T9 - Manifestações Cutâneas Doenças Sistémicas (1)

Question 1

Lúpus eritematoso cutâneo?

Answer 1

Agudo
Subagudo
Crónico (discóide)
Neonatal
Variantes incomuns
Síndromes de sobreposição
- S. Rowell (eritema multiforme)
- Líquen plano
Outras manifestações cutâneas

Question 2

Lúpus eritematoso cutâneo - Patogenia?

Answer 2

Fase de susceptibilidade : genes HLA e TNF, Fatores do complemento
Fase de indução : radiação UV, farmacos, tabaco, TLR9, Virus, que intensificam apoptose celular
Fase de expansão : Proliferação Linf B e T
Fase de lesão : Linf T citotóxicos e Complexos imunes

Question 3

Lúpus eritematoso - Clínica - Agudo?

Answer 3

• Atc ADNds
• Sistémico
• Úlceras orais
• Variante TEN-símile

Question 4

Lúpus eritematoso - Clínica - Subagudo?

Answer 4

• Atc Ro/SSa
• Polimorfismos TNF-α
• Sistémico 15%
• Fármacos

Question 5

Lúpus eritematoso - Clínica - Crónico Discóide?

Answer 5

Cicatriz / alopécia definitiva
- CD8+ anti-folículos
Discromia
Palato duro 25%
Sistémico 5-10%
Biópsia com IF direta

Question 6

Lúpus eritematoso - Clínica - Neonatal?

Answer 6

Atc Ro/Ssa no recém-nascido
Face
Bloqueio auriculoventricular
Outras alterações

Question 7

Lúpus eritematoso – Variantes incomuns - Túmido?

Answer 7

Dérmico (mucina)
Infiltração de Jessner-Kanof / pseudo-lifoma
Evolução média 2 anos
Sem cicatriz

Question 8

Lúpus eritematoso – Variantes incomuns - Paniculite Lúpica Subcutânea?

Answer 8

Lupus profundus
Disfigurante
Paniculite lobular linfocítica

Question 9

Lúpus eritematoso – Variantes incomuns - Pérnio?

Answer 9

Extremidades
Proeminências
Cicatriz
Indução pela hipotermia (Raynaud)
Associação ao discóide

Question 10

Lúpus eritematoso – Variantes incomuns - Bolhoso?

Answer 10

+ frequente no agudo
Autoimunidade (membrana basal)
Diag. diferencial

Question 11

Critérios ARA?

Answer 11

> 4/11 simultâneos ou sequencias

Question 12

Tratamento LES?

Answer 12

Corticosteróides
Antimaláricos de síntese (hidroxicloroquina)
Anti-TNFa
Anti-LFB
Outros (CyA, dapsona, azatioprina, MTX)

Question 13

Dermatomiosite - classificação?

Answer 13

Miopatia inflamatória e idiopática
Clássica
Clinicamente amiopática
Pós-miopática

Question 14

Dermatomiosite Clássica?

Answer 14

• • Cutânea, miosite clínica e testes
• • Atc específicos miosite
• Anti-Mi-2 (helicase) 30% “benigna”
• Anti-sintétase do ARNt : Raynaud, pulmonar intersticial, refractária
• Anti-SRP
• • HLA-DR7

Question 15

Dermatomiosite Clinicamente amiopática?

Answer 15

Classificação
- Amiopática (sine miosite)
- Hipomiopática (testes)
ANA, pulmonar intersticial 15% (TM 40%)
Anti-MDA5 (CADM) - doença pulmonar rapidamente progressiva e mau prognóstico (Ásia) e s. dermatopulmonar (úlceras cutâneas)

Question 16

Possíveis indutores / simuladores de Dermatomiosite?

Answer 16

Hidroxiureia
Estatinas, gemfibrozil
Inibidores do TNF-α
Antiinflamatórios não esteroides
Ciclofosfamida
Inibidores check-point (ex ipilimumab)
Vacina BCG
D-penicilamina

Question 17

Dermatomiosite - Tarefas Diárias?

Answer 17

Dificuldade em se levantar de uma cadeira
Astenia dos músculos centrais
Dificuldade em subir escadas, em se levantar da cadeira e em se pentear

Question 18

Patogenia - Dermatomiosite?

Answer 18

Genetic predisposition
Loss of self tolerance
Loss of immune regulation
Fase de Lesão - microvasculopatia, toxicidade celular, astenia e fadiga

Question 19

Manifestações cutâneas - Dermatomiosite?

Answer 19

Eritema heliótropo
Poiquilodermia violácea
Sinal e pápulas de Gottron
Prega ungueal proximal - capilaroscopia
Calcinose cutânea
Hiperqueratose palmar (mão de “mecânico)
Histopatologia

Question 20

Manifestações sistémicas - Dermatomiosite?

Answer 20

Posteriores ou ausentes
Síndrome de sobreposição 20% (CREST, LE, AR,…)
Níveis enzimáticos normais não excluem dermatomiosite

Question 21

Dermatomiosite - Tratamento?

Answer 21

otoprotecção, CCT TO, antimaláricos síntese
Fisioterapia, suplementos Ca + vitD
Imunossupressores/moduladores
Anti-Linfócito B
↓ TNF-α