Sarcoma óseo y de partes blandas Flashcards
1
Q
Frecuencia
A
Raros, <1%
2
Q
Dx radiológico y anatomopatológico
A
Difícil
3
Q
Origen embriológico
A
Mesenquimal:
- Liposarcoma
- Leiomiosarcoma
- Rabdomiosarcoma
- Fibrosarcoma
- Condrosarcoma
- Osteosarcoma
- Angiosarcoma, sarcoma de kaposi
- GIST
- Sarcoma de Ewing
4
Q
% en edad pediátrica
A
12%
5
Q
Sarcoma de partes blandas: edad media
A
60 años
6
Q
Osteosarcoma: edad
A
Adolescentes/adultos jóvenes
>65 años
7
Q
FR sarcomas
A
DESCONOCIDOS
- Sdr hereditarios:
- Li Fraumeni (p53): SPB y osteosarcomas
- NF1: sarcoma de vainas nerviosas
- Rb hereditario: SPB y osteosarcomas - Radioterapia
- <1% de los expuestos
- >R durante la infancia (1-1.5%): dosis dependiente - Otros
- Enf Paget: osteosarcoma en adultos de edad avanzada
- VIH, inmunodef: sarcoma de Kaposi (VHH8)
- Traumatismos, químicos
8
Q
Frec: SPB vs óseos
A
> frec SPB
9
Q
SPB >frec
A
Lipomas y leiomiosarcomas
10
Q
Localización de SPB
A
Extremidades
11
Q
Presentación de SPB
A
Localizada 90-85%
12
Q
Diseminación SPB
A
Hematógena s/t Pulmón
13
Q
Factores Px SPB
A
- Grado histológico
- Tamaño: +-5cm
- Masa superficial vs profunda
- Otros: tipo histológico, localización (mejor en extremidades), etc
14
Q
Clínica SPB
A
tumoración de partes blandas, de crecimiento rápido, en extremidades
15
Q
Signos de alarma SPB
A
masa de partes blandas + 1 criterio:
- masa >5cm
- masa profunda, adherida, inmovilizable
- masa que aumenta de tamaño
- dolor
- masa recurrente tras cirugía previa, indept histología
16
Q
Dx SPB
A
Estudio radiológico siempre ANTES que biopsia:
- Iniciales:
- Rx simple en 2 proyecciones
- Ecografía de partes blandas - RMN con Ga: prueba de elección
- Biopsia percutánea guiada por imagen
- Estudio de extensión: TAC Tórax (mtx hemato pulmón)
- Otros según características
17
Q
La mayoría de masas de partes blandas
A
Son benignas: 100:1: lipomas
18
Q
Rx simple SPB para
A
- Pseudomasas: exostosis, callo de fractura
- tumor óseo que extiende a ppbb vs SPB
- calcificaciones
19
Q
ECO en SPB para
A
- tamaño, localización, profundidad
2. masa sólida vs quística
20
Q
Importante en biopsia percutánea SPB
A
- Posibilidad de siembra tumoral en el trayecto
- Tatuar pto entrada
- Trayecto acordado con equipo cirugía
- Bajo control radiológico
21
Q
Para el estadiaje de SPB se tiene en cuenta
A
TNM -f localización y GRADO TUMORAL
22
Q
SPB tx enf localizada
A
- Cirugía: resección amplia con márgenes >1cm
- RT adyuvante si:
a-resección incompleta/ borde tumoral próximo
b-alto grado
c- loc profunda
d->5cm - QT adyuvante: b,c,d: ifosfamida + epirrubicina x3-5
- Si resección extremidad de entrada:
-QT/RT neoadyuvante - Alternativa a cirugía:perfusión hipertérmica aislada con melfalán y TNF alfa
23
Q
Factor pronóstico importante SPB
A
Márgenes qx >1cm
24
Q
