TEMA 24 - Piel Flashcards
1
Q
Son las lesiones pigmentadas más frecuentes de la infancia en los sujetos con piel clara
A
Peca (efélide)
2
Q
Las pecas son generalmente …… pequeñas (entre 1 y varios milímetros de diámetro) de color marrón oscuro o claro que aparecen después de la exposición al …..
A
Las pecas son generalmente máculas pequeñas (entre 1 y varios milímetros de diámetro) de color marrón oscuro o claro que aparecen después de la exposición al sol.
3
Q
La hiperpigmentación de las pecas se debe a una mayor cantidad del pigmento ….. dentro de los queratinocitos basales.
A
melanina
4
Q
Tabla 25.1 Nomenclatura de las lesiones cutáneas
Lesiones macroscópicas
A
Lesiones microscópicas
5
Q
Este término se refiere a una hiperplasia localizada benigna de melanocitos. Se produce a cualquier edad, pero a menudo aparece en lactantes y niños.
A
Lentigo
6
Q
Lentigo
La característica histológica esencial es la hiperplasia melanocítica …… (sin formación de nidos)
A
lineal
7
Q
Los ……. melanocíticos (conocidos coloquialmente como lunares) son neoplasias benignas frecuentes causadas en la mayoría de los casos por mutaciones activadoras adquiridas de componentes de la vía de transmisión de señales de ……..
A
Los nevos melanocíticos (conocidos coloquialmente como lunares) son neoplasias benignas frecuentes causadas en la mayoría de los casos por mutaciones activadoras adquiridas de componentes de la vía de transmisión de señales de RAS.
8
Q
¿Cómo se describen los nevos melanocíticos adquiridos frecuentes en términos de apariencia y tamaño?
A
Son máculas relativamente planas o pápulas elevadas pequeñas, generalmente menores de 6 mm de diámetro. Tienen un color que va desde marrón claro a oscuro y están uniformemente pigmentados, con bordes redondeados bien definidos.
9
Q
Nevos - morfologia cronológica
A
Lesiones más jovenes: nevos de la unión
Crecen en la dermis: nevos compuestos
Nidos epidermicos se pierden: nevos intradérmicos puros
Los nevos compuestos y dérmicos son, a menudo, más elevados que los nevos de la unión.
10
Q
Variantes representativas de los nevos melanocíticos
A
11
Q
Pueden ser precursores directos del melanoma, y cuando son múltiples son un marcador de un mayor riesgo de melanoma
A
Nevos displásicos
12
Q
A
Figura 25.2 Nevo melanocítico de la unión. A. A nivel macroscópico, las lesiones son pequeñas, relativamente planas, simétricas y uniformes.
B. En el estudio histológico, los nevos de la unión se caracterizan por nidos redondeados de células névicas originadas en las puntas de las crestas interpapilares a lo largo de la unión dermoepidérmica.
13
Q
A
Figura 25.3 Nevo melanocítico de tipo compuesto. A. Al contrario que el nevo de la unión, el nevo compuesto está elevado y tiene forma de cúpula. La distribución simétrica y uniforme del pigmento indica un proceso benigno. B. En el estudio histológico, los nevos compuestos combinan las características de los nevos de la unión (nidos intraepidérmicos de células névicas) con nidos y cordones de células névicas dérmicas.
14
Q
A
Figura 25.4 Secuencia madurativa de los nevos melanocíticos no displásicos. A. La piel normal muestra solo algunos melanocitos dendríticos dispersos dentro de la capa de células basales epidérmicas. B. Nevo de la unión. C. Nevo compuesto. D. Nevo intradérmico. E. Nevo intradérmico con neurotización, un cambio que también se denomina maduración. Los nevos pueden mostrarse en cualquier estadio en esta secuencia durante períodos variables, aunque se cree que muchos progresan a lo largo de esta secuencia.
14
Q
A
figura 25.5 Posibles pasos de progresión tumoral en los nevos displásicos. A Hiperplasia melanocítica lentiginosa. B. Nevo de la unión lentiginoso. C. Nevo compuesto lentiginoso con características arquitecturales y citológicas anómalas (nevo displásico). D. Melanoma temprano, o melanoma en fase de crecimiento radial (**células grandes oscuras **en la epidermis). E. Melanoma avanzado (fase de crecimiento vertical) con propagación maligna a la dermis y los vasos. El riesgo de transformación maligna de cualquier nevo displásico es pequeño, pero parece mayor que el de los nevos típicos.
14
Q
Aunque los nevos displásicos pueden dar lugar a ……., la gran mayoría de estas lesiones se muestran estables y nunca progresan
A
melanomas
15
Q
Desde el punto de vista microscópico, los nevos displásicos afectan habitualmente a la epidermis y a la dermis, y muestran …… arquitectural y citológica
A
atipia
16
Q
A
Nevo displásico
A. Numerosos nevos atípicos en la espalda.
17
Q
A
Figura 25.6 Nevo displásico. B. Una de tales lesiones (A, recuadro) tiene un componente de nevo compuesto (izquierda) y un componente de nevo de la unión asimétrico (derecha). El primero corresponde a la zona central más pigmentada y elevada y el segundo, al anillo periférico plano menos pigmentado mostrado en A. C. Una importante característica es la presencia de atipia citológica (de forma irregular. núcleos oscuros).
La dermis subyacente a las células atípicas muestra de forma característica una fibrosis lineal o laminar.
17
Q
Es el más mortal de todos los cánceres cutáneos y está ligado fuertemente a mutaciones adquiridas causadas por la exposición a la radiación UV de la luz solar.
A
Melanoma
18
Q
¿Dónde suelen surgir la mayoría de los melanomas y cuáles son algunos de los otros lugares de origen menos comunes?
A
La mayoría de los melanomas surgen en la piel, pero también pueden originarse en superficies mucosas como la oral y anogenital, el esófago, las meninges y la úvea en el ojo.
19
Q
¿Qué porcentaje de pacientes afectados por melanoma tiene un riesgo hereditario, y cómo se transmite este riesgo genéticamente?
A
En el 10-15% de los pacientes afectados, el riesgo de melanoma es hereditario y se transmite como un rasgo autosómico dominante con penetrancia variable.
