TEMA 25 - Osteoarticular y Tejidos Blandos Flashcards
El componente extracelular del hueso, la matriz, está compuesto de …… (35%) y …… (65%). Estos últimos,
El componente extracelular del hueso, la matriz, está compuesto de osteoide (35%) y minerales (65%). Estos últimos,
Figura 26.1 A. Tejido óseo trenzado. B. El hueso laminar contrasta con la apariencia más celular y desorganizada del hueso trenzado.
¿Cuál es el componente mineral principal del tejido óseo?
La hidroxiapatita
¿Qué función tiene la hidroxiapatita en el hueso?
La hidroxiapatita proporciona dureza al hueso y sirve como depósito del 99% del calcio y del 85% del fósforo corporal.
El osteoide está constituido por colágeno de tipo ….. y cantidades más pequeñas de glucosaminoglucanos y otras proteínas.
TIPO I
¿Cuáles son los principales componentes celulares del hueso?
Osteoblastos, osteocitos y osteoclastos.
¿Cuál es la función de los osteoblastos en el hueso?
Los osteoblastos sintetizan, transportan y ensamblan la matriz osteoide, y regulan la mineralización del hueso. Su actividad está estrictamente regulada por mediadores hormonales y locales.
¿Cuál es el origen de los osteoclastos y cuál es su función principal en el hueso?
Los osteoclastos son macrófagos multinucleados derivados de los monocitos circulantes y su función principal es resorber el hueso, degradando la matriz ósea.
¿Cuál es el papel de los osteocitos en el control del ambiente local del hueso?
Los osteocitos ayudan a controlar las concentraciones de calcio y fosfato en el microambiente del hueso, detectan fuerzas mecánicas y las traducen en actividad biológica, un proceso conocido como mecanotransducción.
1.
Figura 26.2 A. Osteoblastos activos que sintetizan matriz ósea. Las células fusiformes circundantes representan células osteoprogenitoras. B. Dos osteoclastos que resorben el hueso.
La mayor parte de los huesos que se forman durante la embriogenia se desarrollan a partir de un molde de cartílago mediante un proceso de osificación ……..
endocondral
Figura 26.3 Placa de crecimiento activa con osificación endocondral en evolución. I. Zona de reserva. 2. Zona de proliferación. 3. Zona de hipertrofia. 4. Zona de mineralización. 5. Esponjosa primaria.
Entre los factores locales y sistémicos que regulan el desarrollo óseo están los siguientes:
- hormona del crecimiento (GH)
- hormona tiroidea
- proteína Indian hedgehog (lhh)
- proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP)
- factores de crecimiento Wnt
- Los factores de crecimiento de fibroblastos (FGF)
- proteínas morfógenas óseas (BMP)
- SOX9
- RUNX2
El esqueleto del adulto parece estático, pero, en realidad, sufre un cambio continuo a través de un proceso estrictamente regulado conocido como ……..
remodelación
recambia aproximadamente un 10% del esqueleto cada año
Los osteoclastos proceden de las mismas células mononucleares que se diferencian en …….
macrófagos
Figura 26.4 Mecanismos moleculares paracrinos que regulan la formación y función de los osteoclastos. Los osteoclastos proceden de las mismas células mononucleares que se diferencian en macrófagos. La RANKL asociada a la membrana de las células del estroma/osteoblastos se une a su receptor RANK localizado en la superficie celular de los precursores de los osteoclastos y actúa en concierto con el factor estimulante de colonias de macrófagos (M-CSF). La activación de RANK induce a las células precursoras a convertirse en osteoclastos funcionales. Los osteoblastos y las células del estroma también secretan osteoprotegerina (OPG), que actúa como un receptor señuelo para RANKL, evitando que se una a RANK en los precursores de osteoclastos. En consecuencia, la OPG evita la resorción ósea al inhibir la diferenciación de los osteoclastos.
TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL HUESO Y DEL CARTÍLAGO
Las anomalías del desarrollo pueden deberse a la alteración localizada de la migración y condensación del mesénquima (disostosis) o a la desorganización global del hueso y/o del cartílago (……)
displasia
¿Qué modula el equilibrio entre la formación y la resorción ósea, y cuáles son las señalizaciones clave involucradas?
El equilibrio entre la formación y la resorción ósea está modulado por la señalización RANK y WNT. Por ejemplo, la relación entre OPG y RANKL puede favorecer la resorción o formación ósea al aumentar o disminuir la relación RANK-OPG, respectivamente.
Es la displasia esquelética más común y una de las principales causas de enanismo.
Acondroplasia
La acondroplasia es un trastorno autosómico dominante causado por mutaciones con ganancia. de función en el gen del receptor ……
FGFR3
Aproximadamente un 90% de ellas son consecuencia. de nuevas mutaciones en el alelo paterno.
La displasia ……. es la forma mortal más común de enanismo.
tanatofórica
Es el trastorno del tejido conjuntivo hereditario más común. Es un cuadro fenotípicamente heterogéneo causado por deficiencias en la síntesis del colágeno de tipo l.
