T13 - Tumores Cerebrais

Question 1

Epidemiologia dos Tumores Cerebrais?

Answer 1

Os tumores cerebrais primários representam 2% das neoplasias do adulto, estando entre os 6o e os 8o em frequência.
São a 12a causa de morte por cancro, com 2,8% das mortes.
Importância particular nas crianças, contando até 25% dos tumores diagnosticados antes dos 15 anos de idade.

Question 2

Variação de incidência dos tumores?

Answer 2

A distribuição dos vários tipos tumorais varia com ao grupo etário.
Para a maioria das histologias, a taxa de sobrevida aos 5 anos diminui com a idade.

Question 3

Incidência relativa de Tumores Cerebrais?

Answer 3

Glioblastoma 23%
Astrocitoma 11%
Meningioma 25%
Tumores Pituitários 7%

Question 4

Tumor cerebral mais frequente?

Answer 4

Metástases

Question 5

Escalas de Performance?

Answer 5

Karnofsky Performance Scale

ECOG Performance Scale

Question 6

Tumores Supratentoriais Primários? Secundários?

Answer 6

Gliomas e Meningionams

Metástases

Question 7

Sinais e Sintomas de Tumores Supratentoriais?

Answer 7

Cefaleias e Hipertensão Intracraniana
Défices neurológicos focais
Epilepsia

Question 8

Cefaleias e Hipertensão Intracraniana?

Answer 8

As cefaleias são o sintoma mais prevalente, podendo dever- se à presença do tumor ou ao desenvolvimento de hipertensão intracraniana.

As cefaleias associadas ao tumor são habitualmente localizadas à área da lesão, progressivas e melhoram com a remoção da lesão.

As cefaleias associadas à hipertensão intracraniana são difusas, noturnas ou ao acordar, melhoram ao longo do dia e agravam com as alterações posturais, tosse ou exercício. Muitas vezes surgem associadas e vómitos e pode estar presente edema da papila.

Question 9

Características das cefaleias que devem fazer pensar na existência de um tumor cerebral?

Answer 9

• Cefaleias diárias, ao acordar e que melhoram com a posição ortostática
• Cefaleias de novo numa pessoa de meia-idade ou idosa
• Alteração das características de cefaleias crónicas
• Cefaleias que se agravam com as manobras de Valsalva
• Cefaleias acompanhadas de vómitos ou sinais neurológicos

Question 10

Hipertensão Craniana?

Answer 10

▪ Ocorre quando há aumento de um dos componentes intracranianos
▪ A alteração do volume de um dos componentes intracranianos é compensada pela redução do volume dos outros.
▪ A PIC aumenta quando os mecanismos compensatórios atingem o limite.

▪ 10-15 mm Hg = normal
▪ > 20 mm Hg = elevada
▪ > 40 mm Hg = grave

Question 11

Edema Cerebral?

Answer 11

É um edema vasogénico que resulta da ruptura da barreira hemato-encefálica (BHE)

Question 12

A ruptura da BHE é causada por dois mecanismos principais, quais?

Answer 12

1. Presença de factores angiogénicos que levam ao desenvolvimento de vasos sanguíneos tumorais anormais caraterizados pela ausência de junções apertadas endoteliais;
2. À permeabilidade aumentada destes vasos.

Question 13

Imagiologia de Edema Cerebral?

Answer 13

Hipodenso em TC
Hipointenso T1
Hiperintenso T2 e FLAIR

Question 14

Vómitos por aumento da PIC?

Answer 14

Em jato, por compressão dos centros bulbares

Geralmente não precedidos de náuseas

Question 15

Etiologia do Edema da Papila?

Answer 15

O edema de papila ocorre por propagação retrógrada da hipertensão pelo espaço subaracnoideu ao redor do nervo óptico, que funciona como um manguito e dificulta o retorno venoso pela veia oftálmica que tem um trajecto parcial dentro do nervo.

Question 16

Importância do Edema da Papila?

Answer 16

•Sinal importante de hipertensão intracraniana
•Sinal tardio
•Menos frequente atendendo à maior facilidade de diagnóstico
•Mais comum:
-Crianças
-Tumores de crescimento lento
-Tumores da fossa posterior
•Pode estar associado a sintomas de enevoamento visual transitório especialmente com as alterações posturais

Question 17

Efeito de massa provocado pelo tumor e Efeito de massa provocado pelo edema?

Answer 17

Herniação Cerebral

Question 18

Défices Neurológicos Focais?

Answer 18

Surgem por compressão ou invasão de zonas específicas do cérebro

Question 19

Défices Neurológicos Focais nos Tumores Frontais?

Answer 19

• Inicialmente são clinicamente silenciosos
• Alterações da personalidade
• Alteração das funções executivas
• Hemiparésia, afasia, disartria, anosmia, dificuldades na marcha
• Incontinência de esfincteres

Question 20

Défices Neurológicos Focais nos Tumores Temporais?

