Définition d'une lésion - périventriculaire - péricorticale - sous corticale

- périventriculaire : touche le ventricul - péricorticale : touche le cortex - sous corticale : touche ni ventricul ni cortex

Sclérose en plaque 102 Flashcards by Salachas Costa

Sur quoi repose le diagnostic de SEP ?

Dissémination :
1- Spatiale : au moins 2 lésions
2- Temporelle : 2 épisodes neurologiques séparrés d’1M

NB : par des données cliniques ou IRM

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Quel est le terrain typique de SEP ?

Femme de 30 ans du Nord

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Quels sont les FDR de SEP ?

1- Génétique
- ATCD familliaux

2- Environnementaux

infection à EBV
carrence en vitD : faible ensolleillement au nord
tabagisme

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Bases physiolopathologiques de la SEP ?

1- Inflammation locale
. plaques
. poussées

2- Dégénérescence diffuse
. atrophie
. progression

NB : remyélinisation possible à partir des oligodendrocytes

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Définition d’une poussée de SEP ?

Apparition de nouveaux symptômes
Reapparition d’anciens symptomes
Agravation de symptomes préexistants

PAR DEF : 2 poussées sont séparée d’au moins 1M

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Définition de la progression d’une SEP ?

Aggravation continue sur une période d’au moins 1 an de symptomes neurologiques
Ne s’interompt plus quand débutée = cause de handicap

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Définition du phénomène de Uhthoff ?

Trouble de la remyélinisation post poussée
Réapparition des signes
. à l’effort
. à la chaleur

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Quelles sont les 3 formes de SEP ?

1- Forme rémittente-récurrente : 85% des formes de début
2- Forme secondairement progressive
3- Forme primaire progressive

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Def forme rémittente récurrente ?

Que des poussées

- Possibles séquelles post poussées

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def forme secondairement progressive ?

Evolution naturelle tardive succédant à la rémittente

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Def de la forme primaire progressive ?

Progression dès le début de la maladie SANS poussées

NB : troubles génito sphinctériens dès le début évocateur

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Qu’est ce qu’une séquence FLAIR ?

FLAIR = fluid attenuation inversion recovery
. T2 avec inversion du signal du LCS

T2 : LCS blanc
T2FLAIRE : LCS noir

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Comment apparait une lésion de SEP à l’IRM ?

. Hypersignaux de la SB en T2 ou en FLAIR
. Hyposinal T1 (trous noirs)
. HyperT1 gado si récente (moins d’1M)

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Définition d’une lésion

périventriculaire
péricorticale
sous corticale

périventriculaire : touche le ventricul
péricorticale : touche le cortex
sous corticale : touche ni ventricul ni cortex

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Comment distinguer une lésion récente de SEP ?

Hyper T1 après injection de Gadolinium

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Quel est le bilan de surveillance de l’INF ?

- BH

Quels sont les principaux ttt de fond de la SEP ?

1- Immunomodulateurs

INFb +++ (IM)
Acétate de Glatiramer (IM)
DiM Fumarate et Teriflunomide (PO)

2- Immunosupresseurs

Mitoxantrope (anthracycline)
Natalizumab (LEMP et JCv)
Fingolimod (TC et oedème maculaire)

Principe du traitement symptomatique dans la SEP des troubles urinaires ?

1- ECHO
. Absence de résidu (hyperréactivité) = anticholinergiques oraux

SI présence de résidus
2- Bilan uro dynamique
a- Dysynergie vésico sphinctérienne
. alpha Bloquants

b- Hypoactivité vésicale
. auto, hétérosondage

Principe du traitement symptomatique dans la SEP de la spasticité ?

Lutte contre la spasticité :

Baclofène LIORESAL
Dantrolène DANTRIUM

Début à faible posologie pour ne pas passer en hypotonie

Profil d’un LCR de SEP ?

Hyperprotéinorachie modérée (moins de 1g par L)
Lymphocytorachie modérée (moins de 50 par mm3)
Hypergamma avec un index d’IgG à plus de 0,7
Bandes oligoclonales d’IgG dan le LCR (et pas en sérique)

PEC d’une poussée de SEP ?