Osteogenia imperfecta (OI), o enfermedad de los huesos quebradizos
La OI afecta principalmente a los huesos, pero también a otros tejidos ricos en colágeno de tipo I (articulaciones, ojos, oídos, piel y dientes)
La anomalía fundamental en la Osteogenia Imperfecta es la …… de hueso, que da lugar a una fragilidad esquelética extrema.
escasez
¿Qué causa las escleróticas azules en la osteogénesis imperfecta y por qué ocurre este fenómeno?
Las escleróticas azules en la osteogénesis imperfecta son causadas por la disminución del contenido de colágeno, lo que hace que la esclerótica se vuelva translúcida y permita la visualización parcial de la coroides subyacente.
¿Cuáles son algunos de los problemas adicionales asociados con la osteogénesis imperfecta, aparte de la fragilidad ósea?
Además de la fragilidad ósea, la osteogénesis imperfecta puede causar pérdida de audición relacionada tanto con un déficit neurosensitivo como con una alteración de la conducción debido a anomalías en los huesos del oído medio e interno, así como imperfecciones dentales.
Defectos de las vías metabólicas
(enzimas, canales iónicos y transportadores)
Comprende un grupo de enfermedades genéticas infrecuentes caracterizadas por una menor resorción ósea por un desarrollo o función deficiente de los osteoclastos, lo que conduce a una esclerosis esquelética simétrica difusa.
Osteopetrosis
La mayoría de las mutaciones subyacentes a la osteopetrosis interfieren en la ……. de la laguna de resorción de los osteoclastos, que es necesaria para la disolución de la hidroxiapatita cálcica dentro de la matriz
acidificación
Figura 26.6 Radiografía esquelética de un feto con osteogenia imperfecta de tipo 2 mortal. Obsérvense las numerosas fracturas de prácticamente todos los huesos, lo que provoca un acortamiento de las extremidades similar a un acordeón.
Dadala actividad deficiente de los osteoclastos, los huesos afectados por la osteopetrosis carecen de canal ….. y los extremos de los huesos largos son bulbosos (deformidad en matraz de Erlenmeyer) y están deformados
medular (puede causar anemia)
Figura 26.7 Radiografía de extremidad superior en un paciente con osteopetrosis. Los huesos están difusamente escleróticos y las metáfisis distales del cúbito y del radio están malformadas.
Figura 26.8 Sección de la diáfisis tibial proximal de un feto con osteopetrosis. La corteza (1) está presente, pero la cavidad medular (2) está llena de esponjosa primaria, que reemplaza a los elementos hematopoyéticos.
¿Cuáles son algunos de los síntomas comunes de la osteopetrosis infantil grave que pueden llevar a la mortalidad posparto?
Los síntomas comunes incluyen fracturas, anemia e hidrocefalia, los cuales pueden ocasionar la mortalidad posparto en los afectados por la enfermedad.
¿Cuál es la naturaleza genética de la osteopetrosis infantil grave y cuándo suele hacerse evidente?
La osteopetrosis infantil grave es un trastorno autosómico recesivo que generalmente se hace evidente dentro del útero o poco después del nacimiento.
¿Qué logro médico se alcanzó por primera vez en el tratamiento de la osteopetrosis?
La osteopetrosis fue la primera enfermedad ósea genética tratada con trasplante de células madre hematopoyéticas.
Enfermedades asociadas a defectos de la degradación de macromoléculas
Son enfermedades por almacenamiento lisosómico. Están causadas por deficiencias en enzimas, principalmente hidrolasas ácidas, que degradan el sulfato de dermatano, el sulfato de heparano y el sulfato de queratano.
Mucopolisacaridosis
¿Qué término se utiliza para describir las anomalías en un solo hueso o en un grupo localizado de huesos que se manifiestan como huesos ausentes, supernumerarios o fusionados de forma anómala.?
Disostosis
ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL HUESO
Se refiere a la disminución de la masa ósea
Osteopenia
ENFERMEDADES METABÓLICAS DEL HUESO
Se define como una osteopenia lo suficientemente intensa como para aumentar notablemente el riesgo de fracturas.
Osteoporosis
Radiológicamente, la osteoporosis se define como una masa ósea al menos 2,5 desviaciones estándar por debajo de la masa ósea máxima media en adultos jóvenes. La osteopenia se caracteriza por valores entre ….. y …… desviaciones estándar por debajo de la media.
Osteoporosis: 2,5
Osteopenia: 1 y 2,5
¿Cuándo se alcanza la masa ósea máxima en el cuerpo humano?
Se alcanza durante la edad adulta.
¿Qué factores principalmente determinan la magnitud de la masa ósea en la edad adulta?
Está determinada en gran medida por factores hereditarios, especialmente polimorfismos en genes que influyen en el metabolismo óseo.
¿Qué otros factores, además de los genéticos, contribuyen significativamente a la masa ósea?
