T11 - Tumores Cutâneos Benignos e Pré-Malignos (2) Flashcards
Outros tumores benignos?
Dermatofibroma (histiocitoma) - Sinal da prega - Dermatoscopia Queloide Tecido mucóide - Cisto sinovial - Mixoma
Lipoma?
Tecido adiposo \+ freq. pescoço e tronco Raramente múltiplos Associados à obesidade \+freq. pequenos, assintomáticos Crescimento lento Múltiplos (lipomatose), sindrómicos (dolorosos) Exérese cirúrgica Hibernoma Nevo lipomatoso superficial
Hemangioma Infantil?
Hiperplasia endotelial Tumor + freq. da infância Cabeça, pescoço, único 1/3 nascimento ; 2/3 até 4ª semana vida 10% história familiar + Sindrómico (PHACE,….) Angiomatose (múltiplos) Fases - Proliferativa - 3 a 9 meses - Involutiva - 2 a 6 anos - Resolução completa Tratamento (CCT, β-bloq, cirurgia, laser)
Tecido neuronal e baínha nervosa?
Neurofibroma Neurofibromatose Neuroma Neurilemoma Schwanoma de células granulosas
Hemangioma Infantil - Sindrómico?
S.PHACE
S.PELVIS
S.SACRAL
Granuloma Piogénico? Linfangioma? Tumor glómico?
Granuloma piogénico - Gengivas, grávida Linfangioma - Dx diferencial herpes zoster Tumor glómico - Digital (+subungueal, dor)
Leiomioma?
Tecido muscular liso
S. Reed (leiomiomatose hereditária; ca renal)
Osteoma / calcinose cutânea?
Tecido ósseo
Primária, secundária (esclerodermia)
Condrodermatite nodular (nódulo doloroso orelha)?
Tecido cartilaginoso
Face interna hélice, idoso
Nevos nevomelânicos (melanocíticos)?
Migração da crista neural até junção dermoepidérmica (basal)
Adquiridos ou congénitos (1º-2º ano de vida)
– Congénito
- Pequeno, intermédio, grande/gigante
- Risco depende da dimensão
– Adquirido
- Comum, atípico, outros
- Ciclo de vida
- Distribuição depende do fotótipo (tronco, acral),
- Risco de melanoma
Nevos nevomelânicos - teoria de Cramer?
Pluripotent stem cells in neural crest - migration - immature melanocytes in the dermis - localization - immature melanocytes in epidermis and follicles - differentiation - mature dendritic melanocytes committed to the epidermal-melanin unit
TIpo de Nevos nevomelânicos (melanocíticos)?
Juncional (“activo”) --- Macular --- Tecas na junção dermoepidérmica --- Aparecimento < 30 anos idade Composto --- Tecas na junção dermoepidérmica e derme - Relevo Dérmico - intradérmicos, “repouso” -- Papular / pediculado -- Pouco ou nenhum pigmento visível --- Derme -- > 30 anos idade
Nevo melanocítico congénito?
Pequeno -- < 1,5 cm Médio -- M1 - 1,5-10 cm -- M2 - 11-20 cm Grande -- L1 21-30 cm -- L2 31-40 cm -- > 9 cm extremidade cefálica -- > 6 cm no tronco Gigante -- G1 > 40-60 cm -- G2 > 60 cm -- 1:20000 recém-nascido -- Possíveis nódulos proliferativos - Atipia sem malignidade
Nevo melanocítico congénito pequeno?
Exérese > 12 anos?
1% risco de melanoma
Risco aumenta com a idade
Nevo melanocítico congénito grande/gigante?
2% risco melanoma (12% > 60 cm) 50% mortalidade se melanoma -- Idade média de 12 anos Tratamento não elimina o risco! Mosaicismo NRAS
Nevo melanocítico congénito - Outras complicações?
Risco de melanocitose neurocutânea -- Taxa mortalidade 50% se sintomática -- RMN aos 4-6 meses -- Dorso com ≥ 20 nevos satélite ou > 40 cm extensão Disrafismo medular oculto Outras neoplasias para além do melanoma
Nevo melanocítico congénito grande/gigante - Abordagem terapêutica?
Curetagem Dermabrasão Laser erbium:yag, rubi QS Peeling profundo Auto-enxerto
Nevos melanocíticos adquiridos - Comum?
80% população geral
Localização varia com o fotótipo
Papel dos UV e da imunossupressão
N.º > 100 → 12x risco melanoma
Nevos melanocíticos adquiridos - NM Atípico (Clark)?
5-10% população geral Ciclo de vida similar ao comum Evitar designação de displásico Pelo menos 1 → 2x risco melanoma 10 → 12x risco melanoma Papel da dermatoscopia no seguimento
Nevos melanocíticos adquiridos - Maioria com mutações BRAF!
Mutação V600E nos globulares!
S. Familiar de nevos atípicos?
7-15% são familiares
Metade dos familiares resultam de 40% do casos na alteração dos DCKN2A no cr9
Podem sofrer do S. Familiar dos Nevos Atípicos e Hx de melanoma maligno em familiar de priemeiro ou segundo grau
Idades mais precoces
Aumento do risco de cancro do pancreas
Nevo melanocítico atípico?
Nem sempre fácil o diag dif com melanoma em estádio precoce Exérese seletiva Monitorização -- Clínica (inclui autoexame) -- Arquivo fotográfico seriado -- Dermatoscopia (a cada 3-6-12 meses)
Nevos atípicos?
Autoexame relevante
Nevo de Reed/Spitz?
Dimensões 2-20 mm Pode ser disseminado -- HIV, Addison, quimioterapia, gravidez, puberdade, traumatismo Células epitelióides / fusiformes N. Reed (+ género F, coxa) Frequente Face e pescoço Crianças e adultos jovens Simulador de melanoma
Nevo de Spitz?
Mutaçao HRAS Deve distinguir-se - Melanoma sptizoide - Nevo de Sptiz atípico de malignidade incerta Sinais de alerta - Nodular - Vascular (tipo granuloma piogénico) - Tamanho > 1cm - Alteração rápida - Idade > 12 anos
Halo nevo ou de Sutton?
Mais frequente <20 a Localização mais frequente no tronco Lâmpada Wood (hipopigmentação) Possível associação com melanoma (> 3ª década), vitíligo 50% regridem, restado a hipopigmentação
Melanocitose dérmica - ceruloderma?
Nevo azul - 1-2% dos causasoides - Criança e adolescente - Sinais de alerta . > 1cm, heterogeneidade, localização central Mancha mongólica - Involui após lactância - Rara associação a Gangliosidose tipo GM1 (retina)
Melanocitoses dérmicas?
Mutações somáticas GNAQ ou GNA11 nas áreas de maior proliferação dérmica (acrais e sagrada)
