Tumeurs intracrâniennes 296 Flashcards
Quelles sont les 3 premières affections du SNC ?
1- AVC
2- Démences
3- Tumeurs intracrânennes (avec méta)
= pas si rare
Epidémiologies des Tumeurs intracrâniennes (TIC) chez l’enfant ?
- Première cause de tumeur solide
- Derrière (20%) les leucémie (30%) toute tumeur confondue
Quelles sont les tumeurs les plus fréquentes de l’enfant ?
1- En sous tentoriel
. gliome diffus du tronc cérébral
. astrocytome pilocytique (cervelet)
. médulloblastome cérébelleux
2- En sus tentoriel
. Gliomes
. Craniopharyngiomes
+ Ependimome
Quelles sont les TIC les plus fréquentes de l’adulte ?
BIG ONE : métastases
1- Méningiome (40%)
2- Gliome (30%)
3- Adénome hypophysaire (10%)
+ Neurinome du VIII pas si rare (Schawnome)
Tumeurs malignes = 1 sur 3
Quelles sont les grandes catégories de TIC ?
1- GLIOMES
. tumeurs astrocytaires
. tumeurs oligodendrogliales
. gliomes mixtes
2- K MENINGE
= méningiome
3- Lymphome primitif du SNC
4- Région sellaire
= Adénome et carcinome hypophysaire
= Craniopharyngiome
Qu’elles sont les “autres” tumeurs neuronales que celles des grandes catégories ?
5- Autres A- Ependymaire = épendymome B- Neuronales et glioneuronales = gangliogliome = tumeur neuro épithéliale dysembryoplasique (DNET) C- Pinéale = germinome
D- Embryonaire
= medulloblastome
= tumeur neuro ectodermique primitive (PNEM)
Quelles sont les différentes tumeurs de la catégorie des GLiomes ?
1- TUMEURS ASTROCYTAIRES . astrocytome pilocytique (grade I) . astrocytome diffus (grade II) . astrocytome anaplasique (III . glioblastome (IV)
2- TUMEURS OLIGODENDROGLIALES
. oligodendrogliome (grade II)
. oligodendrogliome anaplasique (III)
3- GLIOMES MIXTES
. oligo astrocytome (grade II)
. oligoastrocytome anaplasique (grade III)
Quels sont les primitifs donnant des métastases cérébrales ?
1- Les plus fréquente ?
2- Les plus Neurophiles ?
1- Les plus fréquentes 50 % par . K Poumon . K Sein \+ K tube digestif ?
2- Les plus neurophiles (mais pas fréquent car rare)
- mélanome
- thyroïde
- rein
- testicule
= surtout important pour le risque individuel
Signes d’HTIC chez le nourrisson ?
- Macrocrânie (plus de 2 DS)
- Disjonction des sutures
- Regard en “coucher de soleil” : déviation permanente vers le bas des globes oculaires
Présentation clinique d’une tumeur intra crânienne ?
1- Syndrome d'HTIC 2- Crise d'épilepsie 3- Déficit focaux 4- Troubles cognitifs 5- Troubles de l'équilibre et nerfs crâniens
Quels sont les tumeurs les plus épileptogènes ?
- Tumeurs corticales d’évolution lente
. Méningiome
. Gliome de bas grade
Quels sont les principaux DD d’une masse intra crânienne ?
1- Abcès cérébral (prise de contraste annulaire)
2- Tuberculome
3- Toxoplasmose (immunosupression)
4- Forme pseudo tumorale d’une maladie de système
. Sarcoïdose, SEP, Behçet
Quelles sont les principales complications évolutives d’une TIC ?
1- Hémorragie intra tumorale
2- Hydrocéphalie
3- Engagement
4- Méningite tumorale
Réflexe si hémorragie parenchymateuse spontanée ?
Imagerie répété à 6S pour rechercher une tumeur sous jacente.
QUID de la PL si hydrocéphalie et TIC ?
1- Hydrocéphalie non communicante
= obstruction à l’écoulement du LCR
= PL CI (engagement occipital)
2- Hydrocéphalei communicante
= dissémination leptoméningée entravant la résorbtion du LCR
= PL autorisée
Définition de l’engagement cérébral ?
Passage d’une partie du parenchyme cérébral à travers une structure rigide de l’encéphale
= tente du cervelet
= trou occipital
Définition de l’engagement temporal ?
- Passage de l’uncus et hippocampe entre la tente du cervelet et le tronc cérébral (fente de BICHAT)
Tableau clinique d’un engagement temporal ?
