Mouvements anormaux 105 Flashcards
Que traduit en neurologie des mouvements anormaux ?
Dysfonctionnement du système des noyaux gris centraux
= ganglions de la base
= système extra pyramidal
Caractéristiques
. peu ou pas contrôlés par la volonté
. surviennent en l’absence de paralysie
Reflexe face à un mouvement anormal ?
Tout est iatrogène jusqu’à preuve du contraire
. médicaments ?
. toxique ?
Définition d’un tremblement ?
Oscillation rythmique involontaire de tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre 1- Repos 2- Action - posture - intention
Caractéristiques des tremblements de repos ?
. Maladie de Parkinson +++
- Lent (4-6Hz = par seconde)
- Distaux et lèvres mais JAMAIS LE CHEF
- Asymétrie
Disparaissent : effort, sommeil
Aggravé : émotion et calcul mental
Quels sont TOUS les neuroleptiques cachés pouvant induire un syndrome Parkinsonien ?
1- Antinauséeux
. Métoclopramide PRIMPERAN
. Métopimazine VOGALENE
2- Inhibiteurs Calciques
. Flunarizine SIBELIUM
3- Antihistaminiques
. Alimémazine THERALENE
. Mequitazine PRIMALAN
4- Thymorégulateurs
. Lithium TERALITHE
+ Amiodarone CORDARONE
+ Valproate DEPAKINE
CAT si syndrome Parkinsonien sous neuroleptique ?
1- Arret du NL si possible
2- Sinon switch pour Clozapine LEPONEX
. NFS hebdomadaire (agranulocytose)
Intérêt et indication de la scintigraphie cérébrale au DaTSCAN ?
Intérêt = ligan à la dopamine Indication = doute entre sd parkinsonien post NL ou maladie de PArkinson
DaTSCAN normal si prise de NL
Caractéristiques des tremblements cérébelleux ?
Intentionnel
= boire de l’eau
= épreuve doigt nez
Comment différentier un tremblement d’action
1- Postural
2- Intentionnel
1- Postural
= présent lors du maintien d’une posture
2- Intentionnel
= lors de l’arrivé à la cible
Cause la plus fréquente de tremblement postural ?
Tremblement essentiel
= Postural ET intentionnel
= Evolution lente
Caractéristiques d’un tremblement essentiel ?
. Postural ET intentionnel . Evolution lente . Bilatéral et symétrique . Membres ET LE CHEF et la voix . Fq à 10 Hz
Amélioré = prise d'alcool Agravé = émotions, caféine
Notion d’ATCD familiaux
Traitement des tremblements essentiels ?
. BB = Propranolol AVLOCARDYL
. Barbiturique : Primidone MYSOLINE
Si résistance
= chirurgie avec stimulation chronique du thalamus
= thalamotomie par gamma knife
Quels sont les ganglions de la base ?
1- Striatum = noyau caudé + putamen 2- Pallidum = Globus pallidus interne et externe 3- Noyaux sous thalamiques 4- Substance noire (locus niger) - compacte - réticulée
Comment différentier un déséquilibre d’origine cérébelleuse d’une origine vestibulaire ?
- Vestibule = Romberg Positif
- Cervelet = pas d’agravation de la danse des tendons lors de l’occlusion des yeux
Description de l’ataxie cérebelleuse ?
. Elargissement du polygone de substentation
. Instabilité
. Incoordination des mouvements
Réflexe syndrome cérébelleux aigue ?
1- Imagerie cérebrale
= AVC ischémique ou hémorragique du cervelet
2- Doser, supplémenter la bitamine B1
= syndrome de Gayet Wernicke
PEC d’un syndrome cérebelleux ?
Etiologique +++
Quels sont les symptômes du cortège du syndrome cérébelleux ?
1- HYPOTONIE
2- Hypermétrie (doigt nez, talon genou)
3- Asynergie (absence de décollement des talons lors de l’accroupissement)
4- Dyschronométrie et Adiadococinésie
5- Dysarthrie
6- Danse des tendons à la station debout SANS AGRAVATION par l’occlusion des yeux (pas de Romberg positif)
7- Ataxie cérébelleuse
Etiologies des syndrome cérébelleux aigues ?
1- AVC = imagerie
2- Gayet Wernicke = imagerie + B1
3- Poussée SEP = imagerie (PL) 4- Infection = PL . abcès . Cérébellite (VZV, Listéria, BK) 5- Intoxication = Dosage . Carbamazépine TEGRETOL . Phénytoïde DIHYHAN, DILANTIN . 5FU, Cytarabine 6- OH aigue
DD face à un tremblement
1- Agravation d’un tremblement psychologique
. toxique
. émotion
2- Tremblement psychogène
. atypies
. polymorphe
Définition d’une Chorée ?
. Mouvement arythmiques
. Non stéréotypés
. Brusque et aléatoire
. Sans finalité
Type : rotation, flexion, extention
Territoires : variés (visage, cou, tronc, membre)
Au repos + action sur fond d’HYPOTONIE
Qu’est ce qu’un ballisme ?
