Mouvements anormaux 105

Question 1

Que traduit en neurologie des mouvements anormaux ?

Answer 1

Dysfonctionnement du système des noyaux gris centraux
= ganglions de la base
= système extra pyramidal

Caractéristiques
. peu ou pas contrôlés par la volonté
. surviennent en l’absence de paralysie

Question 2

Reflexe face à un mouvement anormal ?

Answer 2

Tout est iatrogène jusqu’à preuve du contraire
. médicaments ?
. toxique ?

Question 3

Définition d’un tremblement ?

Answer 3

Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre
1- Repos
2- Action
- posture
- intention

Question 4

Caractéristiques des tremblements de repos ?

Answer 4

. Maladie de Parkinson +++

• Lent (4-6Hz = par seconde)
• Distaux et lèvres mais JAMAIS LE CHEF
• Asymétrie

Disparaissent : effort, sommeil
Aggravé : émotion et calcul mental

Question 5

Quels sont TOUS les neuroleptiques cachés pouvant induire un syndrome Parkinsonien ?

Answer 5

1- Antinauséeux
. Métoclopramide PRIMPERAN
. Métopimazine VOGALENE

2- Inhibiteurs Calciques
. Flunarizine SIBELIUM

3- Antihistaminiques
. Alimémazine THERALENE
. Mequitazine PRIMALAN

4- Thymorégulateurs
. Lithium TERALITHE

+ Amiodarone CORDARONE
+ Valproate DEPAKINE

Question 6

CAT si syndrome Parkinsonien sous neuroleptique ?

Answer 6

1- Arret du NL si possible
2- Sinon switch pour Clozapine LEPONEX
. NFS hebdomadaire (agranulocytose)

Question 7

Intérêt et indication de la scintigraphie cérébrale au DaTSCAN ?

Answer 7

Intérêt = ligan à la dopamine
Indication = doute entre sd parkinsonien post NL ou maladie de PArkinson

DaTSCAN normal si prise de NL

Question 8

Caractéristiques des tremblements cérébelleux ?

Answer 8

Intentionnel
= boire de l’eau
= épreuve doigt nez

Question 9

Comment différentier un tremblement d’action
1- Postural
2- Intentionnel

Answer 9

1- Postural
= présent lors du maintien d’une posture

2- Intentionnel
= lors de l’arrivé à la cible

Question 10

Cause la plus fréquente de tremblement postural ?

Answer 10

Tremblement essentiel
= Postural ET intentionnel
= Evolution lente

Question 11

Caractéristiques d’un tremblement essentiel ?

Answer 11

. Postural ET intentionnel
. Evolution lente
. Bilatéral et symétrique
. Membres ET LE CHEF et la voix
. Fq à 10 Hz

Amélioré = prise d'alcool
Agravé = émotions, caféine

Notion d’ATCD familiaux

Question 12

Traitement des tremblements essentiels ?

Answer 12

. BB = Propranolol AVLOCARDYL
. Barbiturique : Primidone MYSOLINE

Si résistance
= chirurgie avec stimulation chronique du thalamus
= thalamotomie par gamma knife

Question 13

Quels sont les ganglions de la base ?

Answer 13

1- Striatum
= noyau caudé + putamen
2- Pallidum
= Globus pallidus interne et externe
3- Noyaux sous thalamiques
4- Substance noire (locus niger)
- compacte
- réticulée

Question 14

Comment différentier un déséquilibre d’origine cérébelleuse d’une origine vestibulaire ?

Answer 14

• Vestibule = Romberg Positif

- Cervelet = pas d’agravation de la danse des tendons lors de l’occlusion des yeux

Question 15

Description de l’ataxie cérebelleuse ?

Answer 15

. Elargissement du polygone de substentation
. Instabilité
. Incoordination des mouvements

Question 16

Réflexe syndrome cérébelleux aigue ?

Answer 16

1- Imagerie cérebrale
= AVC ischémique ou hémorragique du cervelet

2- Doser, supplémenter la bitamine B1
= syndrome de Gayet Wernicke

Question 17

PEC d’un syndrome cérebelleux ?

Answer 17

Etiologique +++

Question 18

Quels sont les symptômes du cortège du syndrome cérébelleux ?

Answer 18

1- HYPOTONIE
2- Hypermétrie (doigt nez, talon genou)
3- Asynergie (absence de décollement des talons lors de l’accroupissement)
4- Dyschronométrie et Adiadococinésie
5- Dysarthrie
6- Danse des tendons à la station debout SANS AGRAVATION par l’occlusion des yeux (pas de Romberg positif)
7- Ataxie cérébelleuse

Question 19

Etiologies des syndrome cérébelleux aigues ?

Answer 19

1- AVC = imagerie
2- Gayet Wernicke = imagerie + B1

3- Poussée SEP = imagerie (PL)
4- Infection = PL
. abcès
. Cérébellite (VZV, Listéria, BK) 
5- Intoxication = Dosage
. Carbamazépine TEGRETOL
. Phénytoïde DIHYHAN, DILANTIN
. 5FU, Cytarabine
6- OH aigue

Question 20

DD face à un tremblement

Answer 20

1- Agravation d’un tremblement psychologique
. toxique
. émotion

2- Tremblement psychogène
. atypies
. polymorphe

Question 21

Définition d’une Chorée ?

Answer 21

. Mouvement arythmiques
. Non stéréotypés
. Brusque et aléatoire
. Sans finalité

Type : rotation, flexion, extention
Territoires : variés (visage, cou, tronc, membre)

Au repos + action sur fond d’HYPOTONIE

Question 22

Qu’est ce qu’un ballisme ?

