T11 - Tumores Cutâneos Benignos e Pré-Malignos (2)

Question 1

Outros tumores benignos?

Answer 1

Dermatofibroma (histiocitoma)
- Sinal da prega
- Dermatoscopia
Queloide
Tecido mucóide
- Cisto sinovial
- Mixoma

Question 2

Lipoma?

Answer 2

Tecido adiposo
\+ freq. pescoço e tronco
Raramente múltiplos
Associados à obesidade 
\+freq. pequenos, assintomáticos
Crescimento lento
Múltiplos (lipomatose), sindrómicos (dolorosos)
Exérese cirúrgica
Hibernoma
Nevo lipomatoso superficial

Question 3

Hemangioma Infantil?

Answer 3

Hiperplasia endotelial
Tumor + freq. da infância
Cabeça, pescoço, único
1/3 nascimento ; 2/3 até 4ª semana vida 
10% história familiar +
Sindrómico (PHACE,….)
Angiomatose (múltiplos)
Fases
- Proliferativa - 3 a 9 meses
- Involutiva - 2 a 6 anos
- Resolução completa
Tratamento (CCT, β-bloq, cirurgia, laser)

Question 4

Tecido neuronal e baínha nervosa?

Answer 4

Neurofibroma
Neurofibromatose 
Neuroma
Neurilemoma
Schwanoma de células granulosas

Question 5

Hemangioma Infantil - Sindrómico?

Answer 5

S.PHACE
S.PELVIS
S.SACRAL

Question 6

Granuloma Piogénico? Linfangioma? Tumor glómico?

Answer 6

Granuloma piogénico
- Gengivas, grávida
Linfangioma
- Dx diferencial herpes zoster
Tumor glómico
- Digital (+subungueal, dor)

Question 7

Leiomioma?

Answer 7

Tecido muscular liso

S. Reed (leiomiomatose hereditária; ca renal)

Question 8

Osteoma / calcinose cutânea?

Answer 8

Tecido ósseo

Primária, secundária (esclerodermia)

Question 9

Condrodermatite nodular (nódulo doloroso orelha)?

Answer 9

Tecido cartilaginoso

Face interna hélice, idoso

Question 10

Nevos nevomelânicos (melanocíticos)?

Answer 10

Migração da crista neural até junção dermoepidérmica (basal)
Adquiridos ou congénitos (1º-2º ano de vida)
– Congénito
- Pequeno, intermédio, grande/gigante
- Risco depende da dimensão
– Adquirido
- Comum, atípico, outros
- Ciclo de vida
- Distribuição depende do fotótipo (tronco, acral),
- Risco de melanoma

Question 11

Nevos nevomelânicos - teoria de Cramer?

Answer 11

Pluripotent stem cells in neural crest - migration - immature melanocytes in the dermis - localization - immature melanocytes in epidermis and follicles - differentiation - mature dendritic melanocytes committed to the epidermal-melanin unit

Question 12

TIpo de Nevos nevomelânicos (melanocíticos)?

Answer 12

Juncional (“activo”)
--- Macular
--- Tecas na junção dermoepidérmica
--- Aparecimento < 30 anos idade 
Composto 
--- Tecas na junção dermoepidérmica e derme - Relevo
Dérmico - intradérmicos, “repouso”
-- Papular / pediculado
-- Pouco ou nenhum pigmento visível
--- Derme
-- > 30 anos idade

Question 13

Nevo melanocítico congénito?

Answer 13

Pequeno
-- < 1,5 cm
Médio
-- M1 - 1,5-10 cm
-- M2 - 11-20 cm
Grande
-- L1 21-30 cm
-- L2 31-40 cm
-- > 9 cm extremidade cefálica
-- > 6 cm no tronco 
Gigante
-- G1 > 40-60 cm
-- G2 > 60 cm
-- 1:20000 recém-nascido
-- Possíveis nódulos proliferativos  - Atipia sem malignidade

Question 14

Nevo melanocítico congénito pequeno?