20
Q
¿Cuál es el impulsor más común de las mutaciones en el melanoma y qué aspectos celulares afecta principalmente?
A
El impulsor más frecuente de las mutaciones en el melanoma afecta el control del ciclo celular, las vías que favorecen el crecimiento celular y la telomerasa. Estas mutaciones contribuyen al desarrollo y progresión del melanoma.
21
Q
Al contrario que los nevos benignos, los melanomas muestran variaciones llamativas en el …..
A
color
con la aparición de matices negros, marrones, rojos, azules oscuro y grises
22
Los bordes de los melanomas son **......** y a menudo están mellados
irregulares
## Footnote
en contraste con los bordes redondeados, lisos y uniformes de los nevos melanocíticos.
23
**Melanoma**. A. Las lesiones típicas tienen un **contorno y una pigmentación irregulares**. Las zonas maculares se correlacionan con la fase de crecimiento radial, mientras que las zonas elevadas se corresponden con agregados nodulares de células malignas en la fase de crecimiento vertical.
24
Figura 25.8 **Melanoma**. B. Fasede **crecimiento radial**, que muestra el crecimiento unicelular y anidado irregular de las células del melanoma dentro de la epidermis y una respuesta inflamatoria subyacente dentro de la dermis. C. Fase de **crecimiento vertical**, que demuestra agregados nodulares de células infiltrantes. D. Imagen de gran aumento de las **células del melanoma**. El recuadro muestra un **ganglio linfático centinela** con un pequeño grupo de células de melanoma (flecha) que se tiñen con el **marcador melanocítico HMB-45.** Incluso un número pequeño de células malignas en un ganglio linfático de drenaje puede conferir un peor pronóstico.
25
Describe la propagación horizontal del melanoma dentro de la epidermis y la dermis superficial
Crecimiento radial
26
# Melanoma
Fase durante la cual las células tumorales invaden la dermis profunda en forma de masa expansiva
Crecimiento vertical
27
La fase de crecimiento vertical viene precedida, a menudo, por la aparición de un nódulo y se correlaciona con la aparición de un subclón tumoral con potencial **.......**.
metastásico
28
Los signos de alarma más importantes, llamados a veces ABCDE del melanoma, son:
1) **A**simetría;
2) **B**ordes irregulares;
3) **C**olor variado;
4) **D**iámetro aumentado
5) **E**volución o cambio en el tiempo, especialmente si es rápida.
29
¿Por qué es crucial el reconocimiento temprano en caso de melanomas avanzados de forma local?
Los melanomas avanzados de forma local **suelen metastatizar**, por lo que reconocerlos temprano **y extirparlos** completamente es esencial para un tratamiento efectivo y prevenir su propagación.
30
¿Qué síntomas pueden manifestar los melanomas de la piel en las primeras etapas y cuál es el tamaño común de las lesiones en el momento del diagnóstico?
El melanoma de la piel es **generalmente asintomático**, aunque el prurito o el dolor pueden ser señales tempranas. La mayoría de las lesiones tienen más de 10 mm de diámetro en el momento del diagnóstico.
31
¿Cuáles son los signos clínicos más frecuentes que pueden indicar la presencia de melanoma de la piel?
Los **cambios de color, tamaño o forma** de una lesión pigmentada son signos clínicos comunes del melanoma de la piel. Estos cambios deben ser evaluados por un médico para un diagnóstico preciso y tratamiento adecuado.
32
La mayoría de los nevos melanocíticos tienen mutaciones activadoras en **....** o, con menor frecuencia, en **.....**, pero gran parte de ellos nunca sufren una transformación maligna.
La mayoría de los nevos melanocíticos tienen mutaciones activadoras en **BRAF** o, con menor frecuencia, en **RAS**, pero gran parte de ellos nunca sufren una transformación maligna.
32
El **melanoma** es una neoplasia muy agresiva ligada a la exposición al sol; el riesgo de propagación puede predecirse por varias características del tumor, en particular el espesor **.......** de los tumores extirpados.
vertical
33
La información **molecular** sobre la patogenia del melanoma ha dado lugar al éxito en el tratamiento de este cáncer con fármacos que se dirijan contra que vías?
RAS y PI3K/AKT
34
¿De dónde derivan las neoplasias epiteliales cutáneas benignas?
**Del epitelio escamoso estratificado queratinizado de la epidermis**, así como de los folículos pilosos y del epitelio ductal de las glándulas cutáneas.
35
Estos tumores epidérmicos frecuentes aparecen más en sujetos de mediana edad o mayores. Surgen espontáneamente y son particularmente numerosos en el tronco, aunque pueden afectarse las extremidades, la cabeza y el cuello.
Queratosis seborreicas
36
Queratosis seborreicas
37
En las personas de color, las queratosis seborreicas pequeñas múltiples en la cara se llaman ...
**Dermatosis papulosa nigra**, un trastorno presente hasta en el 35% de los adultos afroamericanos.
38
¿Cómo pueden aparecer las queratosis seborreicas en un síndrome paraneoplásico y cuál es este síndrome conocido como?
**Signo de Leser-Trélat**. En este síndrome, las queratosis seborreicas aumentan significativamente, posiblemente debido a la estimulación de los queratinocitos por el factor de crecimiento transformante alfa (TGF-α) producido por las células tumorales
39
El Sindrome de Leser-Trélat está relacionado con que tipo de carcinoma?
Carcinomas del tubo digestivo.
40
La queratosis seborreica aparece característicamente como placas redondas, planas y en forma de **......** que varían de diámetro desde milímet ros a varios centímetros
moneda
41
Figura 25.9 **Queratosis seborreica**. Lesión pigmentada bien demarcada en forma de **moneda** que contiene tapones oscuros llenos de queratina (recuadro) compuesta de células basaloides benignas asociadas a **quistes prominentes «cornificados» llenos de queratina**. algunos de los cuales
se comunican con la superficie (quistes seudocornificados).