La actividad física, la fuerza muscular, la dieta y el estado hormonal también contribuyen de manera importante a la determinación de la masa ósea en el cuerpo humano.
Tabla26.3 Categorías de la osteoporosis generalizada
¿Qué sucede con la resorción y la formación ósea una vez que se alcanza la masa esquelética máxima y cuál es la tasa promedio de pérdida ósea por año relacionada con la edad?
Después de alcanzar la masa esquelética máxima, la resorción ósea supera ligeramente a la formación, resultando en una pérdida ósea relacionada con la edad que, en promedio, es del 0,7% por año. Ambos sexos se ven afectados por igual, pero el proceso es más rápido en promedio en las personas de ascendencia caucásica que en los descendientes de africanos.
Fisiopatología de la osteoporosis posmenopáusica y senil
Aunque numerosos factores afectan a la masa ósea, las formas más comunes de osteoporosis son la …… y la …….
Aunque numerosos factores afectan a la masa ósea, las formas más comunes de osteoporosis son la senil y la posmenopáusica.
¿Cuáles son los cambios celulares relacionados con la edad que contribuyen a la osteoporosis senil y cómo se clasifica esta forma de osteoporosis?
Los cambios relacionados con la edad incluyen una capacidad proliferativa y biosintética reducida, así como una respuesta atenuada a los factores de crecimiento de los osteoblastos, lo que disminuye la capacidad de sintetizar hueso. Esta forma de osteoporosis se conoce como osteoporosis senil y se clasifica como una variante de bajo recambio.
Aumenta la velocidad de pérdida ósea en animales de experimentación y en seres humanos, porque las fuerzas mecánicas normalmente estimulan la remodelación ósea.
actividad física reducida
¿Cuál es la frecuencia de los factores genéticos monogénicos como causa de la osteoporosis?
Poco frecuentes
El estado nutricional de …… contribuye al pico de masa ósea, afectando positivamente la formación y densidad del hueso durante el desarrollo, ayudando a alcanzar un pico de masa ósea óptimo.
calcio
¿Cuánto hueso se puede perder anualmente en la década posterior a la menopausia y cuál es la principal influencia hormonal en este fenómeno?
Se puede perder hasta el 2% del hueso cortical y el 9% del hueso esponjoso cada año. La deficiencia de estrógenos desempeña una función principal en este fenómeno, y aproximadamente el 40% de las mujeres posmenopáusicas se ven afectadas por la osteoporosis posmenopáusica.
¿Qué áreas del esqueleto se ven especialmente afectadas en la osteoporosis posmenopáusica?
La osteoporosis posmenopáusica afecta principalmente a huesos o porciones de huesos que tienen un área de superficie aumentada, como el compartimento esponjoso de los cuerpos vertebrales.
¿Cuál es la característica distintiva de la osteoporosis desde el punto de vista histológico?
NO HAY. La osteoporosis se caracteriza por un hueso histológicamente normal cuya cantidad está disminuida.
Osteoporosis
Características clínicas
- fracturas vertebrales en región torácica y lumbar - dolorosas
- fracturas del cuello femoral
Cual es una complicación de las fracturas en pacientes con osteoporosis?
Las fracturas del cuello femoral, la pelvis o la columna vertebral provocan inmovilización y complicaciones, como embolia pulmonar y neumonía responsables de 40.000 a 50.000 fallecimientos cada año.
La osteoporosis no se puede detectar de manera fiable en radiografías simples hasta que se pierde del …… al ……% de la masa ósea.
30 al 40%
Figura 26.10 Cuerpo vertebral osteoporótico (derecho) acortado por fracturas por compresión comparado con un cuerpo vertebral normal (izquierdo). Obsérvese que la vértebra osteoporótica tiene una pérdida característica de trabéculas horizontales y un engrosamiento de las trabéculas verticales
Figura 26.1 1 En la osteoporosis avanzada, tanto el hueso trabecular de la médula (abajo) como el hueso cortical (arriba) están marcadamente adelgazados.
El manejo preventivo y terapéutico de la osteoporosis incluye ….., ingesta adecuada de ….. y vitamina …., y fármacos, sobre todo bisfosfonatos, que reducen la actividad de los …….. e inducen su apoptosis
El manejo preventivo y terapéutico de la osteoporosis incluye ejercicio, ingesta adecuada de calcio y vitamina D, y fármacos, sobre todo bisfosfonatos, que reducen la actividad de los osteoclastos e inducen su apoptosis
Son manifestaciones de una mineralización alterada de la matriz ósea. Esto contrasta con la osteoporosis, en la que la mineralización del hueso es normal y la masa ósea está disminuida.
Osteomalacia y Raquitismo
El raquitismo se refiere al trastorno en los niños, en los que interfiere en el depósito de hueso en las placas de crecimiento. La osteomalacia es su homóloga en el adulto, en la que el hueso formado durante la remodelación está submineralizado y predispuesto a fracturas.
