas

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10
Q

Localización de SPB

A

Extremidades

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11
Q

Presentación de SPB

A

Localizada 90-85%

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12
Q

Diseminación SPB

A

Hematógena s/t Pulmón

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13
Q

Factores Px SPB

A
  1. Grado histológico
  2. Tamaño: +-5cm
  3. Masa superficial vs profunda
  4. Otros: tipo histológico, localización (mejor en extremidades), etc
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14
Q

Clínica SPB

A

tumoración de partes blandas, de crecimiento rápido, en extremidades

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15
Q

Signos de alarma SPB

A

masa de partes blandas + 1 criterio:

  • masa >5cm
  • masa profunda, adherida, inmovilizable
  • masa que aumenta de tamaño
  • dolor
  • masa recurrente tras cirugía previa, indept histología
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16
Q

Dx SPB

A

Estudio radiológico siempre ANTES que biopsia:

  1. Iniciales:
    - Rx simple en 2 proyecciones
    - Ecografía de partes blandas
  2. RMN con Ga: prueba de elección
  3. Biopsia percutánea guiada por imagen
  4. Estudio de extensión: TAC Tórax (mtx hemato pulmón)
    - Otros según características
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17
Q

La mayoría de masas de partes blandas

A

Son benignas: 100:1: lipomas

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18
Q

Rx simple SPB para

A
  1. Pseudomasas: exostosis, callo de fractura
  2. tumor óseo que extiende a ppbb vs SPB
  3. calcificaciones
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19
Q

ECO en SPB para

A
  1. tamaño, localización, profundidad

2. masa sólida vs quística

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20
Q

Importante en biopsia percutánea SPB

A
  1. Posibilidad de siembra tumoral en el trayecto
  2. Tatuar pto entrada
  3. Trayecto acordado con equipo cirugía
  4. Bajo control radiológico
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21
Q

Para el estadiaje de SPB se tiene en cuenta

A

TNM -f localización y GRADO TUMORAL

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22
Q

SPB tx enf localizada

A
  1. Cirugía: resección amplia con márgenes >1cm
  2. RT adyuvante si:
    a-resección incompleta/ borde tumoral próximo
    b-alto grado
    c- loc profunda
    d->5cm
  3. QT adyuvante: b,c,d: ifosfamida + epirrubicina x3-5
  4. Si resección extremidad de entrada:
    -QT/RT neoadyuvante
  5. Alternativa a cirugía:perfusión hipertérmica aislada con melfalán y TNF alfa
23
Q

Factor pronóstico importante SPB

A

Márgenes qx >1cm

24
Q

SPB enf localizada al dx %

A

85-90%

25
Q

SPB avanzada al dx %

A

5-10%

26
Q

Tratamiento SPB en edad avanzada

A
  1. Cirugía: casos seleccionados
  2. Quimioterapia:
    - Antraciclinas (doxorrubicina +- ifosfamida)
    - Doxorrubicina +Olaratumab
27
Q

Olaratumab

A

Anti-PDGF alfa

28
Q

Tumor óseo >frec en <20 años

A

Osteosarcoma

29
Q

Sarcomas óseos por frec en 1ª y 2ª década

A

Osteosarcoma >S.Ewing»»Condrosarcoma

30
Q

Sarcomas óseos a partir de 2ª década

A

Ostesarcoma>Condrosarcoma&raquo_space;»S.Ewing

31
Q

Sarcomas óseos quimiosensibles

A

Osteosarcoma

Sarcoma de Ewing

32
Q

Dx Sarcomas óseos

A
  1. Dolor óseo persistente, masa, astenia
  2. Rx simple, ecografía
  3. Lesión sospechosa por Rx o Eco
  4. Resonancia magnética
  5. Biopsia percutánea guiada por imagen
  6. Extensión: si osteosarcoma o S.Ewing
    - TAC TAP + Gamma ósea/PT-TAC (mejor)
    - Biopsia MO: Sarcoma de Ewing
33
Q

Sarcomas óseos en diáfisis

A

Sarcoma de Ewing

34
Q

Sarcomas óseos en metáfisis

A
  • Condrosarcoma

- Osteosarcoma

35
Q

Imágenes sospechosas de sarcoma óseo en Rx simple

A
  1. Lesión mal delimitada, destrucción de la cortical
  2. Patrón de destrucción ósea, permeativo:
  3. Intensa reacción perióstica: capas de cebolla, triangulo de Codman, Sol naciente
36
Q

Sarcoma óseo que puede ser extraesquelético

A

Sarcoma de Ewing

37
Q

Sarcoma óseo del adulto

A

Condrosarcoma: >50-60 años

38
Q

Diseminación de los sarcomas óseos

A

Hematógena

39
Q

Presentación osteosarcoma vs Ewing

A

Osteosarcoma: mtx al dx 20%: pulmón > hueso
Ewing: mtx al dx 25%: pulmón>hueso>MO

40
Q

Histología Sarcoma de Ewing

A

Células pequeñas, redondas, azules

t(11,22): gen fusión EWS/FLI1

41
Q

Evolución osteosarcoma y sarcoma de ewing

A

Sin QT: mtx90%
Localizado: -f necrosis pieza quirúrgica
Mtx: mejor si mtx pulmonares

42
Q

Tx osteosarcoma y sarcoma de ewing

A

Multimodal:QT neo- Qx o RT - QT ady

43
Q

Tx condrosarcoma

A

Cirugía+RT +-QT (-f grado)

44
Q

Origen GIST

A

Cél intersticiales de cajal (peristaltismo)

45
Q

GIST % dentro de los sarcomas

A

20%

46
Q

Edad de GIST

A

Adultos, 60 años

>temprano si sdr hered: NF1, Carney,

47
Q

Tríada de Carney

A
  1. GIST
  2. Pragangliomas
  3. Encondromas pulmonares
    1+2: sdr Carney-Stratakis
48
Q

Localización GIST

A 
Tubo digestivo (raro extradigestivo)
Estómago 70%>I.D> Colon>esófago
49
Q

Diseminación gist

A

Hematógena a hígado o peritoneo

50
Q

GIST: biología molecular

A

c-KIT: 75-80%: exón 11
PDGFR alfa 10%
c-kit;PDGFR alfa wild type: SDH deficient, BRAF, NFI

51
Q

Clínica GIST

A 
-f localización
>frec: hemorragia digestiva (gástrico 50%)
asintomático
dolor abd
obstrucción int
sdr constitucional
52
Q

Dx GIST

A
  1. Clínica
  2. Gastroscopia
  3. Endoscopia digestiva alta: origen muscular propia
  4. TAC
  5. PAAF por endoscopia o TC-BAG
53
Q

GIST: tx enf localizada

A
  1. Observación: <1-2cm, seguimiento
  2. Cirugía: con márgenes y CÁPSULA INTACTA
  3. Si alto riesgo de recaída (pieza qx): QT adyuvante con imatinib 3 años

Oncología (21 decks)

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