41
La acantosis nigricans puede ser un signo cutáneo importante de varios trastornos **.....** y **......** subyacentes
La acantosis nigricans puede ser un signo cutáneo importante de varios trastornos **benignos** y **malignos** subyacentes
42
Trastorno caracterizado por una piel engrosada e hiperpigmentada con una textura aterciopelada que suele aparecer en las zonas de las flexuras (axilas, pliegues cutáneos del cuello, regiones inguinales y anogenital)
Acantosis nigricans
43
¿En qué porcentaje de los casos la acantosis nigricans se asocia a trastornos benignos y cuándo suele aparecer de forma gradual?
La acantosis nigricans se asocia a trastornos benignos en al menos el 80% de los casos y aparece de forma gradual, habitualmente durante la infancia o la pubertad.
44
¿Cuáles son las tres formas principales en las que puede aparecer la acantosis nigricans y qué condiciones pueden estar asociadas a esta afección?
La acantosis nigricans puede aparecer como:
1) un rasgo **autosómico dominante** con penetrancia variable,
2) asociada a la **obesidad** o anomalías endocrinas (como tumores hipofisarios, pineales o **diabetes**)
3) como parte de varios síndromes congénitos infrecuentes.
Las asociaciones **más frecuentes son con obesidad y diabetes**.
45
¿En qué grupo de edad se asocia la acantosis nigricans a cánceres, y cuál es la teoría principal sobre su relación con los tumores?
La acantosis nigricans se asocia a cánceres, especialmente **adenocarcinomas digestivos**, en sujetos de mediana edad y mayores. Se considera un fenómeno paraneoplásico probablemente debido a factores de crecimiento liberados en los tumores.
46
La característica unificadora de todos los tipos de acantosis nigricans es un trastorno que conduce a un aumento de las señales procedentes del receptor para los factores de **......** en la piel.
crecimiento
47
Esta lesión recibe numerosos nombres (acrocordón, papiloma escamoso, papiloma cutáneo) y es una de las lesiones cutáneas más frecuentes.
Pólipo fibroepitelial
48
¿Cómo se describen los pólipos fibroepiteliales en términos de textura, color y forma, y qué los une a la piel circundante?
Son tumores blandos, de color carne y en forma de bolsa, a menudo unidos a la piel circundante por un **tallo delgado**.
49
¿Cuál es la característica histológica principal de los pólipos fibroepiteliales y cuál es la complicación común que puede llevar a su extirpación?
En el estudio histológico, los pólipos fibroepiteliales están centrados en un **eje fibrovascular** revestido por un **epitelio escamoso benigno**. No es infrecuente que sufran **necrosis isquémica debido a la torsión**, lo que puede causar dolor y precipitar su extirpación.
50
Los pólipos fibroepiteliales no suelen tener ninguna consecuencia, pero, en ocasiones, pueden asociarse a **.......**, obesidad y poliposis intestinal.
diabetes
51
Son lesiones frecuentes formadas por la invaginación y expansión quística de la epidermis o, quizás con mayor frecuencia, de un folículo piloso.
Quiste de inclusión epitelial o folicular (quiste sebáceo)
52
Los tumores de los **.......** aparecen, a menudo, como pápulas y nódulos inespecíficos de color carne solitarios o múltiples.
anejos
53
# TUMORES DE LOS ANEJOS
Figura 25.10 **Cilindroma y tricoepitelioma**. A y B. Múltiples **cilindromas** (pápulas) en la frente (A) compuestos por islotes de células basaloides (B) que contienen conductos ocasionales que se acoplan entre sí como las piezas de un rompecabezas. C y D. **Pápulas perinasales** y pequeños nódulos de **tricoepitelioma** (C) compuestos de yemas de células basaloides (D) que recuerdan a folículos pilosos primitivos.
54
Figura 25.11 Diversos **tumores de los anejos**. A. **Adenoma sebáceo**; el recuadro muestra la diferenciación sebácea. B. **Pilomatrixoma**; el recuadro muestra la diferenciación de la matriz pilosa en «células fantasma» anucleadas. C. **Carcinoma apocrino** (bien diferenciado); el recuadro muestra la diferenciación apocrina y las secreciones luminales producidas por la «decapitación» de las células de revestimiento.
55
# TUMORES DE LOS ANEJOS
Es una proliferación de células basaloides que forma estructuras primitivas que recuerdan a los folículos pilosos
tricoepitelioma
56
# TUMORES DE LOS ANEJOS
El **.......** sebáceo muestra una proliferación lobular de sebocitos con un aumento de células basaloides periféricas
adenoma
57
# TUMORES DE LOS ANEJOS
Los **.......** están compuestos de células basaloides que muestran una diferenciación triquilematosa o pilosa
pilomatrixomas
58
# TUMORES DE LOS ANEJOS
El carcinoma **......** muestra una diferenciación ductal con secreción por decapitación prominente similar a la observada en la glándula apocrina normal
apocrino
59
# TUMORES EPIDÉRMICOS PREMALIGNOS Y MALIGNOS
Esta lesión aparece habitualmente en piel dañada por el sol y presenta hiperqueratosis. Estos tumores tienen una incidencia particularmente elevada en sujetos con la **piel poco pigmentada**.
Queratosis actínica
60
Queilitis actínicas
Lesiones analogas a la queratosis actinica, pero en el labio
61
# Queratosis actínica
El estrato córneo está engrosado y, al contrario que la piel normal, las células de esta capa conservan a menudo sus núcleos
Paraqueratosis
62
Figura 25.12 **Queratosis actínica**. A. Las excesivas **escamas queratósicas** en esta lesión han producido un «**cuerno cutáneo**». B. Atipia en la capa de células basales (displasia) asociada a una hiperqueratosis y una paraqueratosis acentuadas. C. La progresión a la atipia nuclear de espesor completo, con o sin la presencia de maduración epidérmica superficial, anuncia el desarrollo del carcinoma epidermoide in situ.
63
El carcinoma **........** es el segundo tumor más frecuente que surge en zonas expuestas al sol en personas mayores, superado solo por el carcinoma **.......**.
El carcinoma **epidermoide** es el segundo tumor más frecuente que surge en zonas expuestas al sol en personas mayores, superado solo por el carcinoma **basocelular**.
64
La causa más importante de carcinoma epidermoide es el daño del **......** inducido por la exposición a la luz UV.
ADN
## Footnote
La incidencia del tumor es proporcional al grado de exposición al sol a lo largo de la vida.
