SLA Flashcards
Physiopathologie de la SLA ?
- Affection motrice pure (muscle STRIE uniquement)$
- Atteinte du motoneurone central ET périphérique
- Territoire bulbaire ET spinal
Syndrome Pyramidal (MNc) + Neurogène (MNp)
Clinique de la forme bulbaire de la SLA
- Dysarthrie
- Dysphonie
- Troubles de la déglutition
- -> Atrophie linguale
Clinique de la forme spinale de la SLA
- Déficit moteur pur
- Non systématisé à
- -> une racine
- -> un tronc
- -> un plexus nerveux
Prévalence de la SLA ?
4 à 7 pour 100 000
Que faut il pour un diagnostic de SLA ?
1- Déficit moteur pûr
2- Signes Neurogènes
- Fasciculations
- Amyotrophie
3- SIgnes Pyramidaux
- ROT vifs, polycinétiques, diffus
- Babinski, Hoffman, Réflexe massétérin exagéré
- Augmentation du tonus (Spastique et élastique = en lame de couteau)
4- Attitude Spontanée
- -> Flexion pronation du mb sup
- -> Démarche en fauchant
5- PAS DE : trouble sensitif, sphinctérien, cérébelleux, oculomoteur
Quel est le principal DD de la SLA ?
Multinévrite motrice avec blocs de conductions persistants
Caractéristiques à l’ENMG d’une SLA ?
- Dénervation diffuse :
- -> fibrilation au repos
- -> accélération à l’effort
- Normalité des vitesses de conduction M et S
- Diminution de l’amplitude des PA moteurs
- Absence de bloc de conduction
Comment est la PL d’une SLA ?
Normale
Evolution globale des SLA ?
25% inféireur à 1 an
10% supérieur à 10 an
Que contre indique une démence dans une SLA ?
- VNI
- Gastrostomie
Quel est le seul médicament de la SLA ?
Riluzole = RILUTEK (100 mg par jour)
Quel est le contrôle à faire pour le Riluzole ?
- NFS = leuconeutropénie ?
- Bilan hépatique
Quel est la triade du syndrome post polio ?
- Arthralgie
- Asthénie
- Déficit Moteur