SLA Flashcards

1
Q

Physiopathologie de la SLA ?

A
  • Affection motrice pure (muscle STRIE uniquement)$
  • Atteinte du motoneurone central ET périphérique
  • Territoire bulbaire ET spinal

Syndrome Pyramidal (MNc) + Neurogène (MNp)

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Q

Clinique de la forme bulbaire de la SLA

A
  • Dysarthrie
  • Dysphonie
  • Troubles de la déglutition
  • -> Atrophie linguale
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3
Q

Clinique de la forme spinale de la SLA

A
  • Déficit moteur pur
  • Non systématisé à
  • -> une racine
  • -> un tronc
  • -> un plexus nerveux
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4
Q

Prévalence de la SLA ?

A

4 à 7 pour 100 000

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5
Q

Que faut il pour un diagnostic de SLA ?

A

1- Déficit moteur pûr
2- Signes Neurogènes
- Fasciculations
- Amyotrophie

3- SIgnes Pyramidaux

  • ROT vifs, polycinétiques, diffus
  • Babinski, Hoffman, Réflexe massétérin exagéré
  • Augmentation du tonus (Spastique et élastique = en lame de couteau)

4- Attitude Spontanée

  • -> Flexion pronation du mb sup
  • -> Démarche en fauchant

5- PAS DE : trouble sensitif, sphinctérien, cérébelleux, oculomoteur

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6
Q

Quel est le principal DD de la SLA ?

A

Multinévrite motrice avec blocs de conductions persistants

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7
Q

Caractéristiques à l’ENMG d’une SLA ?

A
  • Dénervation diffuse :
  • -> fibrilation au repos
  • -> accélération à l’effort
  • Normalité des vitesses de conduction M et S
  • Diminution de l’amplitude des PA moteurs
  • Absence de bloc de conduction
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8
Q

Comment est la PL d’une SLA ?

A

Normale

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9
Q

Evolution globale des SLA ?

A

25% inféireur à 1 an

10% supérieur à 10 an

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10
Q

Que contre indique une démence dans une SLA ?

A
  • VNI

- Gastrostomie

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11
Q

Quel est le seul médicament de la SLA ?

A

Riluzole = RILUTEK (100 mg par jour)

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12
Q

Quel est le contrôle à faire pour le Riluzole ?

A
  • NFS = leuconeutropénie ?

- Bilan hépatique

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13
Q

Quel est la triade du syndrome post polio ?

A
  • Arthralgie
  • Asthénie
  • Déficit Moteur
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