- Paralysie du III et ptosis homolatéral
- Mydriase aréactive
- Hémiparésie controlatérale à la lésion
- TR conscience et Coma
Tableau clinique d’un engagement amygdalien ?
1- Initiaux
- Torticolis
- Troubles du tonus axial
2- Tardif
- Ophistotonos
- Défiscience respiratoire et mort subite
PAS d’atteinte de la conscience (dont les centre sont plus haut situés
Que montre l’IRM en cas de méningite tumorale ?
- Prise de contraste méningée
- Prise de contraste périventriculaire anormales
- Anomalies de la région dorso lombaire aussi
Quels sont les 3 biomarqueurs tumoraux associés à un pronostic favorable dans les gliomes ?
1- Codélétion des K1p et 19q (par translocation)
2- Méthylation de MGMT
3- Mutation activatrice de IDH
Place des traitement anti épileptiques des les TIC ?
1- Prophylaxie périopératoire (15 jours post op)
2- Curatif des crises provoquées
3- Rarement au long court
Favoriser les agents non inducteurs enzymatiques pour les chimiothérapies.
Place des corticoïdes dans les TIC ?
- Jouent sur l’oedème
- Parfois curatif : lymphomes
- Mais nombreux EI
Quelles sont les TIC
. plutôt chimiosensibles
. plutôt chimio R
- plutôt chimiosensibles
- Lymphome
- Germinome
- Oligodendrogliome anaplasique - plutôt chimio R
- Gliomes malins
= mais un peu sensible si DEL 1p,19q aux Alkylant (Témozolomide TEMODAL)
Quelles sont les différentes possibilités de radiothérapies et leurs grandes indications ?
1- RxT encéphalique TOTALE
. lymphome cérébraux
. métastases MULTIPLES
2- RxT externe focale conventionnelle
. gliome diffus
3- RadioT conformationnelle (collimation optimale)
. Tronc cérébral
. Voies optiques
4- RadioChir stéréotaxique (gamma knife)
. petite lésion circonscripte (moins de 3 cm)
= petite méta unique
5- RxT craniospinale
. K à risque de disséminatyion au Névrax
= médulloblastome
Que veut dire anaplasique ?
PErte anormale de certain critères de différentiation cellulaire
Quelles tumeurs retrouve t’on dans le groupe des gliome diffus de bas grade ?
Bas grade = grade II
. astrocytome diffus
. oligodendrogliome
. oligoastrocytome
Quelles tumeurs retrouve t’on dans le groupe des gliome diffus malin ?
- Gliome anaplasique de grade III : . astrocytome anaplasique . oligodendrogliome anaplasique . oligoastrocytome anaplasique - Glioblastome IV
Quel type de tumeur est le glioblastome ?
Tumeur astrocytaire
= grade IV des astrocytomes
Astrocytome pilocytique
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
1- Tableau
. Enfant
. Parfois contexte de NF1 (Von Recklinghausen)
. Lésion de la LIGNE MEDIANE (Voies optiques, noyaux gris, cervelet)
2- Radio
. TDM : hypodense
. IRM : hyper T2 et PDC +
3- Traitement
a. Chirurgie curative ++
b. ChimioT, RxT
Gliome diffus de BAS GRADE
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
Bas Grade = Grade II 1- Tableau . 30 ans . Crise d'épilepsie . Possible évolution vers une forme anaplasique (III ou IV)
2- Radio . TDM : hypodense calcif = oligodendrogliome . IRM - hypoT1 pas de PDC - hyperT2 ou hyper FLAIR
3- Traitement
a- Chirurgie la plus complète
b- RxT +++
Gliome diffus MALIN
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
1- Tableau
. 50 à 60 ans
. Parfois post gliome de bas grade
2- Radio
. Hétérogène (oedème)
. PDC + hétérogène (nécrose centrale)
3- Traitement
A- ANAPLASIQUE
. Chirurgie et RxT focale
. DEL1p19 = chimioS à Temozolomide
B- GLIOBLASTOME (le plus fréquent des gliomes)
. Chir + Rxt + Chimio par TMZ NéoA ET Adj
- Règle = récidive locale …
Méningiome
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
1- Tableau . femme de 60 ans . sporadique ou NF2 (avec neurinomes) . Rarement malin (moins de 5%) . Au dépent des astrocytes de l'arachnoïde
2- Radio
. Calcifié
. lésion homogène durale, croissance lente
. PDC homogène, bien limité
. épaississement durale en continuité du méningiome (signe de la queu)
3- Traitement
a- Chirurgie
b- RxT focale si pas opérable
c- Surveillance simple si asymptomatique
Où se développe un méningiome
Espace sous dural au dépend des cellules arachnoïdiennes
Particularité dans la PEC d’un méningiome ?
