Maladie de Parkinson 104 Flashcards
Définition du syndrome Parkinsonien ? TRIADE
Assymétrique dans la maladie de PArkinson
A- Problème De mouvement 1- AKINESIE =ralentissement à l'initiation du mouvement 2- BRADYKINESIE = ralentissement de l'exécution du mvt 3- HYPOKYNESIE = diminution de l'amplitude de mouvement
B- Rigidité plastique
C- Tremblement de repos
De quoi témoigne un syndrome Parkinsonien ?
Déficit dopaminergique
Première cause de syndrome Parkinsonien ?
Maladie de PArkinson
Place et modalité de l’Imagerie dans le syndrome Parkinsonien ?
- Atypie = red flag
- Doute sur la maladie de Parkinson
= IRM
Réflexe syndrome Parkinsonien du sujet jeune ?
Maladie de Wilson
= bilan du cuivre
Physiopathologie de la maladie de Parkinson ?
- Perte progressive des neurones dopaminergiques de la voie NIGRO STRIATALE (au moins 50% de perte)
- Processus dégénératif dépassant à terme cette région = signes neurologiques associés
- CORPS DE LEWY : inclusion d’agrégats d’alpha synucléine
Tableau clinique des tremblements Parkinsoniens ?
- Au REPOS
- Membres, lèvres, menton
- UNILAT ou assymétrique
Aggravé par
. émotions
. calcul mental
Différence entre
- Manoeuvre de Froment
- Signe de Froment
1- Manoeuvre de Froment
. imprimer des mouvements passifs au poignet du patient, puis à lui demander de faire un geste continu avec l’autre main
= Dès que le mouvement volontaire est initié, la rigidité se majore et ainsi apparaît plus nette.
2- Signe de Froment
. difficulté à maintenir une feuille de papier entre le pouce et l’index
= déficit de l’adducteur du pouce
= déficit du nerf ulnaire
Où rechercher la rigidité plastique de la Triade parkinsonienne ?
1- Nuque
2- Extrémités
= roue dentée
= sensibilisation par la manoeuvre de FROMENT
Comment se manifeste l’Akinésie-Bradykinésie-hypokinésie de la triade parkinsonienne ?
1- Gène à l'écriture = micrographie 2- Gène Quotidienne = se raser, se laver, couper la viande 3- Troubles de la marche . petits pas
+ pauvreté des mouvements
+ voie monocorde
Quels sont les signes non moteurs de la maladie de Parkinson ?
1- TR cognitifs et comportementaux 2- Dépression 3- Douleurs 4- Dysautonomie 5- TR du sommeil
Quels sont les drapeux rouges face à un syndrome Parkinsonien ?
1- Absence de réponse prolongée aux dopaminergiques 2- Progression RAPIDE avec chute précoce 3- Signes précoces d'atteinte . Cognitive . Pseudobulbaire (dysarthrie, dysphagie) . Dysautonomie 4- Syndrome cérébelleux 5- Atteinte pyramidale 6- Troubles oculomoteurs
+ signes corticaux
Quels sont les 4 prtincipaux diagnostics différentiels de la maladie de PArkinson ?
Syndromes Parkinsoniens - iatrogène - dégénératif - vasculaire \+ Maladie de Wilson
Principe du traitement de la Maladie de PArkinson AVANT 65 ans ?
- Agonistes dopaminergiques ou IMAO-B
= en monothérapie - Coprescription de Domperidone MOTILIUM
= baisse de la stimulation Dopa en périphérie (nausées, vomissements)
SI contrôle insuffisant
. Augmenter les dose
. Bithérapie avec +IMAOB ou +LDopa
Principe du traitement de la Maladie de PArkinson APRES 65 ans ?
- LDopa d’emblée MONOTHERAPIE
- Si insuffisant
. augmenter les poso
. BiT avec IMAO-B
Toujours : CoP de dompéridone MOTILIUM
Intérêt et Problèmes de la LDopa ?
Intéret
. précurseur de la dopamine coadministré avec un inhibiteur périphérique de l’enzyme pour sa convertion
= Le plus efficace
= Le plus toléré
Mais
= aussi le plus puissant
DONC risque de dyskinésies si introduction précoce
Molécule
. Lévodopa
= SINEMENT
= MODOPAR
Quels sont les effets 2aire périphériques de la Dopamine ?