Answer 20

Alterações da memória, Défices campos visuais – quadrantanópsia homónima superior ,Afasia de Wernicke, Agnosia, Alucinações olfactivas, gustativas, visuais ou auditivas.

Question 21

Défices Neurológicos Focais nos Tumores Parietais?

Answer 21

Perda sensitiva contra-lateral, Afasia no hemisfério dominante, Neglect contra-lateral no hemisfério não dominante, Hemiparésia, Hemianópsia homónima, Anosognosia, apraxia, Alterações da linguagem

Question 22

Défices Neurológicos Focais nos Tumores Occipitais?

Answer 22

Hemianópsia homónima contra- lateral, Crises visuais c/ alucinações, Alexia e incapacidade de nomeação de cores, Agnosia para objetos.

Question 23

Défices Neurológicos Focais nos Tumores Talâmicos?

Answer 23

Perda sensitiva contra-lateral, Hemiparésia, Alterações cognitivas e ocasionalmente, défices visuais e afasia.

Question 24

Epidemiologia da Epilepsia?

Answer 24

Incidência entre 30 e 70%
O risco de epilepsia varia de acordo com o tipo de tumor, o seu grau e a localização.
É essencialmente uma epilepsia focal, com ou sem
generalização secundária.
10 a 20% dos adultos com crises de novo têm um tumor
A fisiopatologia ainda não está completamente esclarecida.

Question 25

Tumores da Fossa Posterior (Infratentoriais) Primários e Secundários? Crianças?

Answer 25

Epêndimomas Hemangioblastomas Neurinomas Meningiomas Metástases Astrocitomas Meduloblastomas

Question 26

Sinais e Sintomas Tumores da Fossa Posterior (Infratentoriais)?

Answer 26

``` Hipertensão intracraniana Défices neurológicos: • Cerebelo • Tronco cerebral • Nervos cranianos Hidrocefalia ```

Question 27

Síndrome Cerebeloso?

Answer 27

Ataxia do tronco e dos membros Desequilíbrio Alterações da marcha Vómitos

Question 28

Tumores do Tronco Cerebral?

Answer 28

Síndrome alterno: - Hemiparésia contra-lateral - Défice ipsilateral de nervo craniano Hidrocefalia

Question 29

Hidrocefalia – Sinais e Sintomas?

Answer 29

Fontanela tensa, distensão das veias do couro cabeludo, cabeça globosa, aumento rápido do perímetro cefálico, alterações à percussão do crânio, mau controlo da cabeça. Parésia do recto lateral, olhar em “sol poente”, diplopia, diminuição da acuidade visual, edema da papila, ataxia, incontinência urinária, hiperreflexia e clónus. Irritabilidade, cefaleias, sonolência, letargia, vómitos Apneia, bradicardia

Question 30

Tumores da Hipófise?

Answer 30

10-15% dos tumores cerebrais primários Secretores Não-secretores Microadenomas Macroadenomas 1. Compressão da hipófise e haste hipofisária 2. Compressão das estruturas vizinhas 3. Síndromes endócrinos

Question 31

Compressão da hipófise e haste?

Answer 31

Hipopituitarismo

Question 32

Compressão das estruturas vizinhas?

Answer 32

Cefaleias – Por estiramento do diafragma da sela Défices visuais – Por compressão do quiasma e nervos ópticos Hidrocefalia – Por compressão do 3o ventriculo Hiperfagia, alteração da regulação da temperatura, alterações da consciência – Por compressão do hipotálamo Parésias extra-oculares – III, VI, IV - Por extensão ao seio cavernoso

Question 33

Síndromes Endócrinos?

Answer 33

Prolactina: mais frequente ♀ - Amenorreia, galactorreia, infertilidade ♂ - Impotência, infertilidade,↓ líbido, galactorreia Hormona de crescimento (GH) Crianças – Gigantismo Adultos – Acromegalia ACTH – Doença de Cushing Hormonas glicoproteicas – LH, FSH, TSH

Question 34

Apoplexia Pituitária?

Answer 34

Ocorre em 1% dos doentes com adenoma hipofisário Enfarte ou hemorragia intratumoral súbita Cefaleias intensas Náuseas e vómitos Obnubilação Perda de campos visuais Parésias dos movimentos extra-oculares

Question 35

Diagnóstico?

Answer 35

``` Essencialmente imagiológico -TC Cerebral Caraterização: - RMN Convencional - RMN funcional - Tractografia ```

Question 36

RMN Cerebral?