- Tumeur potentiellement hormono sensible
= ttt oestroprogestatif à éviter par précaution
Surtout que sex ratio féminin
Métastase cérébrale
1- Aspect Radiologique
2- Traitement
1- Radio
. Lésions nodulaire PDC + homogène ou annulaire
. Effet de masse par oedème associé
. Hémorragique si mélanome ou K rein
. Localisation à la jonction cortico sous corticale
2- Traitement
a- Lésion unique = chirurgie
b- Lésion unique ou multiple moins de 3 moins de 3 cm = radiochir
c- Lésions multiples = Rxt encephal total
+ chimioT en fonction du primitif
Lymphomes cérébraux primitifs
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
1- Tableau . immunosuppression . pic à 60 ans . Lymphome type B à grande cellule ++++ . possibles colocalisation ophtalmo.
2- Radio
. périventriculaire et multifocaux
. PDC + intense annulaire = cotonneux
(DD avec toxoplasmose si immunosup)
3- Traitement . Corticosensible . Chimiothérapie - Méthotrexate (forte dose IV pour BHE) . Parfois RxT mais la chirurgie n'a pas sa place
Médulloblastome
1- Tableau
2- Radio
3- Traitement
1- Tableau
. Tumeur de l’enfant (avant 20 ans)
. Typiquement : ataxie cérebelleuse et HTIC
. Extention méningée voir osseuse
2- Radio
- IRM
. masse homogène hyper T2 et iso T1
. PDC homogène
3- Traitement
. Association RxT et chirurgie
. Irradiation craniospinale
Seul K cérébral avec possible dissémination à distance.
Aspect génréal radiologique d’un adénome hypophysaire ?
- IsoT1
- Hyper T2
- PDC+
PEC d’un adénome hypophysaire ?
1- Génréal = chirurgical 2- SAUF Adénome à PROLACTINE . Ttt agonistes dopaminergiques = Bromocriptine PARLODEL = Cabergoline DISTINEX
Tableau radiologique d’un craniopharyngiome ?
Lésion supra scellaire Calcifiée
Dérivé de l’épithélium pharyngée de la poche de Rathke (tractus pharyngo hypophysaire primitif)
Comment peut on apprécier le degré de différentiation cellulaire en imagerie ?
- Spectro IRM
- Néoangiogénèse
= arguments en faveur d’une nature tumorale à la lésion cérébrale
Selon les statistiques une lésion chez un enfant est quoi ?
1- Cervelet
2- Tronc cérébral
3- Ventricule
1- Cervelet
. Médulloblastome
. Astrocytome Pylocitique
2- TC = Gliome du TC
3- Ventricule = Ependimome
Quel est le Gliome le plus fréquent ?
Le glioblastome
Quels sont les signes visuels d’une HTIC ?
1- Nerf optique . BAV = atrophie papillaire (tardif) 2- Diplopie binoculaire (VI le plus souvent) 3- Eclipse visuel . atteinte microvasculaire . assez spécifique de HTIC
Pourquoi le VI est préférentiellement touché dans HTIC ?
Tout sauf un signe de localisation
Le VI a le trajet intra crânien le plus long donc il est plus vite touché.
Tableau clinique d’un engagement sous factoriel
- Déviation de la ligne médiane
= asymptomatique souvent sauf en cas d’ischémie associée.
Quels sont les diagnostics à évoquer face à une lésion en Cocarde ?
1- Métastase cérébrale
2- Glioblastome
3- Abcès Pyogène (ou toxoplasmose)
CAT si lésion en cocarde de découverte fortuite ?
1- TDM TAP pour rechercher un primitif
= argument pour une métastase
2- IRM en séquence de Diffusion
= Mesure de ADC (coefficient apparent de diffusion)
. Hyperintense en diffusion = abcès (car baisse de la mobilité de l’H2O dans le pus)
Quelles sont les options pour biopsier une lésion suspecte ?
1- Si lésion extirpable = exérèse directement
2- Crane ouvert + neuronavigation
3- Crane fermé + biopsie stéréotaxique
Quels sont les médicaments à éviter en cas de suspiçion de tumeur cérébrale ?
1- AINS = saignement
2- Tramadol, Acupan = HTIC
3- Corticoïdes si arguments pour un lymphome primitif du SNC
–> fait fondre la tumeur (ttt curatif) trop tôt