65
¿Cuál es una asociación frecuente del carcinoma epidermoide, además de la exposición a luz UV?
Una segunda asociación frecuente del carcinoma epidermoide es la **inmunodepresión**, especialmente la inmunodepresión crónica resultante de la **quimioterapia en el trasplante de órganos**.
66
Los carcinomas epidermoides que no han invadido a través de la membrana basal de la unión dermoepidérmica (denominado carcinoma in situ) aparecen como placas bien definidas, rojas y **.........**.
descamativas
67
Al contrario que las queratosis actínicas, en el carcinoma epidermoide in situ, las células con núcleos atípicos (aumentados e hipercromáticos) afectan a todos los niveles de la **......**
epidermis
68
Es un tumor cutáneo con un carácter invasivo local especial que se asocia a mutaciones que activan la vía de transmisión de señales Hedgehog
Carcinoma basocelular
69
Cual es el cáncer invasivo más frecuente en los seres humanos?
Carcinoma basocelular
## Footnote
Son tumores de crecimiento lento que pocas veces metastatizan
70
Figura 25.13 **Carcinoma epidermoide infiltrante**. A. Las **lesiones** son, a menudo, **nodulares y están ulceradas**, como se ve en este **tumor del cuero cabelludo**. B. Lengüetas de epitelio escamoso atípico han roto la membrana basal y han invadido en profundidad la dermis. C. Las células invasivas del tumor muestran **núcleos aumentados de tamaño, con contornos angulados** y nucléolos prominentes.
71
Tabla 2S.3 Estudio de síndromes familiares que cursan con cáncer y manifestaciones cutáneas
72
Los carcinomas basocelulares se presentan habitualmente como pápulas **.......** que contienen vasos sanguíneos subepidérmicos muy dilatados (**.......**)
Los carcinomas basocelulares se presentan habitualmente como pápulas **perladas** que contienen vasos sanguíneos subepidérmicos muy dilatados (**telangiectasias**)
73
# Carcinoma basocelular
Las lesiones avanzadas pueden ulcerarse y producirse una invasión local extensa del hueso o los senos faciales después de muchos años de descuido o en tumores de una malignidad inhabitual, lo que explica la designación arcaica de ...
úlceras roedoras
74
Las células de la periferia de los islotes de células tumorales tienden a disponerse de forma radial con sus ejes largos paralelos o en .....
empalizada
75
El carcinoma epidermoide cutáneo puede progresar a partir de queratosis **.....**, pero también a partir de la exposición a sustancias químicas, en las zonas de quemaduras térmicas o asociado a la infección por el **.....** en el marco de la inmunodepresión.
El carcinoma epidermoide cutáneo puede progresar a partir de queratosis **actínicas**, pero también a partir de la exposición a sustancias químicas, en las zonas de quemaduras térmicas o asociado a la infección por el **VPH** en el marco de la inmunodepresión.
76
El carcinoma epidermoide cutáneo puede producir metástasis, pero es mucho menos activo que el carcinoma epidermoide en las **.......**.
mucosas
77
# TUMORES DE LA DERMIS
Estos tumores se observan habitualmente en adultos y a menudo aparecen en las piernas. de mujeres jóvenes o de mediana edad. Las lesiones son asintomáticas o dolorosas y su tamaño puede aumentar y disminuir ligeramente con el tiempo
Fibrohistiocitoma benigno
78
La forma más frecuente del fibrohistiocitoma se denomina ......
dermatofibroma
79
Figura 25.15 **Carcinoma basocelular**. Los **nódulos perlados y telangiectásicos** (A) están compuestos de nidos de células basaloides uniformes dentro de la dermis (B), que están a menudo separados del estroma adyacente por hendiduras finas (C), un artefacto del corte.
80
Figura 25.16 **Fibrohistiocitoma benigno (dermatofibroma)**. Esta pápula firme y parda **en la pierna** (A) contiene una proliferación dérmica circunscrita de células fusiformes de aspecto benigno (B). Obsérvense la hiperplasia epidérmica característica por encima (B) y la tendencia de los fibroblastos a rodear los haces de colágeno individuales (C).
81
Es un fibrosarcoma primario bien diferenciado de la piel. Estos tumores crecen lentamente y, aunque son muy invasivos a nivel local y pueden recurrir, pocas veces metastatizan.
Dermatofibrosarcoma protuberans
82
Figura 25.17 **Dermatofibrosarcoma protuberans.** A. El tumor consiste en un nódulo fibrótico de color piel en la sección. B. A menudo, la lesión infiltra el tejido subcutáneo de una forma que recuerda al «**queso suizo**». C. Se observa una disposición estoriforme característica (remolino) de las células fusiformes.
83
Los dermatomatofibromas protuberans están compuestos de fibroblastos muy próximos dispuestos de forma radial, lo que recuerda a las palas de un molinillo, un patrón denominado **......**
estoriforme
84
# TUMORES DE CÉLULAS QUE MIGRAN A LA PIEL
Linfoma de linfocitos T CD4+ de alojamiento cutáneo que aparece en la piel. En la mayoría de los sujetos afectados, la enfermedad permanece localizada en la piel durante muchos años, pero puede evolucionar finalmente a un linfoma sistémico.
Micosis fungoide (linfoma cutáneo de linfocitos T)
85
# Micosis fungoide (linfoma cutáneo de linfocitos T)
Las lesiones de la micosis fungoide afectan habitualmente a zonas del tronco y consisten en placas planas descamativas de color rojizo parduzco; placas descamativas sobreelevadas que pueden confundirse con la **.......**, y nódulos fungoides
psoriasis
86
Figura 25.18 **Linfoma de linfocitos T cutáneo** (LCLT). A. Son evidentes varias placas eritematosas con descamación y úlceras. B. En el estudio microscópico hay un infiltrado de linfocitos atípicos que se acumula por debajo de la epidermis y la invade.
87
# Micosis fungoide (linfoma cutáneo de linfocitos T)
La peculiaridad histológica de la LCLT del tipo de la micosis fungoide es la presencia de células atípicas, que forman, de manera característica, agregados en banda dentro de la dermis superficial e invaden la epidermis en forma de células aisladas y pequeños grupos (microabscesos de **.......**)
Pautrier
88
Engloba un espectro de trastornos infrecuentes caracterizados por un aumento del número de mastocitos en la piel y, en algunos casos, también en otros órganos.