.
El hiperparatiroidismo provoca un aumento de la …….. ósea
resorción
La hormona paratiroidea (PTH) tiene una acción central en la homeostasis del calcio a través de los siguientes efectos:
- Activación de osteoclastos, que aumenta la resorción ósea
- Aumento de la reabsorción de calcio por los túbulos renales.
- Aumento de la excreción urinaria de fosfato.
- Incremento de la síntesis de Vitamina D activa, lo que potencia la absorción intestinal de calcio y moviliza calcio óseo
El hiperparatiroidismo primario sintomático no tratado se manifiesta con tres anomalías esqueléticas interrelacionadas:
- osteoporosis,
- tumores pardos
- osteítis fibrosa quística.
La pérdida ósea en el hiperparatiroidismo predispone a microfracturas, hemorragia secundaria, reclutamiento de macrófagos y crecimiento interno de tejido fibroso reparativo, que da origen a una masa denominada ……. …….
tumor pardo
Figura 26.12 Hiperparatiroidismo con osteoclastos que perforan el centro de la trabécula (osteítis disecante).
Los osteoclastos pueden penetrar y diseccionar centralmente a lo largo de las trabéculas, dejando que los espacios medulares adyacentes se sustituyan por tejido fibrovascular, lo que produce la …… ……
osteítis disecante
Hiperparatiroidismo
La …… es generalizada, pero es más intensa en las falanges, las vértebras y el fémur proximal.
osteoporosis
Figura 26. 13 Costilla extirpada que alberga un tumor marrón expansivo adyacente al cartílago costal.
Conjunto de cambios esqueléticos que ocurren en la nefropatía crónica, incluidos los secundarios a la diálisis.
Osteodistrofia renal
La combinación de aumento de la actividad de las células óseas, fibrosis peritrabecular y tumores pardos quísticos es el sello distintivo del hiperparatiroidismo grave y se conoce como:
Osteítis fibrosa quística generalizada (enfermedad ósea de von Recklinghausen).
La osteítis fibrosa quística ahora es poco común, porque el hiperparatiroidismo generalmente se diagnostica en análisis de sangre habituales y se trata en una etapa temprana.
1.
Cuales son las manifestaciones de la osteodistrofia renal?
1) osteopenia/osteoporosis;
2) osteomalacia;
3) hiperparatiroidismo secundario,
4) retraso del crecimiento.
La nefropatía causa anomalías esqueléticas mediante tres mecanismos, que son:
- Disfunción tubular - acidosis
- Hiperparatiroidismo secundario - hiperfosfatemia
- Disminución de la función biosintética - reducción de la hidroxilación renal de vitamina D
La osteodistrofia renal se caracteriza por una constelación de anomalías óseas (osteopenia, osteomalacia, hiperparatiroidismo y retraso del crecimiento) que se producen como consecuencia de la …
Insuficiencia renal crónica.
Los cambios óseos se relacionan con la disminución de las funciones tubular, glomerular y hormonal del riñón.
La osteopenia y la osteoporosis son trastornos en los que el hueso se …… normalmente, pero disminuye la cantidad.
mineraliza
La osteomalacia se define por la presencia de hueso que no está suficientemente ……. En el esqueleto en desarrollo, esto provoca …….
La osteomalacia se define por la presencia de hueso que no está suficientemente mineralizado. En el esqueleto en desarrollo, esto provoca raquitismo.
Es un trastorno caracterizado por un aumento de la masa ósea, pero desordenada y estructuralmente defectuosa.
Enfermedad de Paget (osteítis deformante)
Figura26.14 Mecanismos de la osteodistrofia renal que involucran a la homeostasis y la señalización endocrina entre el hueso y el riñón.
¿Cuáles son las tres fases secuenciales en las que se desarrolla la enfermedad de Paget?
1) una etapa osteolítica (osteoclastica) inicial;
2) una etapa mixta osteoclástica-osteoblástica
3) un estadio osteoesclerótico inactivo agotado, en el cual predomina la actividad de los osteoblastos.
Figura 26.1 S Representación esquemática de la enfermedad ósea de Paget que muestra las tres fases de la evolución de la enfermedad.
Aproximadamente el 50% de los casos de enfermedad de Paget familiar y el 10% de los casos esporádicos están asociados a mutaciones en el gen …..
SQSTM1
Es una proteína de membrana que juega un papel crucial en la regulación de la formación y resorción ósea. Es un receptor transmembrana expresado en la superficie de los osteoclastos, las células encargadas de la resorción ósea.
RANK
¿Cuál es el rasgo característico de la enfermedad de Paget desde el punto de vista histológico?
En la fase esclerótica de la enfermedad de Paget, se desarrolla un patrón en mosaico de hueso laminar que presenta líneas de cemento inusualmente prominentes, uniendo unidades de hueso laminar orientadas al azar, dando una apariencia similar a un rompecabezas.
Figura 26.16 Patrón de mosaico de hueso laminar patognomónico de la enfermedad de Paget.