Mouvements type choréiques mais
. PROXIMAL
. Grande amplitude
Réflexe si Ballisme ?
Lésion vasculaire du noyau subthalamique
Génétique de la Chorée de Huntington ?
. Autosomique DOMINANT
. Pénétrance COMPLETE
. Expansion de triplet CAG sur gène HTT K4
Plus le nombre de triplet est élevé plus la maladie commence tôt et est sévère.
Signes cliniques de Huntington ?
1- Mouvements anormaux
2- Troubles psychiatriques
3- Troubles cognitifs
Décès par perte progressive d’autonomie et démence.
Examens complémentaires pour maladie de Huntington ?
1- IRM = atrophie des noyaux caudés
2- Test génétique
3-
Traitement de la chorée de Huntington ?
SYMPTOMATIQUE 1- TR psychiatriques = neuroleptiques atypiques 2- Chorée = tétrabénazine XENAZINE ou NL atypîques 3- Dépression = anti dépresseurs
Etiologies des chorée hors Huntington ?
1- TOUT EST IATROGENE = LDopa et agonistes dopaminergiques = Neuroleptiques = Antiépileptiques = Lithium
2- SI C’EST AIGUE C’EST VASCULAIRE
= infarctus d’un NGC
= hémichorée ou hémiballisme aigue
3- SI C'EST SUB AIGUE C'EST A- Infectieuse = VIH, toxo Creutzfeldt Jakob = post inf (Chorée de Syndenham) B- Inflammatoire = Hémichorée Lupique
4- SINON : ENDOC-METABO
= contraception et grossesse (BHCG ++)
= Thyréotoxicose
= Hyperglycémie sans cétose
Définition d’une Dystonie ?
Contraction musculaire involontoire, prolongée
Responsable d’une posture anormale ou de mouvement répétitifs, stéréotypé
Agravé : mouvements
Quels sont les différents types de Dystonies ?
1- Focale : un segment du corps
. Torticolis spasmodique
. Blépharospasme (muscle orbiculaire)
= traitement par toxine botulique
2- De Fonction
. crampe de l’écrivain, du musicien
3- Hémidystonie
4- Généralisée (au moins mb inf et tronc)
Réflexe face à une dystonie
RECHERCHE de neuroleptique
ATCD familiaux
Wilson
PEC d’une dystonie
Tenter la L-Dopa
Moins de 60 ans = ARTANE Trihexyphénydile (anticholi)
Définition des myoclonies ?
Secousses musculaires brusques originaire du SNC
Différence entre myclonie
. positive
. négative ?
1- Positive
= secousses
2- Négatives
= astérixis (flapping tremor)
Etiologies des Myoclonies ?
1- Encéphalopathies métaboliques . hépatique . respiratoire . rénale 2- EncéphaloP toxique et infectieuse 3- Neurodégénératif . atrophie multiS, dégé corticoB, Creutzfeldt Jakob 4- Epilepsie myoclonique
5- IATROGENE
= Antidépresseurs (ISRS)
= LDOpa
= Valproate
Définition d’un Tic ?
Mouvement SOUDAIN et BREF
Intermittent et stéréotypé
Répétitif
- Contrôlable par la volonté pendant quelques minutes
. au prix d’une tension interne
. phénomène de rebond après l’effort - Peut être précédé de sensation prémonitoire
Qu’est ce qu’une coprolalie ?
Tics vocaux avec obscénités
Ex : Gilles de la Tourette
Définition d’une Dyskinésie ?
Littéralement = mouvement anormal
Souvent mouvements choréiques et-ou dystoniques
Le plus souvent à quelles situations est réservé le terme de “Dyskinésies” ?
1- Mouvements anormaux sous LDopa
. pic de dose
. biphasique (début et fin de dose)
2- Dyskinésies des Neuroleptiques A- PRECOCES . dystonie cervicales . crise oculogyres, trismus = ttt par Tropatépine LEPTICUR (IM ou IVL)
B- TARDIVES
. bucco-facio-masticatoires
= TR de la phonation, déglutition
. akathisie
Réflexe tremblement d’action ?
Justifie un dosage de la TSH
= hyperthyroïdie ?
Réflexe si troubles psychiatriques associés aux mouvements anormaux ?
= en DEHORS de la prise de Neuroleptiques
1- Huntington 2- Wilson 3- Creutzfeldt-Jakob (début récent) 4- Lupus 5- Giles de la Tourette
Mouvements anormaux sous neuroleptiques
= tout sauf ?
PAS d’ataxie ni tremblements cérébelleux
Qu’est ce que la manoeuvre de Stewart Holmes ?
. Déplacement anormalement ample du bras contracté contre résistance à l’arrêt brusque de cette résistance
= signe une DYSCHRONOMETRIE CEREBELLEUSE