Mastocitosis
89
# Mastocitosis
Una forma cutánea de la enfermedad que afecta sobre todo a los niños y supone más del 50% de todos los casos se denomina **.......** pigmentaria.
urticaria
90
Se presenta como un nódulo rosado a marrón que puede ser pruriginoso o formar ampollas
Mastocitoma
91
Figura 25.19 **Mastocitosis**. A. **Mastocitoma** solitario en un niño de 1 año. B. En el estudio histológico se observan numerosas células ovoides con núcleos uniformes de localización central en la dermis. C. La tinción con Giemsa revela gránulos «metacromáticos» púrpura dentro del citoplasma de los mastocitos.
92
# TRASTORNOS DE LA MADURACIÓN EPIDÉRMICA
De los numerosos trastornos que afectan a la maduración epidérmica, la **......** es uno de los más llamativos. Se asocian a una acumulación crónica y excesiva de queratina (hiperqueratosis), que da lugar a la producción de escamas parecidas a las del pescado
ictiosis
93
Figura 25.20 **lctiosis**. Obsérvense las escamas prominentes parecidas a las del pescado (A) y el estrato córneo engrosado y compactado (B).
94
Todas las formas de ictiosis presentan una acumulación de estrato **......** compactado, que se asocia a una pérdida del patrón normal en trenzado de cesta
córneo
95
# DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS
Es un trastorno frecuente de la piel que suele estar causado por una degranulación localizada del mastocito y se asocia de forma uniforme a la hiperpermeabilidad microvascular dérmica. Esta combinación de efectos produce placas edematosas pruriginosas llamadas habones.
Urticaria (habones)
96
Figura 25.21 **Urticaria**. A Son características las **placas eritematosas, edematosas** y, a menudo, circulares. B. En el estudio histológico hay un edema dérmico superficial, que se manifiesta por espacios entre los haces de colágeno y linfáticos dilatados y espacios vasculares llenos de sangre; el epitelio es normal.
97
El **.......** se relaciona estrechamente con la urticaria y se caracteriza por un edema de la porción más profunda de la dermis y de la grasa subcutánea
angioedema
98
# Urticaria
Las lesiones aparecen y desaparecen en cuestión de horas (habitualmente menos de **....**h)
24h
99
La urticaria es, con frecuencia, el resultado de una liberación inducida por antígenos de mediadores vasoactivos procedentes de que células?
Mastocitos
100
La palabra eccema, derivada del griego, que significa «hervir», describe de forma lúcida el aspecto de la **....... ....... ........**, uno de los trastornos más frecuentes de la piel.
dermatitis eccematosa aguda
101
Basado en los factores iniciadores, la dermatitis eccematosa puede subdividirse en las siguientes categorías:
1) dermatitis de contacto alérgica;
2) dermatitis atópica;
3) dermatitis eccematosa relacionada con fármacos;
4) dermatitis eccematosa fotosensible,
5) dermatitis irritante primaria.
102
La dermatitis eccematosa suele deberse a reacciones inflamatorias mediadas por linfocitos T (hipersensibilidad de tipo **.....**)
IV
103
Todos los tipos de dermatitis eccematosa se caracterizan por lesiones **........** rojas, con costra, que, si son persistentes, dan lugar a una acantosis reactiva y una hiperqueratosis que tiene la apariencia de placas descamativas elevadas
papulovesiculares
104
**Estadios en el desarrollo del eccema**. A. Al edema dérmico y a la infiltración perivascular por células inflamatorias iniciales les siguen a las 24-48 h (B) una espongiosis epidermica y la formacion de microvesículas. C. Aparece una descamación anómala, incluida la paraqueratosis. junto con una acantosis progresiva (D) y una hiperqueratosis (E), a medida que la lesión se hace crónica.
105
Figura 25.23 **Dermatitis eccematosa**. A. Dermatitis de contacto alérgica aguda debida a la exposición aI antígeno (en este caso, detergente para lavar la ropa), caracterizada por numerosas lesiones vesiculosas sobre piel eritematosa. B. El edema crea pequenas vesiculas intraepidermicas llenas de liquido.
106
Figura 25.24 **Eritema multiforme**. A. Las lesiones en diana consisten en una ampolla central o zona de necrosis epidérmica rodeada de eritema macular. B. Una lesión temprana muestra linfocitos que se acumulan a lo largo de la unión dermoepidérmica, donde los queratinocitos basales han empezado a vacuolizarse (flecha). Con el tiempo aparecen queratinocitos necrosados/apoptósicos en el epitelio situado por encima (flecha doble).
107
Es una reacción de hipersensibilidad autolimitada infrecuente frente a ciertas infecciones y fármacos.
Eritema multiforme
108
El eritema multiforme se caracteriza por una lesión del queratinocito mediada por linfocitos **.......** citotóxicos que se alojan en la piel.
T CD8+
109
# Eritema multiforme
La forma febril asociada a una afectación extensa de la piel se llama síndrome de **........-........**
Stevens-Johnson
En el síndrome de Stevens-Johnson, las lesiones afectan no solo a la piel sino también a los labios y a la mucosa oral, la conjuntiva, la uretra y las zonas genitales y perianales.
## Footnote
se observa a menudo (pero no de forma exclusiva) en los niños
110
Otra variante del eritema multiforme que se caracteriza por una necrosis difusa y un desprendimiento de las superficies epiteliales cutáneas y mucosas.
necrólisis epidérmica tóxica
111
# DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRÓNICAS
Es una dermatosis inflamatoria crónica que parece tener una base autoinmunitaria. Aproximadamente el 15% de los pacientes con esta enfermedad tienen una **artritis asociada**, que puede ser leve o producir deformidades acentuadas que se parecen a los cambios articulares que se observan en la artritis reumatoide.
Psoriasis
112
Como en otros trastornos de posible naturaleza autoinmunitaria, se cree que la psoriasis es producto de factores ambientales y genéticos, incluidas determinadas variantes génicas de **......**
HLA
113
¿Cuáles son las áreas comunes de la piel afectadas por la psoriasis?
