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Neurologia e Neurocirurgia > T9 - Doenças Neuromusculares > Flashcards

T9 - Doenças Neuromusculares Flashcards

1
Q

Doença de 2o Neurónio (sistema nervoso periférico)?

A

Perda axonal ou Desmielinização

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Q

Mecanismos fisiopatológicos?

A

Dano Inflamatório

Dano não Inflamatório

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3
Q

Características clínicas da Dx 2º Neurónio?

A
  • Paralisia motora proporcional ao no de neurónios motores a afectados (perda de transporte axonal reflete-se primeiro nos axónios mais longos)
  • Atinge inicialmente os músculos distais
  • Atinge todos os músculos (distais ou axiais)
  • Atrofia muscular também proporcional ao no de neurónios motores a afectados e inicia-se tardiamente mas com a mesmo distribuição da paralisia
  • Hiporreflexia mais marcada e mais precoce nas desmielinizantes e também com distribuição essencialmente distal.
  • Fasciculações, espasmos e caímbras não são característica mais comum, mas podem ocorrer ocasionalmente.
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4
Q

Outras características clínicas da Dx 2º Neurónio?

A
  • Hipostesia na maioria das situações existe uma perda para todas as sensibilidades com distribuição distal (em meia e em luva).
  • Contudo pode existir dissociações (nas neuropatias que atingem as pequenas fibras).
  • Parestesias, distesias e dor (predominam nas mãos e pés e nas que têm um predomínio de lesão das fibras da sensibilidade profunda).
  • Ataxia e tremor nas neuropatias com grave lesão das fibras da sensibilidade profunda.
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5
Q

Tipos de Patias?

A

Polineuropatia
Mononeuropatia
Plexopatia
Neuropatia autonómica

Podem ser acompanhadas por perda de sensibilidade

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6
Q

Alterações autonómicas Doenças do SNP?

A 
– Anidrose (favorece as alterações tróficas)
– Hipotensão ortostática
– Alterações esfincterianas
– Arritmia cardíaca
– Disfunção sexual
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7
Q

Alterações das Doenças do SNP?

A 
• Deformidades
• Surgem essencialmente nas neuropatias crónicas com início na infância
– Pé cavo
– Mão de macaco
– Escoliose
• Alterações tróficas
– Provocadas essencialmente pela desnervação
– Atinge a pele e articulações
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8
Q

Exames complementares de diagnóstico nas Dx Neuromusculares?

A

Eletromiografia (Eletromiograma):
- deteção
- estimulo-deteção (axonal ou desmielinizante)
Estudo de LCR:
- Dissociação albumino citológica (aumento de proteínas sem aumento correspondente das células)
- Importante nas polineuropatias inflamatórias
- Outros casos seleccionados

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9
Q

Fatores Dx Neuromusculares?

A

Tipo de fibras envolvidas
Patologia (implicações para prognóstico)
Curso temporal

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10
Q

Doenças a rever?

A

– Síndrome de Guillan-Barré.
– Polineuropatia diabética e alcoólica.
– Polineuropatia amiloidótica familiar tipo 1

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11
Q

Miopatias?

A

– Doenças dos músculo esquelético
– Caracterizadas por defeito estrutural ou funcional do músculo
– Com características clinicas e laboratoriais próprias

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12
Q

Miopatias Hereditárias?

A 
– Distrofias musculares
– Miopatias congénitas
– Miotonias e canalopatias
– Miopatias metabólicas
– Miopatias mitocôndriais
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13
Q

Miopatias Adquiridas?

A

– Miopatias inflamatórias
– Miopatias endócrinas
– Miopatias iatrogénicas ou tóxicas
– Miopatias associadas a outras doenças sistémicas

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14
Q

Mecanismos fisiopatológicos das Miopatias?

A

Defeito estrutural

Defeito funcional

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15
Q

Sintomas de Miopatias?

A 
Fraqueza muscular
Fadiga
Intolerância ao exercício
Mialgias
Câibras
Contraturas
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16
Q

Sinais de Miopatias?

A 
Atrofia muscular
Hiper/pseudo-hipertrofia muscular
Miotonia/paramiotonia
Mercha miopática
Mioglobinúria
17
Q

Factores precipitantes Miopatias?

A
  • Fármacos e tóxicos
  • Exercício físico
  • Hipertemia
  • Frio
  • Refeição rica em carbo-hidratos
18
Q

Exame neurológico Miopatias?

A 
Atrofia /pseudo-hipertrofia
Contratura, rigidez, miotonia
Dor
Fraqueza muscular
-Grau
-Distribuição
19
Q

Diagnóstico Diferencial entre Miopatia e Neuropatia?

A

Eletromiografia

20
Q

Exames complementares de diagnóstico de Miopatias?

