Sclérose en plaque 102 Flashcards
Sur quoi repose le diagnostic de SEP ?
Dissémination :
1- Spatiale : au moins 2 lésions
2- Temporelle : 2 épisodes neurologiques séparrés d’1M
NB : par des données cliniques ou IRM
Quel est le terrain typique de SEP ?
Femme de 30 ans du Nord
Quels sont les FDR de SEP ?
1- Génétique
- ATCD familliaux
2- Environnementaux
- infection à EBV
- carrence en vitD : faible ensolleillement au nord
- tabagisme
Bases physiolopathologiques de la SEP ?
1- Inflammation locale
. plaques
. poussées
2- Dégénérescence diffuse
. atrophie
. progression
NB : remyélinisation possible à partir des oligodendrocytes
Définition d’une poussée de SEP ?
- Apparition de nouveaux symptômes
- Reapparition d’anciens symptomes
- Agravation de symptomes préexistants
PAR DEF : 2 poussées sont séparée d’au moins 1M
Définition de la progression d’une SEP ?
Aggravation continue sur une période d’au moins 1 an de symptomes neurologiques
Ne s’interompt plus quand débutée = cause de handicap
Définition du phénomène de Uhthoff ?
- Trouble de la remyélinisation post poussée
- Réapparition des signes
. à l’effort
. à la chaleur
Quelles sont les 3 formes de SEP ?
1- Forme rémittente-récurrente : 85% des formes de début
2- Forme secondairement progressive
3- Forme primaire progressive
Def forme rémittente récurrente ?
- Que des poussées
- Possibles séquelles post poussées
def forme secondairement progressive ?
- Evolution naturelle tardive succédant à la rémittente
Def de la forme primaire progressive ?
- Progression dès le début de la maladie SANS poussées
NB : troubles génito sphinctériens dès le début évocateur
Qu’est ce qu’une séquence FLAIR ?
FLAIR = fluid attenuation inversion recovery
. T2 avec inversion du signal du LCS
T2 : LCS blanc
T2FLAIRE : LCS noir
Comment apparait une lésion de SEP à l’IRM ?
. Hypersignaux de la SB en T2 ou en FLAIR
. Hyposinal T1 (trous noirs)
. HyperT1 gado si récente (moins d’1M)
Définition d’une lésion
- périventriculaire
- péricorticale
- sous corticale
- périventriculaire : touche le ventricul
- péricorticale : touche le cortex
- sous corticale : touche ni ventricul ni cortex
Comment distinguer une lésion récente de SEP ?
Hyper T1 après injection de Gadolinium
Quel est le bilan de surveillance de l’INF ?
- NFS
- BH
Quels sont les principaux ttt de fond de la SEP ?
1- Immunomodulateurs
- INFb +++ (IM)
- Acétate de Glatiramer (IM)
- DiM Fumarate et Teriflunomide (PO)
2- Immunosupresseurs
- Mitoxantrope (anthracycline)
- Natalizumab (LEMP et JCv)
- Fingolimod (TC et oedème maculaire)
Principe du traitement symptomatique dans la SEP des troubles urinaires ?
1- ECHO
. Absence de résidu (hyperréactivité) = anticholinergiques oraux
SI présence de résidus
2- Bilan uro dynamique
a- Dysynergie vésico sphinctérienne
. alpha Bloquants
b- Hypoactivité vésicale
. auto, hétérosondage
Principe du traitement symptomatique dans la SEP de la spasticité ?
Lutte contre la spasticité :
- Baclofène LIORESAL
- Dantrolène DANTRIUM
Début à faible posologie pour ne pas passer en hypotonie
Profil d’un LCR de SEP ?
- Hyperprotéinorachie modérée (moins de 1g par L)
- Lymphocytorachie modérée (moins de 50 par mm3)
- Hypergamma avec un index d’IgG à plus de 0,7
- Bandes oligoclonales d’IgG dan le LCR (et pas en sérique)
PEC d’une poussée de SEP ?