Bolus de corticoïde

1g par jour pedant 3j
première dose à l’hopital puis possible en ambulatoire

QUID SEP et grossesse ?

Diminution des poussées au T3
Poussées en post P
Grossesse PROGRAMEE
. CI à l’INF : arret 3M avant d’arreter la contraception (et attention aussi aux autres médicaments)

Qu’est ce que le signe (ou la pupille) de MARCUS GUNN ?

Oeil atteint :
. RPM direct et consensuel abolis
Oeuil sain :
. RPM direct et consensuel conservés

CAR attente sensitive !

Quels sont les signes cliniques ophtalmologiques de la neuropathie de la SEP ?

BAV importante (possible à moins de 1 sur 10)
Pupille de Marcus Gunn
FO normal ou légère oedème papillaire

Examen :
. scotome central
. dyschromatopsie de l’axe rouge vert
. PEV altérés au stade AIGUE

Comment se fait la récupération d'une NORB de SEP ?

- En quelques mois | - Avec un phénomène de UHTOFF : thermolabilité des axones avec la nouvelle myéline

Que donne une paralysie du VI ?

VI : Abducens = Droit Latéral - Diplopie - Convergence de l'oeil atteint - Déficit de l'abduction - Position compensatrice de la tête tournée du côté de la paralysie oculomotrice

Description de l'ophtalmoplégie internucléaire de la SEP ?

- Atteinte : bandelette longitudinale postérieure reliant les noyaux du III et du VI - CONSERVATION . du parallélisme des 2 yeux en position primaire . dans la convergence - LIMITATION . de l'adduction de l'oeil atteint lors du regard latéral controlatéral à la lésion

En résumés les 4 atteintes ophtalmologiques de la SEP

``` 1- NORB 2- Atteintes oculomotrices = VI = ophtalmoplégie internucléaire 3- Nystagmus 4- Périphlébites rétiniennes (rare) ```

DD à l'imagerie de SEP ?

ADEM : encéphalomyélite aigue disséminée DD avec SEP : - Atteinte classique du corps calleux dans la SEP

Comment considérer le critère temporel dans une forme de SEP progressive d'emblée ? Que faut il de plus pour le Diag ?

TEMPOREL = Quand les lésions sont là depuis plus d'1 mois Mac DOnald 2010 = 2 critères parmis ces 3 - Mise en évidence d’une dissémination spatiale cérébrale : 1 lésion T2 périventriculaire, juxta-corticale ou sous-tentorielle. - Mise en évidence d’une dissémination spatiale médullaire : 2 lésions T2 médullaires. - LCR positif : présence de bandes oligocolonales et/ou élévation de l’index IgG.

Quelles sont les 4 zones stratégiques pour le dissémination spatiale de la SEP ?

- Périventriculaire - Sous tentorielle - Juxta corticale - Médullaire

Comment faire le diagnostic de SEP en pratique face à une première poussée ?

1- Diagnostic retenu SI . Dissémination SPATIALE remplie = par la clinique (NORB + syndrome pyramidal) = par l'IRM (plus de 2 zones clefs sur 4) + . Dissémination TEMPORELLE sur l'IRM avec des pdc différentes (attestants de lésions d'age différents) 2- SINON attendre la 2ième poussée ou prévoir une IRM entre M3 et M6 pour une détection précoce NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.

Critères de dissémination spatial dans le Mac Donald 2010 ?

AU MOINS 1 lésion T2 dans AU MOINS 2 des 4 territoires du système nerveux central considérés comme caractéristiques de SEP : - juxtacortical, - périventriculaire, - sous-tentoriel - médullaire NB : En cas de syndrome médullaire ou du tronc cérébral, les lésions symptomatiques sont exclues des critères diagnostiques et ne participent pas au compte des lésions.

Critères de dissémination TEMPOREL dans le Mac Donald 2010 ?

- Une nouvelle lésion en T2 et-ou une lésion prenant le gadolinium sur une IRM de suivi quel que soit le moment de l’IRM initiale. - La présence simultanée de lésions asymptomatiques rehaussées et non-rehaussées par le gadolinium à n’importe quel moment.