Answer 14

Exérese > 12 anos?
1% risco de melanoma
Risco aumenta com a idade

Question 15

Nevo melanocítico congénito grande/gigante?

Answer 15

2% risco melanoma (12% > 60 cm)
50% mortalidade se melanoma
-- Idade média de 12 anos
Tratamento não elimina o risco!
Mosaicismo NRAS

Question 16

Nevo melanocítico congénito - Outras complicações?

Answer 16

Risco de melanocitose neurocutânea
-- Taxa mortalidade 50% se sintomática
-- RMN aos 4-6 meses
-- Dorso com ≥ 20 nevos satélite ou > 40 cm extensão
Disrafismo medular oculto
Outras neoplasias para além do melanoma

Question 17

Nevo melanocítico congénito grande/gigante - Abordagem terapêutica?

Answer 17

Curetagem
Dermabrasão
Laser erbium:yag, rubi QS
Peeling profundo
Auto-enxerto

Question 18

Nevos melanocíticos adquiridos - Comum?

Answer 18

80% população geral
Localização varia com o fotótipo
Papel dos UV e da imunossupressão
N.º > 100 → 12x risco melanoma

Question 19

Nevos melanocíticos adquiridos - NM Atípico (Clark)?

Answer 19

5-10% população geral
Ciclo de vida similar ao comum
Evitar designação de displásico
Pelo menos 1 → 2x risco melanoma
10 → 12x risco melanoma 
Papel da dermatoscopia no seguimento

Question 20

Nevos melanocíticos adquiridos - Maioria com mutações BRAF!

Answer 20

Mutação V600E nos globulares!

Question 21

S. Familiar de nevos atípicos?

Answer 21

7-15% são familiares
Metade dos familiares resultam de 40% do casos na alteração dos DCKN2A no cr9
Podem sofrer do S. Familiar dos Nevos Atípicos e Hx de melanoma maligno em familiar de priemeiro ou segundo grau
Idades mais precoces
Aumento do risco de cancro do pancreas

Question 22

Nevo melanocítico atípico?

Answer 22

Nem sempre fácil o diag dif com melanoma em estádio precoce
Exérese seletiva
Monitorização
-- Clínica (inclui autoexame)
-- Arquivo fotográfico seriado
-- Dermatoscopia (a cada 3-6-12 meses)

Question 23

Nevos atípicos?

Answer 23

Autoexame relevante

Question 24

Nevo de Reed/Spitz?

Answer 24

Dimensões 2-20 mm
Pode ser disseminado
-- HIV, Addison, quimioterapia, gravidez, puberdade, traumatismo
Células epitelióides / fusiformes
N. Reed (+ género F, coxa)
Frequente Face e pescoço
Crianças e adultos jovens
Simulador de melanoma

Question 25

Nevo de Spitz?

Answer 25

Mutaçao HRAS
Deve distinguir-se 
- Melanoma sptizoide
- Nevo de Sptiz atípico de malignidade incerta
Sinais de alerta
- Nodular
- Vascular (tipo granuloma piogénico)
- Tamanho > 1cm
- Alteração rápida
- Idade > 12 anos

Question 26

Halo nevo ou de Sutton?

Answer 26

Mais frequente <20 a
Localização mais frequente no tronco
Lâmpada Wood (hipopigmentação)
Possível associação com melanoma (> 3ª década), vitíligo 
50% regridem, restado a hipopigmentação

Question 27

Melanocitose dérmica - ceruloderma?

Answer 27

Nevo azul
- 1-2% dos causasoides
- Criança e adolescente
- Sinais de alerta
. > 1cm, heterogeneidade, localização central 
Mancha mongólica
- Involui após lactância
- Rara associação a Gangliosidose tipo GM1 (retina)

Question 28

Melanocitoses dérmicas?

Answer 28

Mutações somáticas GNAQ ou GNA11 nas áreas de maior proliferação dérmica (acrais e sagrada)