- Nausées
- Vomissements
- Hypotension orthostatique
+ Palpitations
Intérêt et Problèmes des agonistes Dopaminergiques ?
1- INTERET
. Utilisation au début de la maladie RETARDE les complications motrices
2- PROBLEMES . Moins puissants . Moins tolérés . Troubles du comportements (achats compulsifs, troubles jeu, alimentaires, sexuels ...) \+ Hallucinations voir délire
Quels sont les agonistes dopaminergiques ?
- Pramipéxol = SIFROL
- Ropinirole = ADARTREL, REQUIP
- Rotigotine = NEUPRO (transdermique)
- Piribédil = TRIVASTAL
Pharmacodynamie et molécule dans les IMAO-B
IMAO-B
= inhibiteurs de la monoamine oxydase type B
= action dopaminergique modérée par inhibition du métabolisme de la dopamine
= Rasagiline AZILECT
Place des anticholinergiques dans la maladie de PArkinson ?
. Obsolètes du fait des EI
= patients jeunes avec des tremblements malgré un ttt dopaminergique bien conduit
Quelles sont les différentes phases d’évolution de la maladie de Parkinson ?
1- Phase diagnostic
2- Phase de bon contrôle sous traitement
= lune de miel
3- Phase des complications motrices du traitement dopaminergique
4- Phase du déclin
. moteur
. cognitif
= peu sensible au traitements dopaminergiques
Définition d’une Dyskinésie ?
. Activité motrice involontaire, lente et stéréotypée affectant préférentiellement la face (langue, lèvres, mâchoire) s’étendant au tronc et aux membres, comme
- le tremblement
- la chorée, la dystonie
- les myoclonies
- l’astérixis
- les tics.
Quelles sont les complications motrices sous traitement dopaminergique ?
1- Fluctuation d’efficacité de ttt
. réaparition de signes parkinsoniens à distance des prises de médoc
2- Dyskinésies
. plutôt en pic de dose
Quels sont les signes moteurs du déclin moteur de la maladie de PArkinson ?
1- Dysarthrie, Dysphagie (et hypersialorrhée)
2- Trouble de la Marche
- enrayement cinétique = freeezing (pieds collés au sol)
- festination = brutal emballement de la marche
3- Troubles de posture
. triple flexion, flexion en avant, syndrome de Pise (flexion latérale du tronc)
4- Troubles de l’équilibre postural
= chute en arrière
Quelle est la PEC des fluctuations motrices sous ttt ?
- Fractionner la LDopa = rapprocher les prises
- Renforcer les doses ou BiT
- Injection d’apomorphine (agoniste dopa) en cas de blocage sévère
= APOKINON - ICOMT : inhibiteur des catéchol 0 méthyltransférase pour diminuer le métabolisme périphérique de la LDopa
= prolonger son action
PEC des dyszkinésie sous ttt dopaminergique ?
- Réduction des posologies de LDopa (si milieu de dose)
- Amantadine MANTADIX
= correction du dysfonctionnement glutamatergique
Que faire en cas d’échec de la PEC des fluctuation et dyskinésies sévère ?
1- Stimulation haute fréquence du noyau sous thalamique
2- Pompe d’apomorphine
3- Administration intraduodénale (gastroS) de LDopa
PEC des Hallucination chez un Parkinsionien traité ?
- Supression progeressive des traitement sauf L-Dopa
- Clozapine LEPONEX si persitance
PEC des démences chez un Parkinsionien traité ?
Anticholinestérasique
Quels sont les principaux neuroleptiques “cachés” ?
1- Antinauséeux
. métoclopramide PRIMPERAN
. métopimazine VOGALENE
2- Sédatifs
. alimémazine THERALENE (anti histmainique)
Principales causes des syndrome PArkinsoniens iatrogènes ?
1- Neuroleptiques 2- Neuroleptiques "cachés" 3- Inhibiteurs calciques . FLunarizine SIBELIUM : anti migraineux 4- Antidépresseurs (plus rarement)
Caractéristiques clinique d’un syndrome parkinsonien iatrogène ?