Codos, rodillas, cuero cabelludo, zonas lumbosacras, pliegues interglúteos y glande del pene.
114
¿Cómo se presenta la lesión típica de la psoriasis?
Es una placa de color salmón-rosado bien delimitada, cubierta por escamas blanquecinas plateadas poco adherentes.
115
# Psoriasis
Se producen cambios **.......** en el 30% de los casos de psoriasis, que consisten en un cambio de color alamarillo marrón
ungueales
116
Figura 25.25 **Psoriasis**. A Las lesiones **tempranas** pueden estar dominadas por la inflamación se caracterizan por la presencia de pequeñas **pústulas y eritema** (izquierda). Las lesiones **crónicas** establecidas son eritematosas y están cubiertas de una caractenstica **escama de color blanco plateado** (derecha). B. A nivel microscópico hay una hiperplasia epidérmica, escamas paraqueratósicas y una acumulacion de neutrofilos dentro de la epidermis superficial.
117
# Psoriasis
¿Qué fenómeno clínico se caracteriza por múltiples pequeños puntos hemorrágicos al separarse la escama de la placa en psoriasis?
Signo de Auspitz.
118
Es una dermatosis inflamatoria crónica incluso más frecuente que la psoriasis. Es clásica su afectación de **regiones con una elevada densidad de glándulas sebáceas**, como el cuero cabelludo, la frente (especialmente el entrecejo), el conducto auditivo externo, la zona retroauricular, los pliegues nasolabiales y la zona preesternal
Dermatitis seborreica
119
Las «pápulas y placas planas, poligonales, púrpuras y pruriginosas» son las «**seis p**» del trabalenguas del **...... .......**, un trastorno de piel y de las mucosas.
liquen plano
120
# Liquen Plano
Las pápulas están subrayadas, a menudo, por puntos o líneas blancas llamadas estrías de **......**, que se crean en zonas de hipergranulosis.
Wickham
121
¿Cuál es la característica histológica del liquen plano?
Infiltrado denso y continuo de linfocitos a lo largo de la unión dermoepidérmica, un ejemplo prototípico de dermatitis de interfase.
122
Figura 25.26 **Liquen plano**. A. Esta **pápula poligonal de color rosado a púrpura** y con la parte superior plana tiene un patrón en encaje de **líneas blancas que se denominan estrías de Wickham**. B. Hay un infiltrado en banda de linfocitos **en la unión dermoepidérmica**, hiperqueratosis y crestas interpapilares adelgazadas (dientes de sierra), y estas últimas se deben a la lesión crónica de la capa de células basales.
123
# DERMATOSIS INFLAMATORIAS
Hay muchas dermatosis inflamatorias específicas, que pueden estar mediadas por anticuerpos **......** (urticaria) o linfocitos **....** específicos frente al antígeno (eccema, eritema multiforme y psoriasis).
Hay muchas dermatosis inflamatorias específicas, que pueden estar mediadas por anticuerpos **IgE** (urticaria) o linfocitos **T** específicos frente al antígeno (eccema, eritema multiforme y psoriasis).
124
# Trastornos ampollosos inflamatorios
Es un trastorno ampolloso causado por autoanticuerpos que dan lugar a la **disolución de las uniones intercelulares** dentro de la epidermis y el epitelio mucinoso.
Pénfigo
125
# Pénfigo
Tipo más frecuente (responsable de más del 80% de los casos en todo el mundo), afecta a las mucosas y la piel, especialmente del cuero cabelludo, la cara, las axilas, las ingles, el tronco y los puntos de presión. Puede manifestarse en forma de **úlceras orales** que pueden persistir durante meses antes de que empiece la afectación cutánea
Peenfigo Vulgar
126
# Pénfigo
Es una forma infrecuente que habitualmente **debuta sin ampollas** y con presencia de unas **placas verrugosas** (como verrugas) húmedas tachonadas de pústulas en las ingles, las axilas y las flexuras.
Penfigo Vegetante
127
# Penfigo
Forma más benigna endémica en Brasil (donde se llama fogo selvagem). Las lesiones suelen afectar al cuero cabelludo, la cara, el tórax y la espalda, y las mucosas únicamente se ven afectadas en casos infrecuentes
Penfigo Foliaceo
128
Forma localizada y menos grave de pénfigo foliáceo que puede afectar de forma selectiva a la zona malar de la cara de una forma análoga al lupus eritematoso.
Penfigo Eritematoso
129
# Penfigo
Se produce asociado a varios tumores malignos, sobre todo el linfoma no hodgkiniano.
Penfigo Paraneoplasico
130
Figura 25.30 **Pénfigo foliáceo**. A. Las ampollas superficiales delicadas (subcórneas) son mucho menos erosivas que las que se ven en el pénfigo vulgar.
B. Se observa la **separación subcórnea del epitelio.**
130
# Pénfigo
Que es acantólisis
Es la disolución de los puentes intercelulares que conectan las células epiteliales escamosas.
## Footnote
Las células acantolíticas se separan las unas de las otras, pierden su forma poliédrica y se hacen redondeadas
130
Figura 25.3 1 Tinción con inmunofluorescencia directa de las inmunoglobulinas en la epidermis afectada por el pénfigo. A. En el pénfigo vulgar hay un depósito de inmunoglobulinas a lo largo de las membranas plasmáticas de los queratinocitos en un patrón reticular en forma de red de pesca acompañado de una pérdida suprabasal de las adhesiones intercelulares (acantólisis). B. En el pénfigo foliáceo, los depósitos
de inmunoglobulinas y la acantólisis son más superficiales.
131
La característica histológica común de todas las formas de pénfigo es la ...
acantólisis
132
Cuales son las variantes del penfigo?
1) pénfigo vulgar;
2) pénfigo vegetante;
3) pénfigo foliáceo;
4) pénfigo eritematoso
5) pénfigo paraneoplásico
133
Figura 25.29 **Pénfigo vulgar**. A. Se forman placas erosionadas tras la rotura de ampollas confluentes de techo fino. B. La **acantólisis** suprabasal da lugar a una ampolla intraepidérmica en la que hay células epidérmicas discohesivas (acantolíticas) (recuadro). C. También son frecuentes las ampollas ulceradas en la mucosa oral, como se ve aquí en el labio.
