Síndromes Paraneoplásicos Flashcards
Definición de Sdr paraneoplásicos
Signos o síntomas relacionados con el tumor pero no causados por infiltración o invasión de órganos
Aspectos diagnósticos de síndromes paraneoplásicos
- Pueden aparecer antes de que se diagnostique el Ca
2. Pueden causar síntomas graves y condicionar la vida del paciente
Fisiopatología de los síndromes paraneoplásicos
- Secreción de sustancias por el tumor: hormonas, péptidos con acción hormonal, IL
- Mecanismos autoinmunes
- Fisiopatología desconocida
Síndrome paraneoplásico general
Síndrome constitucional: caquexia+astenia+anorexia
Muy frecuente
Sdr constitucional: implicación
Correlación con px
Fisiopatología del síndrome constitucional
- Aumento catabolismo HC por el tumor
- Aumento catabolismo proteico: atrofia muscular
- Disminución lipogénesis, aumento lipolisis
- Disminución eficacia para obtención de energía
Etiología del síndrome constitucional
- Metabolismo elevado por el propio tumor
- Liberación de citoquinas por el tumor y por células del sistema inmune
- TNF, INF gamma, IL-1, IL-6
Tratamiento síndrome constitucional
- Mejor ingesta proteico-calórica: suplementos nutricionales
- Estimuladores del apetito
- Acetato de megestrol
- Corticoides
Acetato de megestrol: cuidado
Aumento del riesgo de trombosis
Síndromes paraneoplásicos endocrino-metabólicos
- Síndrome de Cushing
- SIADH
- Hipercalcemia
- hipocalcemia
- hipoglucemia
Síndrome de Cushing paraneoplásico: causa
libreación ACTH o POMC por parte del tumor
Tumores que dan lugar a Síndrome de Cushing paraneoplásico
- Microcítico de pulmón: hasta 50%
2. Carcinoide, timoma, feocromocitoma, medular de tiroides
Clínica del Síndrome de Cushing paraneoplásico
- Debilidad muscular
- Pérdida de peso
- Edemas
- Hipopotasemia
- hiperglucemia
- hábito cushingoide infrecuente
Dx síndrome de cushing paraneoplásico
Niveles elevados de ACTH y cortisol no inhibidos con dexametasona
Tumores que producen SIADH
- Microcítico de pulmón: 30%
- Adenocarcinoma de pulmón
- Linfoma
Clínica de SIADH
Hiponatremia:
- Leve: fatiga, anorexia, cefalea
- Grave: encefalopatía
Dx SIADH
Hiponatremia con hipoosmolaridad plasmática e hiperosmolaridad urinaria
TX SIADH
- Restricción hídrica
- Antagonistas RcV2: tolvaptán
- Tx enfermedad de base
Hipercalcemia
Calcio corregido >10.5 mg/dl
Tx metabólico >frec en oncología
Hipercalcemia
Cuasas de hipercalcemia
- HiperParatiroidismo primario: ca paratiroides
- Destrucción ósea: próstata, mama, mieloma, mtx óseas
- Liberación de péptidos con actividad PTH: tumores epidermoides de pulmón y cabeza y cuello
- Aumento de Vitamina D en linfomas
- Insuficiencia renal
Manejo de la hipercalcemia
- Hidratación
- Tras hidratación: furosemida
- Bifosfonatos: zalendronato
- Corticoides
Eritrocitosis como síndrome paraneoplásico se debe a
- Producción de EPO: hepatoma, ca renal, hemangioblastoma cerebeloso
- Producción de andrógenos: tumores adrenales
Anemia como síndrome paraneoplásico se debe a
MULTIFACTORIAL:
- Anemia de enfermedad crónica: normocítica, normocrómica
- Aplasia eritrocitaria pura: timoma
- AH microangiopática +- CID: coombs -, adenoca formadores de mucina (gástrico)
- AHAI: Neos hematológicas: LMC
- Ferropenia: sangrado, malabsorción, pobre ingesta
Tromboflebitis migrans
Síndrome de Trousseau:
- Trombosis venosas recurrentes
- Hipercoagulabilidad
- 1er síntoma de la enfermedad
- Páncreas, adenoca formadores de mucina, próstata, mama
Síndromes paraneoplásicos hematológicos
- Eritrocitosis
- Anemia
- Granulocitosis y trombocitosis
- Tromboflebitis migrans
- CID
- Endocarditis trombótica no bacteriana
Síndromes paraneoplásicos neurológicos se deben a
Anticuerpos onconeuronales
Afectación por territorios de síndromes paraneoplásicos neurológicos
- Cerebro: encefalitis
- Cerebelitis
- Med espinal: mielitis
- Nervio periférico: PNP
- Placa motora: Miastenia gravis/Lambert-Eaton
Degeneración cerebelosa paraneoplásica: desarrollo
-Desarrollo rápido: semanas
Degeneración cerebelosa paraneoplásica: signos
Ataxia truncal y apendicular
Disartria
Nistagmo vertical
RMN en Degeneración cerebelosa paraneoplásica
- Inicialmente normal
- Raramente captación de contraste
- Finalmente: atrofia
Anticuerpos en Degeneración cerebelosa paraneoplásica:
- Anti-Yo: + frec
- Anti-Hu
- Anti-Ri
- Anti-Tr
Anticuerpos anti Yo: tumores
- Mama
- Ginecológicos
- En varones: glándulas salivales, pulmón, esófago
Anticuerpos anti -Hu
Encefalomielitis del síndrome Anti-Hu
Anticuerpos anti Tr
Linfoma de Hodgkin: típicamente antes del dx del tumor
Tratamiento Degeneración cerebelosa paraneoplásica:
- Respuesta pobre
- Resección del tumor
- Inmunoglobulinas IV
- Ciclofosfamida
- Corticoides
Encefalomielitis paraneoplásica: definición
Inflamación masiva de cerebro y médula espinal:
afectación del neuroeje en múltiples niveles en encefalomielitis paraneoplásica
1-20% encefalitis límbica: memoria, confusión, agitación, deterioro cognitivo, crisis parciales complejas
2-Alt cerebelosa: pancerebelopatía +
3-Alteraciones troncoencefálicas: diplopía, disartria, disfagia, hipoacusia, hipoestesia facial
4-Mielitis: MI inferior
5-Afectación autonómica: 1/4
6-Si anticuerpos anti-Hu: neuropatía sensitiva
Encefalomielitis paraneoplásica: asociación con tumores
Cáncer microcítico de pulmón, s/t si anti Hu
Anti CV2/CRMP5: poco frecuente: asociado a timoma
Anti-Ma: pacientes jóvenes, tumor testicular
-Anti-Antifisina, Zic-4
Opsoclono mioclono: definición
Movimientos oculares sacádicos conjugados, arrítmicos + mioclonías
+ ataxia
+retraso psicomotor en niños
Etiología opsoclono-mioclono
Niños: neuroblastoma
Adultos: Cáncer microcítico de pulmón
Px neuroblastoma si opsoclono-mioclono
Mejor
Neuronopatía sensitiva paraneoplásica: causa >frec
Microcítico de pulmón
Neuronopatía sensitiva paraneoplásica con anti Hu +
Puede asociarse a encefalomielitis
Neuronopatía sensitiva paraneoplásica precede a tumor %
2/3
Síndromes paraneoplásicos de placa muscular
Miastenia Gravis: -Anticuerpos Anti Rc acetilcolina -Tumores tímicos Sdr Eaton-Lambert: -Ac anticanales de Ca voltaje dept -Carcinoma microcítico de pulmón