Es la pérdida de la integridad ósea
Fractura
Tipos de fracturas:
- Simple: la piel suprayacente está intacta.
- Compuesta: el hueso comunica con la superficie de la piel.
- Conminuta: el hueso está fragmentado.
- Desplazada: los extremos del hueso en el lugar de la fractura no están alineados.
- De estrés: una fractura de desarrollo lento posterior a un período de mayor actividad física en el que el hueso está sujeto a cargas repetitivas.
- En tallo verde: se extiende solo parcialmente a través del hueso, común en los niños pequeños cuando los huesos son blandos.
- Patológica: involucra al hueso debilitado por una enfermedad subyacente, como un tumor.
Figura26.17 Enfermedad de Paget grave. La tibia está arqueada. La porción afectada está agrandada y esclerosada, y presenta un engrosamiento irregular del hueso cortical y esponjoso
Figura26.18 La reacción a una fractura comienza con un hematoma en organización. En 2 semanas, los dos extremos del hueso están unidos por una red de fibrina en la que los osteoclastos, los osteoblastos y los condrocitos se diferencian a partir de los precursores. Estas células producen cartílago y matriz ósea que, con una inmovilización adecuada, se remodela en hueso laminar normal.
Curación de las fracturas
Etapas
0-1 día - Hematoma en organización
0-2 semanas - Callo blando
2-3 semanas - Callo óseo
3 semanas-meses - Callo óseo
Las fracturas y la administración de corticoesteroides son las dos causas más comunes de …….
OSTEONECROSIS (NECROSIS AVASCULAR)
El infarto del hueso y la médula es relativamente común. Puede estar limitado a la cavidad medular o afectar tanto a la médula como a la corteza.
1.
Figura 26.19 Cabeza femoral con una zona pálida de osteonecrosis subcondral en forma de cuña. El espacio entre el cartílago articular suprayacente y el hueso está causado por fracturas con compresión trabecular sin reparación.
Es la inflamación de los huesos y la médula, prácticamente siempre secundaria a una infección
OSTEOMIELITIS
Cual es la causa más comun de Osteomielitis?
Todos los tipos de microorganismos, como virus, parásitos, hongos y bacterias, pueden producir osteomielitis, pero ciertas bacterias piógenas y micobacterias son las causas más comunes.
La osteomielitis piógena casi siempre está causada por una infección ……
bacteriana
…….. …….. es responsable del 80 al 90% de las osteomielitis piógenas con cultivo positivo.
Staphylococcus aureus
Figura 26.20 Fémur resecado en un paciente con una osteomielitis supurada. El conducto de drenaje en la capa subperióstica de hueso nuevo viable (involucro) revela la corteza necrótica nativa interna (secuestro).
Osteomielitis
Se refiere a una porción de hueso necrótico o muerto que está separada del tejido circundante debido a la infección.
Secuestro
Osteomielitis
Se refiere a la capa de hueso circundante que está inflamada y reactiva debido a la infección.
Involucro
La osteomielitis hematógena puede presentarse de forma aguda como una enfermedad sistémica con …
malestar general, fiebre, escalofríos, leucocitosis y dolor punzante intenso sobre el hueso infectado
Este tipo de osteomielitis tiende a ser más destructiva y resistente al control que la osteomielitis piógena.
Osteomielitis por micobacterias
¿Qué ha contribuido al aumento de la incidencia de osteomielitis por micobacterias a nivel global?
La incidencia ha aumentado en todo el mundo debido a la inmigración y al aumento del número de personas inmunodeprimidas.
El 40% de los casos de osteomielitis por micobacterias se localizan en la columna vertebral (enfermedad de ……)
Pott
asociado a tuberculosis
Sífilis del Esqueleto
En la sífilis congénita, las lesiones óseas aparecen en el ……. mes de gestación y están completamente desarrolladas al nacer.
quinto
Sífilis del Esqueleto
En la sífilis adquirida, la enfermedad ósea comienza generalmente de 2 a 5 años después de la infección inicial. Cuales son los huesos más afectados?
Los huesos de la nariz, el paladar, el cráneo y las extremidades, especialmente los huesos tubulares largos, como la tibia, son los más afectados.
TUMORES Y LESIONES SEUDOTUMORALES DE LOS HUESOS
Los tumores óseos primarios son …… y su número es muy …… al de las metástasis y los tumores hematopoyéticos.
Los tumores óseos primarios son infrecuentes y su número es muy inferior al de las metástasis y los tumores hematopoyéticos.
¿Cuál es la pésima supervivencia asociada con los tumores óseos primarios y qué desafío presenta su manejo?
Solo el 50% y la cirugía desfigurante que a menudo es necesaria para su tratamiento hacen que el manejo de las neoplasias óseas sea un desafío.