134
Las lesiones son ampollas tensas llenas de un líquido transparente que afectan a una piel eritematosa o de aspecto normal. Las ampollas suelen medir menos de 2 cm de diámetro, pero, en ocasiones, pueden alcanzar los 4 a 8 cm. No se rompen fácilmente, al contrario que las ampollas que se ven en el pénfigo, y curan sin cicatriz, a no ser que se infecten de forma secundaria.
Penfigoide ampolloso
## Footnote
Los lugares de afectación son las caras internas de los muslos, las superficies flexoras de los antebrazos, las axilas, las ingles y la región inferior del abdomen.
134
La separación del penfigoide ampolloso del pénfigo se basa en la identificación de ampollas subepidérmicas no **.......**.
acantolíticas
134
25.32 **Penfigoide ampolloso** .A. Las lesiones son **ampollas tensas que habitualmente no se rompen**, ya que el techo está formado por epidermis intacta. Las ulceras se forman cuando las ampollas se rompen. B. Ampolla subepidérmica intacta asociada a eosinófilos, linfocitos y neutrófilos ocasionales.
135
Figura 25.33 A. Depósito lineal de complemento a lo largo de la **unión dermoepidérmica en el penfigoide ampolloso.** B. Microfotografía electrónica que muestra las caractensticas ultraestructurales de la unión dermoepidérmica.
136
# Penfigoide Ampolloso
La mayoría de los depósitos de anticuerpos se producen en un patrón lineal continuo en la unión **.......**
dermoepidérmica
137
Trastorno infrecuente caracterizado por urticaria y vesículas agrupadas. La enfermedad afecta predominantemente a los hombres, sobre todo a los que están en la tercera y cuarta décadas de la vida. En algunos casos se produce asociada a la enfermedad celíaca intestinal
Dermatitis herpetiforme
137
Dermatitis herpetiforme
138
Figura25.34 **Dermatitis herpetiforme**. A. Las lesiones consisten en **grupos de ampollas eritematosas** intactas y erosionadas (aquí se ven en los codos y en los brazos). B. Es característico el depósito selectivo de autoanticuerpo **lgA** en las puntas de las papilas dérmicas. C. Las ampollas se asocian a la acumulación de neutrófilos (**microabscesos**) en las puntas de las papilas dérmicas.
139
El penfigoide ampolloso se asocia a autoanticuerpos IgG frente a proteínas de la membrana basal, y produce una ampolla **........**.
subepidérmica
139
Figura 25.35 **Epidermólisis ampollosa**. A. Epidermólisis ampollosa de la unión que muestra erosiones típicas en los pliegues de las flexuras. B. Ampolla subepidérmica a nivel de la lámina lúcida. No hay ninguna inflamación asociada.
139
Figura 25.36 **Porfiria**. Ampolla no inflamatoria en la unión dermoepidérmica: obsérvense las papilas dérmicas, en apariencia rígidas, en la base que contienen vasos superficiales anómalos.
139
Los trastornos ampollosos se clasifican en función del nivel de separación **.......**.
epidérmica
140
El penfigo se asocia a autoanticuerpos **......** frente a varias desmogleínas intercelulares, lo que provoca ampollas subcórneas (pénfigo foliáceo) o suprabasales (pénfigo vulgar).
lgG
141
La dermatitis herpetiforme se asocia a autoanticuerpos **.......** frente a las fibrillas que unen la membrana basal epidérmica a la dermis y producen ampollas subepidérmicas.
lgA
142
# Dermatitis herpetiforme
Las lesiones son **.......**, simétricas y agrupadas, y afectan de forma preferente a las superficies extensoras, los codos, las rodillas, la parte superior de la espalda y las nalgas. La fibrina y los neutrófilos se acumulan de manera selectiva en las **puntas de las papilas dérmicas**, formando pequeños **..........**
bilaterales
microabscesos
143
# Trastornos ampollosos no inflamatorios
Término colectivo para un grupo de trastornos causados por **defectos hereditarios en las proteínas estructurales** que aportan estabilidad mecánica a la piel.
Epidermólisis ampollosa
## Footnote
La característica común es una tendencia a formar ampollas en las zonas de presión, roce o traumatismo en el momento del nacimiento o poco después
144
Grupo de trastornos infrecuentes innatos o adquiridos del metabolismo de la porfirina.
Porfiria
## Footnote
Las porfirinas son pigmentos que están presentes normalmente en la hemoglobina, la mioglobina y los citocromos.
145
# TRASTORNOS DE LOS ANEJOS DERMICOS
Prácticamente universal hacia la mitad o el final de la adolescencia, el **....** afecta a hombres y mujeres; los primeros tienden a sufrir una enfermedad más acentuada
Acné vulgar
146
¿Cómo se divide el acné en términos de inflamación?
Se divide en acné no inflamatorio e inflamatorio.
147
# Acne
¿Qué son los comedones abiertos y qué los caracteriza?
Son pequeñas pápulas foliculares con un tapón central negro de queratina, resultado de la oxidación de la melanina, no suciedad.
147
Cuales son los factores que contribuyen al desarrollo del acne?
1) queratinización de la porción inferior del infundíbulo folicular y desarrollo de un tapón de queratinaque bloquea la salida de sebo a la superficie cutánea; 2) hipertrofia de las glándulas sebáceas durante la pubertad bajo la influencia de los andrógenos;
3) bacterias que sintetizan lipasas (Propionibacterium acnes) y colonizan las porciones uperior y media del folículo piloso, y que convierten los lípidos del sebo en ácidos grasos proinflamatorios
4) inflamación secundaria del folículo afectado.
147
El acné inflamatorio se caracteriza por pápulas eritematosas, nódulos y **......**
pústulas
147
Variante intensa del acne que da lugar a la formación de trayectos fistulosos y cicatrices dérmicas.
