TEMA 12 - Hematolinfoide Flashcards
Tabla 14.2 Intervalos de referencia de los eritrocitos en los adultosª
Figura 14.1 Frotis de aspirado medular de un paciente con anemia hemolítica. Hay un número aumentado de progenitores eritroides en fase de maduración
Figura 14.2 Función del esqueleto de la membrana de los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria
Figura 14.4 Esferocitosis hereditaria (frotis periférico). Obsérvense la anisocitosis y varios esferocitos de aspecto oscuro sin palidez central.
También se aprecian cuerpos de Howell-Jolly (pequeños restos oscuros del núcleo) en algunos de los eritrocitos de este paciente con asplenia.
Figura 14.3 Fisiopatología de la esferocitosis hereditaria.
Figura 14.6 Deficiencia de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa: efecto de la exposición a fármacos oxidantes (frotis de sangre periférica).
Detalle, eritrocitos con precipitados de globina desnaturalizada ( cuerpos de Heinz) que se muestran con la tinción supravital. A medida que los macrófagos esplénicos arrancan esas inclusiones, se producen las «células mordidas»,
como una que se ve en este frotis.
Enfermedad de células falciformes o…
drepanocitosis
Enfermedad de células falciformes o…
drepanocitosis
Drepanocitosis (frotis de sangre periférica). A. Imagen de pequeño aumento que muestra cambio falciforme irreversible. así como anisocitosis y poiquilocitosis de células diana y eritrocitos
Drepanocitosis (frotis de sangre periférica).
B. A mayor aumento, se muestra en el centro una célula con la deformación falciforme irreversible.
Figura 14.9 A. Bazo en la drepanocitosis (imagen de pequeño aumento).
Los cordones de la pulpa roja y los sinusoides están intensamente congestionados. Entre las áreas congestionadas son evidentes algunas zonas pálidas de fibrosis que son consecuencia del daño isquémico
B. A gran aumento, los sinusoides esplénicos están dilatados y llenos de eritrocitos falciformes.
Figura 14.1 O Fragmento de bazo «autoinfartado» en la drepanocitosis
Figura 14. 1 1 Patogenia de la Beta-talasemia mayor. Obsérvese que los agregados de las cadenas de alfa-globina sin emparejamiento, una característica distintiva de la enfermedad, no son visibles en los frotis de sangre teñidos de la forma habitual. Las transfusiones de sangre son una espada de doble filo, pues disminuyen la anemia y sus complicaciones, pero también aumentan la sobrecarga sistémica de hierro podendo causar Hemocromatosis secundária
Mecanismo de la sobrecarga de hierro por hematopoyesis ineficaz. Cuando se produce una eritropoyesis ineficaz, como ocurre en la talasemia grave, la mayor liberación de eritroferrona por parte de la masa expandida de progenitores eritroides suprime la producción de hepcidina, lo que lleva a una mayor captación de hierro en el intestino.
Cual es?
Caracteristicas clínicas?
beta-talasemia mayor
Grave; requiere transfusiones de sangre
Cual es? Clinica?
Beta-talasemia menor
Asintomática, con anemia leve o ausente;
se observan anomalías de los eritrocitos
Cual es? Clinica?
Beta-talasemia intermedia
Grave, pero no requiere transfusiones periódicas de sangre
Figura 14. 13 Beta-talasemia mayor. Radiografía de cráneo de una talasemia
que muestra la formación de hueso nuevo en la tabla externa, produciendo radiaciones perpendiculares que se parecen a un corte de pelo rapado
- Trastorno autosómico dominante causado por mutaciones que afectan al esqueleto de la membrana eritrocítica, provocando pérdida de membrana y, finalmente, conversión de los eritrocitos en esferocitos, que son fagocitados y eliminados en el bazo.
- Se manifiesta por anemia y esplenomegalia.
Esferocitosis hereditaria
- Trastornos autosómicos codominantes causados por mutaciones de la alfa y beta-globina que reducen la síntesis de hemoglobina, resultando en anemia microcítica hipocrómica.
- Cadenas de alfa-globina desemparejadas
forman agregados que dañan los precursores eritrocíticos y alteran aún más la eritropoyesis. - La eritropoyesis ineficaz aumenta la absorción de hierro y puede provocar una sobrecarga sistémica de hierro.
Talasemias
Trastorno autosómico recesivo resultante de una mutación de la beta-globina que hace que la hemoglobina desoxigenada se autoensamble en polímeros alargados que distorsionan los eritrocitos
Anemia drepanocítica
El taponamiento episódico de los vasos por las células ……… causa crisis de dolor e infartos tisulares, especialmente de médula ósea y bazo.
El taponamiento episódico de los vasos por las células falciformes causa crisis de dolor e infartos tisulares, especialmente de médula ósea y bazo.
Anemia drepanocítica
El daño de la membrana eritrocítica causado por los episodios repetidos de conversión en drepanocitos provoca anemia ……… moderada o grave.
El daño de la membrana eritrocítica causado por los episodios repetidos de conversión en drepanocitos provoca anemia hemolítica moderada o grave.