Bolus de corticoïde
- 1g par jour pedant 3j
- première dose à l’hopital puis possible en ambulatoire
QUID SEP et grossesse ?
- Diminution des poussées au T3
- Poussées en post P
- Grossesse PROGRAMEE
. CI à l’INF : arret 3M avant d’arreter la contraception (et attention aussi aux autres médicaments)
Qu’est ce que le signe (ou la pupille) de MARCUS GUNN ?
- Oeil atteint :
. RPM direct et consensuel abolis - Oeuil sain :
. RPM direct et consensuel conservés
CAR attente sensitive !
Quels sont les signes cliniques ophtalmologiques de la neuropathie de la SEP ?
- BAV importante (possible à moins de 1 sur 10)
- Pupille de Marcus Gunn
- FO normal ou légère oedème papillaire
Examen :
. scotome central
. dyschromatopsie de l’axe rouge vert
. PEV altérés au stade AIGUE
Comment se fait la récupération d’une NORB de SEP ?
- En quelques mois
- Avec un phénomène de UHTOFF : thermolabilité des axones avec la nouvelle myéline
Que donne une paralysie du VI ?
VI : Abducens = Droit Latéral
- Diplopie
- Convergence de l’oeil atteint
- Déficit de l’abduction
- Position compensatrice de la tête tournée du côté de la paralysie oculomotrice
Description de l’ophtalmoplégie internucléaire de la SEP ?
- Atteinte : bandelette longitudinale postérieure reliant les noyaux du III et du VI
- CONSERVATION
. du parallélisme des 2 yeux en position primaire
. dans la convergence - LIMITATION
. de l’adduction de l’oeil atteint lors du regard latéral controlatéral à la lésion
En résumés les 4 atteintes ophtalmologiques de la SEP
1- NORB 2- Atteintes oculomotrices = VI = ophtalmoplégie internucléaire 3- Nystagmus 4- Périphlébites rétiniennes (rare)
DD à l’imagerie de SEP ?
ADEM : encéphalomyélite aigue disséminée
DD avec SEP :
- Atteinte classique du corps calleux dans la SEP
Comment considérer le critère temporel dans une forme de SEP progressive d’emblée ?
Que faut il de plus pour le Diag ?
TEMPOREL = Quand les lésions sont là depuis plus d’1 mois
Mac DOnald 2010 = 2 critères parmis ces 3
- Mise en évidence d’une dissémination spatiale cérébrale : 1 lésion T2 périventriculaire, juxta-corticale ou sous-tentorielle.
- Mise en évidence d’une dissémination spatiale médullaire : 2 lésions T2 médullaires.
- LCR positif : présence de bandes oligocolonales et/ou élévation de l’index IgG.
Quelles sont les 4 zones stratégiques pour le dissémination spatiale de la SEP ?
- Périventriculaire
- Sous tentorielle
- Juxta corticale
- Médullaire
Comment faire le diagnostic de SEP en pratique face à une première poussée ?
1- Diagnostic retenu SI
. Dissémination SPATIALE remplie
= par la clinique (NORB + syndrome pyramidal)
= par l’IRM (plus de 2 zones clefs sur 4)
+
. Dissémination TEMPORELLE sur l’IRM avec des pdc différentes (attestants de lésions d’age différents)
2- SINON attendre la 2ième poussée ou prévoir une IRM entre M3 et M6 pour une détection précoce
NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.
Critères de dissémination spatial dans le Mac Donald 2010 ?
AU MOINS 1 lésion T2 dans AU MOINS 2 des 4 territoires du système nerveux central considérés comme caractéristiques de SEP :
- juxtacortical,
- périventriculaire,
- sous-tentoriel
- médullaire
NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.
Critères de dissémination TEMPOREL dans le Mac Donald 2010 ?
- Une nouvelle lésion en T2 et-ou une lésion prenant le gadolinium sur une IRM de suivi quel que soit le moment de l’IRM initiale.
- La présence simultanée de lésions asymptomatiques rehaussées et non-rehaussées par le gadolinium à n’importe quel moment.
