Sarcoma óseo y de partes blandas Flashcards
Frecuencia
Raros, <1%
Dx radiológico y anatomopatológico
Difícil
Origen embriológico
Mesenquimal:
- Liposarcoma
- Leiomiosarcoma
- Rabdomiosarcoma
- Fibrosarcoma
- Condrosarcoma
- Osteosarcoma
- Angiosarcoma, sarcoma de kaposi
- GIST
- Sarcoma de Ewing
% en edad pediátrica
12%
Sarcoma de partes blandas: edad media
60 años
Osteosarcoma: edad
Adolescentes/adultos jóvenes
>65 años
FR sarcomas
DESCONOCIDOS
- Sdr hereditarios:
- Li Fraumeni (p53): SPB y osteosarcomas
- NF1: sarcoma de vainas nerviosas
- Rb hereditario: SPB y osteosarcomas - Radioterapia
- <1% de los expuestos
- >R durante la infancia (1-1.5%): dosis dependiente - Otros
- Enf Paget: osteosarcoma en adultos de edad avanzada
- VIH, inmunodef: sarcoma de Kaposi (VHH8)
- Traumatismos, químicos
Frec: SPB vs óseos
> frec SPB
SPB >frec
Lipomas y leiomiosarcomas
Localización de SPB
Extremidades
Presentación de SPB
Localizada 90-85%
Diseminación SPB
Hematógena s/t Pulmón
Factores Px SPB
- Grado histológico
- Tamaño: +-5cm
- Masa superficial vs profunda
- Otros: tipo histológico, localización (mejor en extremidades), etc
Clínica SPB
tumoración de partes blandas, de crecimiento rápido, en extremidades
Signos de alarma SPB
masa de partes blandas + 1 criterio:
- masa >5cm
- masa profunda, adherida, inmovilizable
- masa que aumenta de tamaño
- dolor
- masa recurrente tras cirugía previa, indept histología
Dx SPB
Estudio radiológico siempre ANTES que biopsia:
- Iniciales:
- Rx simple en 2 proyecciones
- Ecografía de partes blandas - RMN con Ga: prueba de elección
- Biopsia percutánea guiada por imagen
- Estudio de extensión: TAC Tórax (mtx hemato pulmón)
- Otros según características
La mayoría de masas de partes blandas
Son benignas: 100:1: lipomas
Rx simple SPB para
- Pseudomasas: exostosis, callo de fractura
- tumor óseo que extiende a ppbb vs SPB
- calcificaciones
ECO en SPB para
- tamaño, localización, profundidad
2. masa sólida vs quística
Importante en biopsia percutánea SPB
- Posibilidad de siembra tumoral en el trayecto
- Tatuar pto entrada
- Trayecto acordado con equipo cirugía
- Bajo control radiológico
Para el estadiaje de SPB se tiene en cuenta
TNM -f localización y GRADO TUMORAL
SPB tx enf localizada
- Cirugía: resección amplia con márgenes >1cm
- RT adyuvante si:
a-resección incompleta/ borde tumoral próximo
b-alto grado
c- loc profunda
d->5cm - QT adyuvante: b,c,d: ifosfamida + epirrubicina x3-5
- Si resección extremidad de entrada:
-QT/RT neoadyuvante - Alternativa a cirugía:perfusión hipertérmica aislada con melfalán y TNF alfa
Factor pronóstico importante SPB
Márgenes qx >1cm
SPB enf localizada al dx %
85-90%
SPB avanzada al dx %
5-10%
Tratamiento SPB en edad avanzada
- Cirugía: casos seleccionados
- Quimioterapia:
- Antraciclinas (doxorrubicina +- ifosfamida)
- Doxorrubicina +Olaratumab
Olaratumab
Anti-PDGF alfa
Tumor óseo >frec en <20 años
Osteosarcoma
Sarcomas óseos por frec en 1ª y 2ª década
Osteosarcoma >S.Ewing»»Condrosarcoma
Sarcomas óseos a partir de 2ª década
Ostesarcoma>Condrosarcoma»_space;»S.Ewing
Sarcomas óseos quimiosensibles
Osteosarcoma
Sarcoma de Ewing
Dx Sarcomas óseos
- Dolor óseo persistente, masa, astenia
- Rx simple, ecografía
- Lesión sospechosa por Rx o Eco
- Resonancia magnética
- Biopsia percutánea guiada por imagen
- Extensión: si osteosarcoma o S.Ewing
- TAC TAP + Gamma ósea/PT-TAC (mejor)
- Biopsia MO: Sarcoma de Ewing
Sarcomas óseos en diáfisis
Sarcoma de Ewing
Sarcomas óseos en metáfisis
- Condrosarcoma
- Osteosarcoma
Imágenes sospechosas de sarcoma óseo en Rx simple
- Lesión mal delimitada, destrucción de la cortical
- Patrón de destrucción ósea, permeativo:
- Intensa reacción perióstica: capas de cebolla, triangulo de Codman, Sol naciente
Sarcoma óseo que puede ser extraesquelético
Sarcoma de Ewing
Sarcoma óseo del adulto
Condrosarcoma: >50-60 años
Diseminación de los sarcomas óseos
Hematógena
Presentación osteosarcoma vs Ewing
Osteosarcoma: mtx al dx 20%: pulmón > hueso
Ewing: mtx al dx 25%: pulmón>hueso>MO
Histología Sarcoma de Ewing
Células pequeñas, redondas, azules
t(11,22): gen fusión EWS/FLI1
Evolución osteosarcoma y sarcoma de ewing
Sin QT: mtx90%
Localizado: -f necrosis pieza quirúrgica
Mtx: mejor si mtx pulmonares
Tx osteosarcoma y sarcoma de ewing
Multimodal:QT neo- Qx o RT - QT ady
Tx condrosarcoma
Cirugía+RT +-QT (-f grado)
Origen GIST
Cél intersticiales de cajal (peristaltismo)
GIST % dentro de los sarcomas
20%
Edad de GIST
Adultos, 60 años
>temprano si sdr hered: NF1, Carney,
Tríada de Carney
- GIST
- Pragangliomas
- Encondromas pulmonares
1+2: sdr Carney-Stratakis
Localización GIST
Tubo digestivo (raro extradigestivo) Estómago 70%>I.D> Colon>esófago
Diseminación gist
Hematógena a hígado o peritoneo
GIST: biología molecular
c-KIT: 75-80%: exón 11
PDGFR alfa 10%
c-kit;PDGFR alfa wild type: SDH deficient, BRAF, NFI
Clínica GIST
-f localización >frec: hemorragia digestiva (gástrico 50%) asintomático dolor abd obstrucción int sdr constitucional
Dx GIST
- Clínica
- Gastroscopia
- Endoscopia digestiva alta: origen muscular propia
- TAC
- PAAF por endoscopia o TC-BAG
GIST: tx enf localizada
- Observación: <1-2cm, seguimiento
- Cirugía: con márgenes y CÁPSULA INTACTA
- Si alto riesgo de recaída (pieza qx): QT adyuvante con imatinib 3 años