SPB enf localizada al dx %
A
85-90%
25
SPB avanzada al dx %
5-10%
26
Tratamiento SPB en edad avanzada
1. Cirugía: casos seleccionados
2. Quimioterapia:
- Antraciclinas (doxorrubicina +- ifosfamida)
- Doxorrubicina +Olaratumab
27
Olaratumab
Anti-PDGF alfa
28
Tumor óseo >frec en <20 años
Osteosarcoma
29
Sarcomas óseos por frec en 1ª y 2ª década
Osteosarcoma >S.Ewing>>>>Condrosarcoma
30
Sarcomas óseos a partir de 2ª década
Ostesarcoma>Condrosarcoma >>>>S.Ewing
31
Sarcomas óseos quimiosensibles
Osteosarcoma
| Sarcoma de Ewing
32
Dx Sarcomas óseos
1. Dolor óseo persistente, masa, astenia
2. Rx simple, ecografía
3. Lesión sospechosa por Rx o Eco
4. Resonancia magnética
5. Biopsia percutánea guiada por imagen
6. Extensión: si osteosarcoma o S.Ewing
- TAC TAP + Gamma ósea/PT-TAC (mejor)
- Biopsia MO: Sarcoma de Ewing
33
Sarcomas óseos en diáfisis
Sarcoma de Ewing
34
Sarcomas óseos en metáfisis
- Condrosarcoma
| - Osteosarcoma
35
Imágenes sospechosas de sarcoma óseo en Rx simple
1. Lesión mal delimitada, destrucción de la cortical
2. Patrón de destrucción ósea, permeativo:
3. Intensa reacción perióstica: capas de cebolla, triangulo de Codman, Sol naciente
36
Sarcoma óseo que puede ser extraesquelético
Sarcoma de Ewing
37
Sarcoma óseo del adulto
Condrosarcoma: >50-60 años
38
Diseminación de los sarcomas óseos
Hematógena
39
Presentación osteosarcoma vs Ewing
Osteosarcoma: mtx al dx 20%: pulmón > hueso
Ewing: mtx al dx 25%: pulmón>hueso>MO
40
Histología Sarcoma de Ewing
Células pequeñas, redondas, azules
| t(11,22): gen fusión EWS/FLI1
41
Evolución osteosarcoma y sarcoma de ewing
Sin QT: mtx90%
Localizado: -f necrosis pieza quirúrgica
Mtx: mejor si mtx pulmonares
42
Tx osteosarcoma y sarcoma de ewing
Multimodal:QT neo- Qx o RT - QT ady
43
Tx condrosarcoma
Cirugía+RT +-QT (-f grado)
44
Origen GIST
Cél intersticiales de cajal (peristaltismo)
45
GIST % dentro de los sarcomas
20%
46
Edad de GIST
Adultos, 60 años
| >temprano si sdr hered: NF1, Carney,
47
Tríada de Carney
1. GIST
2. Pragangliomas
3. Encondromas pulmonares
1+2: sdr Carney-Stratakis
48
Localización GIST
```
Tubo digestivo (raro extradigestivo)
Estómago 70%>I.D> Colon>esófago
```
49
Diseminación gist
Hematógena a hígado o peritoneo
50
GIST: biología molecular
c-KIT: 75-80%: exón 11
PDGFR alfa 10%
c-kit;PDGFR alfa wild type: SDH deficient, BRAF, NFI
51
Clínica GIST
```
-f localización
>frec: hemorragia digestiva (gástrico 50%)
asintomático
dolor abd
obstrucción int
sdr constitucional
```
52
Dx GIST
1. Clínica
2. Gastroscopia
3. Endoscopia digestiva alta: origen muscular propia
4. TAC
5. PAAF por endoscopia o TC-BAG
53
GIST: tx enf localizada
1. Observación: <1-2cm, seguimiento
2. Cirugía: con márgenes y CÁPSULA INTACTA
3. Si alto riesgo de recaída (pieza qx): QT adyuvante con imatinib 3 años