A 
• Electromiografia;
– Potenciais pouco amplos, curtos e polifásicos
– Traçados pouco graduados
– Fibrilações
– Miotonia
• Exames analiticos:
– Cínase da creatinina (CK)
– Aldólase
– TGO e TGP
– DHL
– Excreção urinária (aumento creatina, diminuição creatinina, aumento mioglobina)
21
Q

Biópsia muscular?

A 
Imunocitoquímica
- Distrofinopatias etc.
Microscopia electrónica
- Importante nas miopatias congénitas e mitocôndriais
Análise bioquímica
- Distrofinopatias
- outras
22
Q

Outro MCD importante nas Miopatias?

A

Estudo genético (Duchenne’s/Becker’s)

23
Q

Doenças da Placa Neuromuscular? Mecanismos Fisiopatológicos?

A

Miastenia Gravis

AChR Antibodies - Blocking of ACh Binding

24
Q

Outras doenças da placa neuromuscular?

A

Miastenia Gravis
Outrs formas mais raras de miastenia
Síndromes pseudomiasténicos

25
Q

Clínica de Miastenia Gravis?

A
  • Fraqueza muscular começa e predomina nos músculos extraoculares e orofaríngeos
  • Fraqueza muscular varia fortemente por períodos curtos e tende a agravar à medida que o dia passa.
  • Existe quase sempre algum atingimento ocular
  • A fraqueza muscular piora com o calor
  • 75% iniciam por ptose, diplopia
  • 15% iniciam por dificuldade de mastigação, deglutição ou em falar
  • 10% iniciam por fraqueza de um grupo muscular (extensores dos dedos, pescoço……)
  • A fraqueza muscular instala-se com a utilização repetida dos músculos afectados, e surge portanto, nas actividades que exigem a acção desses.
26
Q

Diagnóstico de Miastenias Gravis?

A 
o Padrão EMG
• Provas de estimulação repetitiva
• Fibra única
o Prova do “tensilon”
o Atc anti-receptor Ach
27
Q

Tratamento de Miastenia Gravis?

A 
o Farmacológico
- Anti-colinesterásicos
- Corticoterapia crónica
- Imunossupressores
o Cirúrgico
- Timectomia
28
Q

Síndromes pseudomiastenicos?

A

Bloqueio da libertação de acetilcolina
• Botulismo
• Síndromes paraneoplásicos
• Antibióticos

29
Q

Doenças de Neurónio Motor (Esclerose Lateral Amiotrófica - ELA)?

A

§ Doença degenerativa de carácter progressivo
§ Destruição progressiva e generalizada dos neurónios motores do córtex motor, tronco cerebral e medula espinhal
§ Essencialmente:
- células gigantes de Betz
- Neurónios motores tronco cerebral e medula espinhal
- Tracto corticobulbar e corticoespinhal

Preserva:
• Núcleos III, IV, VI (oculomotricidade)
• Núcleos Onufrowicz (vesicoesfincteriana)

30
Q

Epidemiologia de ELA?

A
  • Prevalência 4-6 casos/100.000 hab
  • Incidência 1-2 novos casos/100.000 hab/ano
  • Risco aumenta com idade (56 anos - idade média)
  • Razão 1,5H:1M (>70 anos M=H)

Sobrevida
• 50% sobrevivem – 3 anos
• 20% sobrevivem – 6 anos
•<10% sobrevivem – 10 anos

31
Q

Fatores de mau prognóstico de ELA?

A
  • Início dos sintomas >60 anos

* Forma de apresentação bulbar

32
Q

Etiologia de ELA?

A 
• 90% esporádicas
• 5-10% formas familiares
- maioria AD
- 20% mutação do gene codifica a SOD1 (dismutase superóxido cobre-zinco)
- 20% mutação C9orf72
33
Q

Doença de Neurónio motor - ELA?

A

Fraqueza muscular progressivaVariáveis
Sinais de lesão do 1o e do 2o neurónio
Variáveis:
– Local de início
– Predomínio de sinais do 1o ou do 2o neurónio
– Tipo de progressão (varia de 1 a 20 anos)

34
Q

Nome da ELA consoante variação?

A

Início 1º enurónio - Esclerose Lateral Primária
Início 2º neurónio - Atrofia Muscular Progressiva
Início bulbar - Paralisia bulbar progressiva
Todos envolvem no sentido da totalização de afetação (1º,2º e bulbar)

35
Q

Dx ELA clinicamente definitiva?

A

Evidência clínica de lesão do 1o e do 2o neurónio em 3

regiões (membros superiores, inferiores e bulbares).

36
Q

Importância dos estudos de imagem?

A

Usados habitualmente para excluir outras causas.

37
Q

Tratamento de Dx do Neurónio Motor?

A 
Tratamento Multidisciplinar
•Farmacológico (riluzole) (possível atraso em 6 meses)
•Cinesiterapia
•Disfagia e nutrição
•Disartria e comunicação
•Terapia ocupacional
•Cuidados respiratórios

Neurologia e Neurocirurgia (26 decks)

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