Answer 22

Mouvements type choréiques mais
. PROXIMAL
. Grande amplitude

Question 23

Réflexe si Ballisme ?

Answer 23

Lésion vasculaire du noyau subthalamique

Question 24

Génétique de la Chorée de Huntington ?

Answer 24

. Autosomique DOMINANT
. Pénétrance COMPLETE
. Expansion de triplet CAG sur gène HTT K4

Plus le nombre de triplet est élevé plus la maladie commence tôt et est sévère.

Question 25

Signes cliniques de Huntington ?

Answer 25

1- Mouvements anormaux
2- Troubles psychiatriques
3- Troubles cognitifs

Décès par perte progressive d’autonomie et démence.

Question 26

Examens complémentaires pour maladie de Huntington ?

Answer 26

1- IRM = atrophie des noyaux caudés
2- Test génétique
3-

Question 27

Traitement de la chorée de Huntington ?

Answer 27

SYMPTOMATIQUE
1- TR psychiatriques
= neuroleptiques atypiques
2- Chorée
= tétrabénazine XENAZINE 
ou NL atypîques
3- Dépression
= anti dépresseurs

Question 28

Etiologies des chorée hors Huntington ?

Answer 28

1- TOUT EST IATROGENE
= LDopa et agonistes dopaminergiques
= Neuroleptiques
= Antiépileptiques
= Lithium

2- SI C’EST AIGUE C’EST VASCULAIRE
= infarctus d’un NGC
= hémichorée ou hémiballisme aigue

3- SI C'EST SUB AIGUE C'EST
A- Infectieuse 
= VIH, toxo Creutzfeldt Jakob
= post inf (Chorée de Syndenham)
B- Inflammatoire 
= Hémichorée Lupique

4- SINON : ENDOC-METABO
= contraception et grossesse (BHCG ++)
= Thyréotoxicose
= Hyperglycémie sans cétose

Question 29

Définition d’une Dystonie ?

Answer 29

Contraction musculaire involontoire, prolongée
Responsable d’une posture anormale ou de mouvement répétitifs, stéréotypé

Agravé : mouvements

Question 30

Quels sont les différents types de Dystonies ?

Answer 30

1- Focale : un segment du corps
. Torticolis spasmodique
. Blépharospasme (muscle orbiculaire)
= traitement par toxine botulique

2- De Fonction
. crampe de l’écrivain, du musicien
3- Hémidystonie
4- Généralisée (au moins mb inf et tronc)

Question 31

Réflexe face à une dystonie

Answer 31

RECHERCHE de neuroleptique
ATCD familiaux
Wilson

Question 32

PEC d’une dystonie

Answer 32

Tenter la L-Dopa

Moins de 60 ans = ARTANE Trihexyphénydile (anticholi)

Question 33

Définition des myoclonies ?

Answer 33

Secousses musculaires brusques originaire du SNC

Question 34

Différence entre myclonie
. positive
. négative ?

Answer 34

1- Positive
= secousses

2- Négatives
= astérixis (flapping tremor)

Question 35

Etiologies des Myoclonies ?

Answer 35

1- Encéphalopathies métaboliques
. hépatique
. respiratoire
. rénale
2- EncéphaloP toxique et infectieuse
3- Neurodégénératif
. atrophie multiS, dégé corticoB, Creutzfeldt Jakob
4- Epilepsie myoclonique

5- IATROGENE
= Antidépresseurs (ISRS)
= LDOpa
= Valproate

Question 36

Définition d’un Tic ?

Answer 36

Mouvement SOUDAIN et BREF
Intermittent et stéréotypé
Répétitif

• Contrôlable par la volonté pendant quelques minutes
  . au prix d’une tension interne
  . phénomène de rebond après l’effort
• Peut être précédé de sensation prémonitoire

Question 37

Qu’est ce qu’une coprolalie ?

Answer 37

Tics vocaux avec obscénités

Ex : Gilles de la Tourette

Question 38

Définition d’une Dyskinésie ?

Answer 38

Littéralement = mouvement anormal

Souvent mouvements choréiques et-ou dystoniques

Question 39

Le plus souvent à quelles situations est réservé le terme de “Dyskinésies” ?

Answer 39

1- Mouvements anormaux sous LDopa
. pic de dose
. biphasique (début et fin de dose)

2- Dyskinésies des Neuroleptiques
A- PRECOCES
. dystonie cervicales
. crise oculogyres, trismus
= ttt par Tropatépine LEPTICUR (IM ou IVL)

B- TARDIVES
. bucco-facio-masticatoires
= TR de la phonation, déglutition
. akathisie

Question 40

Réflexe tremblement d’action ?

Answer 40

Justifie un dosage de la TSH

= hyperthyroïdie ?

Question 41

Réflexe si troubles psychiatriques associés aux mouvements anormaux ?
= en DEHORS de la prise de Neuroleptiques

Answer 41

1- Huntington
2- Wilson
3- Creutzfeldt-Jakob (début récent)
4- Lupus
5- Giles de la Tourette

Question 42

Mouvements anormaux sous neuroleptiques

= tout sauf ?

Answer 42

PAS d’ataxie ni tremblements cérébelleux

Question 43

Qu’est ce que la manoeuvre de Stewart Holmes ?

Answer 43

. Déplacement anormalement ample du bras contracté contre résistance à l’arrêt brusque de cette résistance

= signe une DYSCHRONOMETRIE CEREBELLEUSE