Answer 36

``` Sequências Clássicas - T1 e T1 Gad - T2 e FLAIR Difusão Perfusão Espectroscopia ```

Question 37

Espetroscopia?

Answer 37

NAA – marcador neuronal Colina – Marcador de replicação celular Creatina – Marcador de metabolismo energético Lactatos – Marcador da glicólise anaeróbia. Surge em áreas necróticas Lipidos – marcador de destruição de membranas. Ausente em situações normais

Question 38

Tractografia?

Answer 38

A tractografia é a única técnica não invasiva que permite a visualização in vivo dos feixes de substância branca As vias motoras, de linguagem e visuais e as suas relações com o tumor podem ser avaliadas pré-operatoriamente, bem como integradas nos sistemas de neuronavegação.

Question 39

Fascículo Arqueado?

Answer 39

Liga Área de Broca á Área de Wernicke

Question 40

Tratamento Farmacológico de Tumores Cerebrais?

Answer 40

Corticoterapia Manitol Anti-epiléticos

Question 41

Corticoterapia?

Answer 41

Tratamento de eleição no controlo do edema peritumoral e da hipertensão intracraniana Confere alguma proteção à agressão cirúrgica Dexametasona - 10mg inicial e 4mg de 6/6h Prednisolona - 1mg dexametasona = 6.5mg prednisolona Deve ser usada a menor dose possível e se não houver edema cerebral não deve ser utilizado.

Question 42

Manitol?

Answer 42

É um diurético osmótico que atua pelo transporte dos fluidos para o espaço intravascular. Reduz a viscosidade sanguínea e o diâmetro dos vasos piais. Melhor fluidez do sangue e melhor enchimento vascular Aumento do fluxo sanguíneo cerebral Vasoconstrição (resposta autorreguladora) Diminuição do volume sanguíneo cerebral Diminuição da pressão intracraniana

Question 43

Anti-epilépticos?

Answer 43

Quando há crises epilépticas. Sem indicação profiláctica. Fenitoina, Carbamazepina, Fenobarbital - Indutores Enzimáticos Valproato de sódio - Inibidor enzimático

Question 44

Indicações anti-epiléticos?

Answer 44

Os efeitos laterais induzidos pelos anti-epilépticos parece ocorrerem mais frequentemente nos doentes com tumores cerebrais que nos outros grupos de doentes. Os corticosteroides e alguns agentes quimioterápicos modificam o metabolismo dos anti epilépticos, deixando-os frequentemente com doses subterapêuticas ou tóxicas. O potêncial imunossupressor de alguns anti epilépticos representa um risco adicional em doentes já imunocomprometidos Afectam o estado de vigília podendo originar sonolência diurna e insónia e agravar os défices cognitivos

Question 45

Objetivos Tratamento Cirúrgico?

Answer 45

• Remover a maior quantidade possível de tumor • Melhorar a qualidade de vida do doente • Atrasar o agravamento clínico • Melhorar as condições para os tratamentos adjuvantes • Permitir o diagnóstico anátomo-patológico A remoção cirúrgica máxima precoce é a primeira opção terapêutica para atrasar a transformação maligna e aumentar a sobrevida do doente.

Question 46

Cirurgia Lesões benignas?

Answer 46

• Meningiomas • Hemangioblastomas • Astrocitomas pilocíticos Permite a cura após a remoção completa

Question 47

Perspetivas na Cirurgia?

Answer 47

Perspetiva oncológica - Remoção completa Perspetiva funcional - Preservação da função A busca de remoções mais extensas tem que ser balanceada com a preservação das vias funcionais.

Question 48

Remoção completa?

Answer 48

* Cx guiada fluorescência com 5-ALA * Ecografia intraoperatória * RMN intraoperatória

Question 49

Preservação da função?

Answer 49

* Mapeamento motor e de linguagem | * Estimulação intra-operatória

Question 50

Radioterapia?

Answer 50

Tratamento de tumores benignos - neurinomas Tratamento de tumores benignos com agressividade aumentada – meningiomas malignos A dose strandard para o Glioblastoma são 60 Gy em 30 fracções de 2 Gy dia

Question 51

Quimioterapia?

Answer 51

Nos tumores de alto grau de malignidade Agentes mais ativos : Carmustina, PCV e a Temozolamida Combinação da TMZ com a RT aumentava o tempo de sobrevida médio quando comparado com a RT isolada

Question 52

Bevacizumab?

Answer 52

Anti-angiogénico que bloqueia a via do VEGF, levando à restauração da integridade da barreira hemato-encefálica. Associado a uma melhoria dos sinais e sintomas neurológicos.

Question 53

Quimioterapia intratumoral?

Answer 53

Após a remoção cirúrgica são colocados agentes anti- neoplásicos diretamente na loca tumoral Ultrapassa o problema da BHE Menor toxicidade sistémica Maiores concentrações no SNC Eficácia não superior aos esquemas standard, apenas com muito ligeiro aumento da sobrevida nalguns estudos.

Question 54

Terapias Inovadoras?

Answer 54

Imunoterapia Terapias-alvo Outras

Question 55

Abordagens Imunoterapêuticas?

Answer 55

Citoquinas Imunoterapia Passiva Imunoterapia Ativa

Question 56

Terapias-alvo?

Answer 56

Inibidores dos receptores tirosina-kinase Inibidores PI3K/AKT/mTOR Anti-angiogénicos