Tabla 26.4 Clasificación de los principales tumores óseos primarios no hematopoyéticos
Formadores de cartilago
Tabla 26.4 Clasificación de los principales tumores óseos primarios no hematopoyéticos
Formadores de hueso
la ultima columna es EDAD
Tabla 26.4 Clasificación de los principales tumores óseos primarios no hematopoyéticos
Origen desconocido
Son tumores benignos productores de hueso con características histológicas similares, pero diferentes tamaños, sitios de origen y síntomas; la transformación maligna es infrecuente.
Osteoma osteoide y osteoblastoma
Los ……. miden más de 2cm, generalmente afectan a la columna posterior (láminas y pedículos), causan dolor que no responde al ácido ……
Los osteoblastomas miden más de 2cm, generalmente afectan a la columna posterior (láminas y pedículos), causan dolor que no responde al ácido acetilsalicílico
Por definición, los osteomas osteoides miden menos de … cm de diámetro. Son más comunes en hombres jóvenes entre la adolescencia y los 20 años, tienden a producirse en el esqueleto apendicular y alrededor
del 50% afectan a la corteza del … o la ….
Por definición, los osteomas osteoides miden menos de 2 cm de diámetro. Son más comunes en hombres jóvenes entre la adolescencia y los 20 años, tienden a producirse en el esqueleto apendicular y alrededor
del 50% afectan a la corteza del fémur o la tibia
El dolor se alivia con ácido acetilsalicílico y otros AINE.
Es el tumor maligno primario de hueso más común y representa aproximadamente el 20% de los tumores óseos malignos.
Osteosarcoma
el 75% ocurre antes de los 20 años.
Figura26.21 Osteoma osteoide compuesto por trabéculas de tejido óseo que se interconectan al azar y que están bordeadas por osteoblastos prominentes. Los espacios intertrabeculares están llenos de tejido conjuntivo laxo vascularizado.
Figura 26.22 Radiografía de un osteoma osteoide intracortical. La radiotransparencia redonda con mineralización central representa la lesión y está rodeada de abundante hueso reactivo que ha engrosado masivamente la corteza.
Aunque cualquier hueso puede estar afectado, los osteosarcomas suelen originarse en la región ….. de los huesos largos; casi el 50% se localizan en el fémur distal o en la tibia proximal cerca de la …….
Aunque cualquier hueso puede estar afectado, los osteosarcomas suelen originarse en la región metafisaria de los huesos largos; casi el 50% se localizan en el fémur distal o en la tibia proximal cerca de la rodilla.
¿Cuál es el síntoma inicial comúnmente asociado con los osteosarcomas y cómo se manifiesta radiológicamente el tumor en crecimiento?
Presentan como síntoma inicial el dolor, a veces debido a fracturas patológicas. Radiológicamente, el tumor en crecimiento forma una masa destructiva, mixta lítica y blástica con márgenes infiltrantes.
Osteosarcomas
Por lo general, se asocian a mutaciones en genes supresores de tumores y oncogenes bien conocidos:
- RB - en 70% de los osteosarcomas esporádicos
- TP53
- CDKN2A
- MDM2 y CDK4
Osteosarcoma
La sombra triangular entre la corteza y los extremos del periostio elevados, conocida radiológicamente como triángulo de ……, indica un tumor agresivo.
Codman
¿Qué características adicionales presenta el osteosarcoma en términos de invasión local y diseminación en la médula ósea?
El osteosarcoma a menudo destruye las cortezas circundantes para producir masas de tejidos blandos, se disemina ampliamente en el canal medular y reemplaza a la médula hematopoyética.
Figura 26.23 Osteosarcoma femoral distal con formación ósea prominente que se extiende hacia los tejidos blandos. El periostio, que se ha levantado, ha depositado una capa triangular proximal de hueso reactivo conocida como triángulo de Codman (flecha).
¿Qué se supone en términos de metástasis en pacientes con osteosarcoma en el momento del diagnóstico y cómo se aborda típicamente el tratamiento?
Se supone que todos los pacientes con osteosarcoma tienen metástasis ocultas en el momento del diagnóstico. Por lo tanto, el tratamiento generalmente incluye quimioterapia neoadyuvante, cirugía y quimioterapia adyuvante posoperatoria.
Osteosarcomas
Las células neoplásicas también pueden producir cartílago; si son abundantes, estos tumores se clasifican como osteosarcomas ……..
condroblásticos
Figura 26.24 Osteosarcoma de la tibia proximal. El tumor de color blanco tostado llena la mayor parte de la cavidad medular de la metáfisis y la diáfisis proximal. Ha infiltrado a través de la corteza, ha levantado el periostio y ha formado masas de tejidos blandos a ambos lados del hueso.
La quimioterapia ha mejorado mucho el pronóstico del osteosarcoma, con una supervivencia a los 5 años que alcanza el …% en individuos sin metástasis manifiestas en el diagnóstico inicial.
70%
Donde es más frecuente metastatizar el osteosarcoma?
Metastatiza por vía hematógena a los pulmones, huesos, encéfalo y otros sitios.
