T9 - Manifestações Cutâneas Doenças Sistémicas (2)

Question 1

Esclerodermia - Classificação?

Answer 1

Heterogeneidade clínica
Esclerodermia sine esclerodermia

Sistémica (esclerose sistémica)
-- Difusa
-- Limitada (ex :CREST)
Localizada (morfeia)
-- Linear
-- Morfeia (em placas)
-- Morfeia generalizada
-- Morfeia profunda

Question 2

Esclerodermia - Patogenia?

Answer 2

Fase vascular - aumento da permiabilidade vascular - Lesão da microcirculação endotelial que se presume imunológico, leva a formaçao de citocinas pro-fibroticas o que se transforma em Growth factor beta, responsáveis por eslerodermia

Question 3

Fenómeno de Raynaud?

Answer 3

Precede a esclerose
Valor prognóstico
Primário vs. Secundário
- Idade de início
- n.º crises / simetria
- Autoimunidade associada
- Capilaroscopia

Question 4

Induração Cutânea?

Answer 4

Simétrica
Face
Difusa vs limitada
Esclerodactilia
Edema (dedos em “salsicha”)
Discromia caraterística

Question 5

Clínica de Esclerose Sistémica?

Answer 5

Fenóemno de Raynaud
Induração cutânea
Telangiectasias (limitada)
Calcinose acral (limitada)
Ulceras e cicatrizes em 'estrela' acrais (limitada)
Exposiçao a quimicos
Fármacos

Question 6

Clínica – variantes - Morfeia em Placas?

Answer 6

> 50% casos
3F:M
Assimetria
Associação
Borrelia burgdorferi / G vs H / PCT / silicone
Raro atingimento sistémico
Autorresolutiva

Question 7

Clínica – variantes - Linear?

Answer 7

20% casos
F:M
Pediátrica
Formas em Coup de sabre e S. Parry-Romberg
Deformidade grave
ANA (+)

Question 8

Clínica – outras variantes?

Answer 8

Morfeia em placas generalizadas
Morfeia profunda (associado a inj de vit k1)
Morfeia panesclerótica (muito rara, formas pediátricas debilitantes, ulceração crónica)

Question 9

Manifestações sistémicas e auto-imunidade da Esclerodermia?

Answer 9

GI - refluxo
Pulmão - intersticial
Rim - crise renal
Músculo - miastenia proximal

SCL-70, Centrómero

Question 10

Esclerodermia Sistémica - tratamento?

Answer 10

Medidas gerais (calor, refluxo)
Vasodilatadores (isquemia, Raynaud, HTP, crise renal)
Imunossupressores/moduladores
Antifibróticos : Colchicina, Fototerapia, Tamoxifeno

Question 11

Algoritmo de tratamento - Esclerodermia localizada?

Answer 11

Só tegumento cutâneo - CCT e Fototerapia e derivado da vit D3
Tecido adiposo, neurologicos, vascular, arterial, … - Metotrexato e Pulsoterapia de Metilprednisolona

Question 12

Dermatoses Paraneoplásicas?

Answer 12

Imputabilidade - Postulados de Helen Curth
Não induzida por invasão direta ou compressão tumoral
≈ 8% das neoplasias

Question 13

S. Bazex (Acroqueratose paraneoplásica)?

Answer 13

Início prévio e curso paralelo
Ca escamoso da orofaringe, laringe, esófago, pulmão,…com
metástases ganglionares cervicais (↑rEGF)
+ género M

Question 14

Acantose Nigricans?

Answer 14

Início Concomitante e curso paralelo
Adenocarcinoma (intrabdominal; gástrico)
Não neoplásica nas endocrinopatias

Question 15

Sinal Leser-Trélat?

Answer 15

Queratoses seborreicas
Início em qualquer momento e curso paralelo
Adenocarcinoma gastrointestinal, neoplasia linfoproliferativa
Associação à acantose nigricante em 20% casos

Question 16

Eritema Necrolítico Migratório?

Answer 16

Inicio prévio ou após o diagnóstico do tumor
Curso não paralelo
Glicaginoma

Question 17

Eritema Gyratum Repens?

Answer 17

Início prévio e curso paralelo
Associação a carcinoma broncogénico
+ género M e causasoides
Pode não ser paraneoplásico

Question 18

Flushing?

Answer 18

Eritema paroxístico

cervicofacial

Question 19

Queratodermia (‘Triple Palm’)?

Answer 19

Início prévio ou concomitante
Carcinoma (pulmão, gástrico)
Eminências tenariana e hipotenariana (≠ acroqueratose)

Question 20

Hipertricose Lanuginosa?

Answer 20

Inícioa tardio
+ género F (colorrectal, pulmão, mama)
No género M (pulmão, colorrectal)

Question 21

Pênfigo paraneoplásico?

Answer 21

Início prévio em 50-75%% e curso não paralelo
Lesões cutaneomucosas pleomórficas
Pode incluir S. autoimune multiorgânico (epitélio pulmonar- broquiolite obliterante, e gastrointestinal)
Linfoproliferativas (NHL, CLL, d. Castleman)

Question 22

S. Sweet?

Answer 22

Início prévio ou no espaço de 1 mês
Curso paralelo
Leucemia mielóide aguda

Question 23

Pioderma Gangrenosos?

Answer 23

Leucemia mielóide aguda, mieloma múltiplo

+ género F

Question 24

Outros Quadros Clínicos?

Answer 24

Hiperpigmentação Difusa Addisoniana

Eritrodermia