. Plutôt symétrique
. Plus souvent un tremblement d’action (pas authentique tremblement de repos)
. ABSENCE DE REPONSE AU TTT ANTIDOPAMINERGIQUE
PEC d’un syndrome parkinsonien iatrogène ?
. Si possible = arret du neuroleptique
. Si impossible
- substitution par Clozapine LEPONEX
= neuroleptique atypique avec MOINS D’EI ExtraP
= surveillance NFS étroite (agranulocytose)
Quelles sont les 4 principales causes de syndrome Parkinsonien atypique ?
Associées aux "RED FLAG" 1- Atrophie multisystématisée 2- Paralysie supranucléaire progressive 3- Dégénérescence cortico basale 4- Démence à corps de Lewy
Tableau d’une atrophie multisystémique ?
. Sd Parkinsonien assymétrique
. Syndrome cérebelleux
. Dysautonomie
. Irritation pyramidale
Prédominance
- parkinsonienne = AMS-P
- Cerébelleuse = AMS-C
Tableau d’une paralysie supranucléaire progressive?
- Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité
- Troubles de l’équilibres postural
- TR cognitifs précoces
Tableau d’une Démence à corps de Lewy
- Syndrome parkinsionien ASYMETRIQUE
- TR cognitifs et démence précoce avec hallucinations
- Hypersensibilité aux NL
Tableau d’un syndrome Parkinsonien vasculaire ?
. Atteinte multiple des noyaux gris centraux
. Prédominance aux mb inférieures
. Syndrome pseudo bulbaire
Qu’est ce qu’un syndrome pseudo bulbaire ?
Désigne l’ensemble de signes ou symptômes retrouvés lors d’une lésion des neurones moteurs centraux.
= Il entraîne des troubles semblables à ceux rencontrés lors d’une atteinte du bulbe rachidien.
SOIT
- Rires et pleurs spasmodiques
- Troubles de la déglutition
- Troubles de la phonation
- Diminution de la mobilité de la langue
- Abolition du réflexe du voile du palais
Caractéristiques génétiques de la maladie de Wilson ?
- Transmission autosomique récessive
- Mutation ATPB7 du K7
- Portage hétérozygote à 1 sur 90
= prévalence à 1 pour 100 000
Physiopathologie de la maladie de Wilson ?
1- Déficit en ATPB7 2- Cuivre plus incorporé à la céruloplasmine 3- Baisse du taux . de céruloplasmine sérique . taux sérique de cuivre = mais augmentation du CUIVRE LIBRE
4- Cuivre libre va
. dans le foie
. libération dans la circulation une foie les capacité de stockage dépassées
Quels sont les signes cliniques cardinaux de la maladie de Wilson ?
1- HEPATO
. hépatite aigue, cirrhose progressive
2- NEURO
. syndrome parkinsonien
= tremblement posturaux
= dystonie faciale
3- TR PSYCHIATRIQUE
= changement de comportement
Investigations face à une suspiçion de maladie de Wilson ?
1- Bilan du Cuivre . cuivre sérique LIBRE augmenté . cuivre sérique total et céruloP diminués . cuivre urinaire des 24H augmenté . cuivre hépatique augmenté
2- Bilan biologique
. BH, FV, Prothrombine, NFS
3- LAS
= anneau de Kayser Fleischer (acumulation de cuivre à la périphérie de l’iris)
4- IRM cérébral
- hyperS T2-FLAIR des noyaux gris centraux (ou cervelet)
Enfin = test génétique
Traitement de la maladie de Wilson ?
1- Chélateur = AIGUE
. D-pénicillamine TROLOVOL
. Trientine
2- FOND à VIE
. Acétate de Zinc
QU’est ce qui est pathognomonique mais non obligatoire dans la maladie de PArkinson ?
Tremblement de repos
Quels sont les examens complémentaires pour le diagnostic de la maladie de Parkinson ?
AUCUN EC n’est justifié le diagnostic est clinique
SAUF
. Avant 40 ans = IRM + bilan cuivre
. DaTSCAN (scinti) pour le DD avec les tremblements mixtes
Principale argument
= sensibilité au traitement