¿Cuál es la característica principal de los tumores cartilaginosos y cuál es su prevalencia en comparación con los tumores malignos?
Los tumores cartilaginosos se caracterizan por la formación de cartílago hialino o mixoide, siendo el fibrocartílago y el cartílago elástico infrecuentes. Los tumores cartilaginosos benignos son mucho más frecuentes que los malignos y representan la mayoría de los tumores óseos primarios benignos y malignos.
Es el tumor óseo benigno más común.
Osteocondroma o exostosis
Figura 26.25 Patrón fino en forma de cordón óseo neoplásico producido por células tumorales malignas anaplásicas en un osteosarcoma. Obsérvense las figuras mitóticas anormales (flecha).
Figura 26.26 Osteocondroma. A. Radiografía de un osteocondroma originado en el fémur distal (flecha). B. El casquete del cartílago tiene la apariencia histológica de cartílago desorganizado en forma de placa de crecimiento.
Figura 26.27 Encondroma de la falange proximal. El nódulo radiotransparente de cartílago con calcificación central adelgaza la corteza. pero no la penetra.
Figura 26.28 Encondroma compuesto por un nódulo de cartílago hialino revestido por una fina capa de hueso reactivo.
Figura 26.29 Condrosarcoma. A. Nódulos de cartílago hialino y mixoide que penetran en la cavidad medular, crecen a través de la corteza y forman una masa de tejido blando relativamente bien circunscrita. B. Condrosarcoma convencional que aparece como una masa cartilaginosa hipercelular con trabéculas óseas normales atrapadas. C. Condrocitos anaplásicos en medio de matriz de cartílago hialino en un condrosarcoma de grado 3.
Figura 26.30 Sarcoma de Ewing compuesto por sábanas de pequeñas células redondas y uniformes con escaso citoplasma claro.
Figura 26.31 Este tumor de células gigantes en el peroné proximal es predominantemente lítico y expansivo, con destrucción de la corteza. También se aprecia una fractura patológica.
Histológicamente, los tumores constan de células tumorales mononucleares ovales uniformes y abundantes células gigantes de tipo osteoclasto con ….. o más núcleos
100
Figura 26.32 Tumor de células gigantes benigno que ilustra la abundancia de células gigantes multinucleadas con células estromales mononucleares de fondo.
Figura 26.33 A. Tomografia computarizada frontal que muestra un quiste óseo aneurismático excéntrico de la tibia. El componente de tejido blando está delimitado por un borde delgado de hueso subperióstico reactivo. B. Imagen axial de resonancia magnética que muestra niveles de líquido característicos (flechas).
Figura 26.34 Quiste óseo aneurismático con espacio quístico lleno de sangre rodeado por una pared fibrosa que contiene fibroblastos en proliferación, tejido óseo reactivo y células gigantes tipo osteoclastos.
Figura 26.35 Fibroma no osificante de la metáfisis tibial distal
que produce una radiotransparencia excéntrica lobulada rodeada por un margen esclerótico.
Figura 26.36 Patrón estoriforme creado por células fusiformes benignas con células gigantes dispersas tipo osteoclastos, característico de un defecto cortical fibroso y fibroma no osificante.
Figura 26.37 Displasia fibrosa compuesta por trabéculas curvilíneas de tejido óseo sin un borde osteoblástico visible y con un fondo de tejido fibroso.
Tabla 26.S Características comparativas de la artrosis y la artritis reumatoide
Figura 26.39 Artrosis. A. Demostración histológica de la característica fibrilación del cartílago articular. B. Superficie articular quemada que expone el hueso subcondral (1), los quistes subcondrales (2) y el cartílago articular residual (3).
Osteófitos prominentes en las articulaciones interfalángicas distales, son comunes en las mujeres.
Nódulos de Heberden
Figura 26.40 Artrosis intensa de cadera. El espacio articular se estrecha y hay esclerosis subcondral con quistes radiotransparentes ovalados dispersos y picos de osteófitos periféricos (flechas)
¿Qué complicaciones pueden surgir en la artritis reumatoide (AR) en relación con las articulaciones?
La AR puede progresar hasta la destrucción del cartílago articular y, en algunos casos, llevar a la fusión articular conocida como anquilosis.
ARTRITIS REUMATOIDE
ARTROSIS
Figura 26.42 Principales procesos involucrados en la patogenia de la artritis reumatoide.
Masa de tejido sinovial edematosa, células inflamatorias, tejido de granulación y fibroblastos que crece en la AR y causa la erosión del cartílago articular.
Paño sinovial (pannus)
¿Qué ocurre una vez que se ha destruido el cartílago articular en la AR?
El pannus sinovial forma un puente entre los huesos adyacentes, creando una anquilosis fibrosa que eventualmente se osifica, dando como resultado la fusión o anquilosis ósea.
Figura 26.43 Artritis reumatoide. A. Vista esquemática de la lesión articular. B. Con bajo aumento se revela una hipertrofia sinovial marcada con formación de vellosidades. C. Con gran aumento, tejido subsinovial que contiene un agregado linfoide denso.