Acne conglobata
148
# Acne
Los comedones abiertos muestran grandes orificios distendidos, mientras que los de los comedones cerrados son identificables solo con el **......**
microscopio
149
Figura 25.37 Acné. A. Acné inflamatorio asociado a pápulas y pústulas eritematosas. B. Una vaina pilosa atraviesa el epitelio folicular, lo que desencadena inflamación y fibrosis. C. Comedón abierto.
150
Se reconocen cuatro estadios de esta enfermedad:
1) episodios de enrojecimiento
2) eritema persistente y telangiectasias;
3) pústulas y pápulas,
4) rinofima
Rosácea
151
La rosácea se caracteriza por un infiltrado perifolicular inespecífico compuesto de linfocitos rodeado de un edema dérmico y de **.......**
telangiectasias
152
Es una reacción inflamatoria del tejido adiposo subcutáneo que puede afectar de modo preferente a:
1) los lobulillos de grasa, o
2) el tejido conjuntivo que separa la grasa en lobulillos.
PANICULITIS
## Footnote
Afecta parte inferior de las piernas
153
Cuales son las 2 formas de panculitis?
- Eritema nudoso - más frecuente
- Eritema indurado
154
Se presenta en forma de placas y nódulos eritematosos sumamente dolorosos a la presión y mal definidos, que es más fácil palpar que ver.
Eritema Nudoso
155
Es un tipo infrecuente de paniculitis que afecta, sobre todo, a los adolescentes y las mujeres menopáusicas. Se presenta como un nódulo eritematoso y ligeramente doloroso que **habitualmente se ulcera.**
Eritema Indurado
156
Puede, en ocasiones, producir una inflamación en el tejido subcutáneo y una paniculitis asociada.
Lupus Eritematoso Sistemico
157
Que es el acne?
Es una inflamación crónica de los folículos pilosos y las glándulas sebáceas.
El aumento relacionado con las hormonas en el sebo y el exceso de queratina obstruyen los folículos (comedones). La infección por *Propionibacterium acnes* provoca inflamación (pústulas o nódulos).
158
Clinicamente, como distinguir el penfigo del penfigoide ampolloso?
El penfigo normalmente afecta también la mucosa oral. El penfigoide, no
159
Histologicamente, como distinguir el penfigo del penfigoide ampolloso?
Penfigo: hay destrucción de desmosomas - no afecta toda la epidermis pues la capa de queratinocitos más basal se mantiene porque las células de ahí se unen por hemidesmosomas
Penfigoide ampulloso: hay destrucción de los hemidesmosomas, o sea, la capa basal se desprende y la ampolla está justo entre la dermis y la epidermis, mientra que en el pénfigo, la lesión está entre capas de la epidermis
## Footnote
Penfigo- acantolisis
Penfigoide - SIN acantolisis
160
Penfigoide ampulloso
161
Pénfigo Vulgaris
162
Lesiones proliferativas escamosas causadas por el virus del papiloma humano (VPH)
Verrugas
## Footnote
Las verrugas son generalmente autolimitadas, y regresan espontáneamente en un plazo de 6 meses a 2 años
163
Figura 25.38 **Verruga vulgar**. A . Múltiples pápulas con superficies rugosas en **empedrado**. Lesiones con aumento bajo (B) y alto (C) que muestran una hiperplasia epidérmica papilomatosa y alteraciones citopáticas, incluidos la palidez nuclear y los gránulos de queratohialina prominentes. D. Hibridación in situ que muestra ADN del virus del papiloma humano dentro de las células epidérmicas.
164
Los VPH que se asocian a un mayor riesgo de cáncer producen las proteínas **.....** que anulan la función de p53
E6
165
Tipo más frcuente de verruga
Vulgar
166
Es una enfermedad vírica autolimitada frecuente de la piel causada por un poxvirus.
Molusco contagioso
167
Las lesiones individuales son pápulas **umbilicadas** firmes, a menudo pruriginosas, de rosadas a color piel, generalmente con un diámetro de 0,2 a 0,4 cm. En pocos casos se producen formas «gigantes» que miden hasta 2 cm de diámetro.
Molusco contagioso
168
# Molusco Contagioso
En el estudio microscópico, las lesiones muestran una hiperplasia epidérmica verrugosa en forma de copa. La estructura específica diagnóstica es el **....... del ......**, que es una inclusión cito-plásmica homogénea elipsoide grande (de hasta 35 μm) que se encuentra en las células del estrato granuloso y del estrato córneo
cuerpo del molusco
169
Figura 25.39 **Molusco contagioso**. Foco de hiperplasia epidérmica verrugosa que contiene numerosas células con inclusiones citoplásmicas elipsoides (**cuerpos de molusco**) dentro del estrato granuloso y del estrato córneo.
170
Es una infección bacteriana superficial frecuente. Es **muy contagioso** y se observa, con frecuencia, **en niños** por lo demás sanos, así como ocasionalmente en adultos enfermos. La infección afecta habitualmente a la piel expuesta, en particular la de la cara y las manos
Impétigo
171
# Impétigo
Hay dos formas, que reciben el nombre clásico de impétigo contagioso e impétigo ampolloso; difieren entre sí simplemente por el tamaño de las **.......**.
pústulas
172
¿Qué bacterias son responsables del impétigo contagioso y del impétigo ampolloso en la actualidad?
Ambos generalmente causados por Staphylococcus aureus
173
El impétigo se presenta como una **.....** eritematosa, pero pueden superponerse con rapidez múltiples pústulas pequeñas. A medida que las pústulas se rompen se forman erosiones superficiales cubiertas de suero seco, lo que da el aspecto de **......** de color miel
mácula
costras
174
La característica microscópica principal del impétigo es una acumulación de **........** por debajo del estrato córneo
neutrófilos
175
Figura 25.40 **Tiña**. A. Placa característica en una tiña del cuerpo. B. El estudio histológico habitual muestra una dermatitis eccematosa leve / espongiótica) y abscesos focales de neutrófilos. Una tinción con ácido peryódico de Schiff (recuadro) revela **hifas de color rojo** intenso dentro del estrato corneo.
176
# Infecciones micóticas superficiales
Se limitan a que parte de la piel?
Estrato córneo
177
Cuales son los tipos de tiña?
- de la cabeza
- de la barba
- del cuerpo
- crural
- del pie
- versicolor