Figura 26.44 Nódulo reumatoide con necrosis central bordeada por macrófagos en empalizada.
Figura 26.45 Artritis reumatoide de la mano. Entre los rasgos característicos se encuentran osteopenia difusa, erosiones óseas periarticulares y pérdida marcada de los espacios articulares de las articulaciones carpianas, metacarpianas, falángicas e interfalángicas.
Tabla 26.6 Clasificación de la gota
Figura 26.47 Gota. A. Aspirado articular de la artritis gotosa aguda que muestra cristales de urato en forma de aguja polarizables en los neutrófilos. B. Tofo gotoso: agregado de cristales de urato disuelto que está rodeado por fibroblastos reactivos, células inflamatorias mononucleares y células gigantes. C. Cristales de urato en forma de aguja que se identifican fácilmente con luz polarizada.
Figura 26.48 Seudogota. A. Depósitos en el cartílago que constan de material basófilo amorfo. B. Preparación de frotis de cristales de pirofosfato de calcio.
Figura 26.49 Tumor tenosinovial de células gigantes, de tipo difuso. A. Sinovial extirpada con frondas y nódulos característicos del tumor tenosinovial difuso de células gigantes. El color y la textura explican el antiguo nombre de sinovitis vellonodular pigmentada. B. Sábanas de células en proliferación de un tumor tenosinovial de células gigantes que protruye sobre el revestimiento sinovial.
Tabla 26.8 Características clínicas de los tumores de tejidos blandos
Figura 26.50 Liposarcoma. A. El subtipo bien diferenciado consta de adipocitos maduros y células fusiformes dispersas con núcleos hipercromáticos. B. Liposarcoma mixoide con abundante sustancia fundamental basófila yuna rica red capilar con adipocitos inmaduros dispersos y células redondeadas a estrelladas más primitivas.
Figura 26.51 Fascitis nodular con células fusiformes hinchadas, orientadas al azar, rodeadas por estroma mixoide. Obsérvense la actividad mitótica (puntas de flecha) y los eritrocitos extravasados.
Figura 26.52 Fibromatosis profunda que infiltra el músculo esquelético.
Tumores Desmoides
Figura 26.53 Rabdomiosarcoma. A Subtipo embrionario compuesto por células malignas que van desde primitivas y redondas hasta densamente eosinófilas con diferenciación en el músculo esquelético. B. Rabdomiosarcoma alveolar con numerosos espacios revestidos por células tumorales redondas uniformes y no cohesionadas.
Figura 26.54 Sarcoma sinovial que revela el aspecto histológico clásico de células fusiformes bifásicas y glándulas (flecha).
Los sarcomas sinoviales pueden ser monofásicos o bifásicos.
Figura26.55 Sarcoma pleomorfo indiferenciado que revela células anaplásicas fusiformes a poligonales.
Figura27.4 El corte histológico con tinción tricrómica de un neuroma traumático muestra la transición del nervio normal, que contiene axones dispuestos en paralelo (ángulo superior izquierdo) y axones en espiral desordenados teñidos de rojo asociados a una mezcla de células de Schwann y tejido conjuntivo teñido de azul.
Figura27.6 Neuropatía diabética con pérdida considerable de fibras mielínicas, una fibra con una vaina de mielina delgada (puntas de flecha) y engrosamiento de la pared del vaso endoneural (flecha).
Figura 27.8 A. Dermatomiositis. Obsérvese el exantema en heliotropo en los párpados. B. Dermatomiositis. La imagen histológica del músculo muestra atrofia perifascicular de las fibras musculares e inflamación.
Figura 27.9 En la miositis por cuerpos de inclusión se observan miofibrillas que contienen vacuolas festoneadas: inclusiones con un festoneado granular rojizo (flechas). Tinción tricrómica de Gomori modificada
Figura 27. 11 Distrofia muscular de Duchenne
La distrofia muscular de … es una enfermedad hereditaria que causa debilidad muscular progresiva y atrofia de los músculos esqueléticos y del corazón. La enfermedad es similar a la distrofia muscular de Duchenne, pero es menos grave y progresa más lentamente
Becker
Figura 27.14 Schwannoma y neurofibroma plexiforme. A y B. Schwannoma. A. Los schwannomas contienen. con frecuencia, áreas eosinófilas densas Antoni A (izquierda) y áreas pálidas Antoni B (derecha), así como vasos sanguíneos hialinizados (derecha). B. Área Antoni A con los núcleos de las células tumorales alineados en hileras de empalizada que dejan zonas sin núcleos y dan lugar a la formación de estructuras denominadas cuerpos de Verocay. C y D. Neurofibroma plexiforme. C. Varios fascículos nerviosos están expandidos por la infiltración de células tumorales. D. Con más aumento se ven células fusiformes regulares mezcladas con haces de colágeno ondulados que parecen zanahoria rallada.
