T13 - Tumores Cerebrais Flashcards
Epidemiologia dos Tumores Cerebrais?
Os tumores cerebrais primários representam 2% das neoplasias do adulto, estando entre os 6o e os 8o em frequência.
São a 12a causa de morte por cancro, com 2,8% das mortes.
Importância particular nas crianças, contando até 25% dos tumores diagnosticados antes dos 15 anos de idade.
Variação de incidência dos tumores?
A distribuição dos vários tipos tumorais varia com ao grupo etário.
Para a maioria das histologias, a taxa de sobrevida aos 5 anos diminui com a idade.
Incidência relativa de Tumores Cerebrais?
Glioblastoma 23%
Astrocitoma 11%
Meningioma 25%
Tumores Pituitários 7%
Tumor cerebral mais frequente?
Metástases
Escalas de Performance?
Karnofsky Performance Scale
ECOG Performance Scale
Tumores Supratentoriais Primários? Secundários?
Gliomas e Meningionams
Metástases
Sinais e Sintomas de Tumores Supratentoriais?
Cefaleias e Hipertensão Intracraniana
Défices neurológicos focais
Epilepsia
Cefaleias e Hipertensão Intracraniana?
As cefaleias são o sintoma mais prevalente, podendo dever- se à presença do tumor ou ao desenvolvimento de hipertensão intracraniana.
As cefaleias associadas ao tumor são habitualmente localizadas à área da lesão, progressivas e melhoram com a remoção da lesão.
As cefaleias associadas à hipertensão intracraniana são difusas, noturnas ou ao acordar, melhoram ao longo do dia e agravam com as alterações posturais, tosse ou exercício. Muitas vezes surgem associadas e vómitos e pode estar presente edema da papila.
Características das cefaleias que devem fazer pensar na existência de um tumor cerebral?
- Cefaleias diárias, ao acordar e que melhoram com a posição ortostática
- Cefaleias de novo numa pessoa de meia-idade ou idosa
- Alteração das características de cefaleias crónicas
- Cefaleias que se agravam com as manobras de Valsalva
- Cefaleias acompanhadas de vómitos ou sinais neurológicos
Hipertensão Craniana?
▪ Ocorre quando há aumento de um dos componentes intracranianos
▪ A alteração do volume de um dos componentes intracranianos é compensada pela redução do volume dos outros.
▪ A PIC aumenta quando os mecanismos compensatórios atingem o limite.
▪ 10-15 mm Hg = normal
▪ > 20 mm Hg = elevada
▪ > 40 mm Hg = grave
Edema Cerebral?
É um edema vasogénico que resulta da ruptura da barreira hemato-encefálica (BHE)
A ruptura da BHE é causada por dois mecanismos principais, quais?
- Presença de factores angiogénicos que levam ao desenvolvimento de vasos sanguíneos tumorais anormais caraterizados pela ausência de junções apertadas endoteliais;
- À permeabilidade aumentada destes vasos.
Imagiologia de Edema Cerebral?
Hipodenso em TC
Hipointenso T1
Hiperintenso T2 e FLAIR
Vómitos por aumento da PIC?
Em jato, por compressão dos centros bulbares
Geralmente não precedidos de náuseas
Etiologia do Edema da Papila?
O edema de papila ocorre por propagação retrógrada da hipertensão pelo espaço subaracnoideu ao redor do nervo óptico, que funciona como um manguito e dificulta o retorno venoso pela veia oftálmica que tem um trajecto parcial dentro do nervo.
Importância do Edema da Papila?
•Sinal importante de hipertensão intracraniana
•Sinal tardio
•Menos frequente atendendo à maior facilidade de diagnóstico
•Mais comum:
-Crianças
-Tumores de crescimento lento
-Tumores da fossa posterior
•Pode estar associado a sintomas de enevoamento visual transitório especialmente com as alterações posturais
Efeito de massa provocado pelo tumor e Efeito de massa provocado pelo edema?
Herniação Cerebral
Défices Neurológicos Focais?
Surgem por compressão ou invasão de zonas específicas do cérebro
Défices Neurológicos Focais nos Tumores Frontais?
- Inicialmente são clinicamente silenciosos
- Alterações da personalidade
- Alteração das funções executivas
- Hemiparésia, afasia, disartria, anosmia, dificuldades na marcha
- Incontinência de esfincteres
Défices Neurológicos Focais nos Tumores Temporais?
Alterações da memória, Défices campos visuais – quadrantanópsia homónima superior ,Afasia de Wernicke, Agnosia, Alucinações olfactivas, gustativas, visuais ou auditivas.
Défices Neurológicos Focais nos Tumores Parietais?
Perda sensitiva contra-lateral, Afasia no hemisfério dominante, Neglect contra-lateral no hemisfério não dominante, Hemiparésia, Hemianópsia homónima, Anosognosia, apraxia, Alterações da linguagem
Défices Neurológicos Focais nos Tumores Occipitais?
Hemianópsia homónima contra- lateral, Crises visuais c/ alucinações, Alexia e incapacidade de nomeação de cores, Agnosia para objetos.
Défices Neurológicos Focais nos Tumores Talâmicos?
Perda sensitiva contra-lateral, Hemiparésia, Alterações cognitivas e ocasionalmente, défices visuais e afasia.
Epidemiologia da Epilepsia?
Incidência entre 30 e 70%
O risco de epilepsia varia de acordo com o tipo de tumor, o seu grau e a localização.
É essencialmente uma epilepsia focal, com ou sem
generalização secundária.
10 a 20% dos adultos com crises de novo têm um tumor
A fisiopatologia ainda não está completamente esclarecida.
Tumores da Fossa Posterior (Infratentoriais) Primários e Secundários? Crianças?
Epêndimomas
Hemangioblastomas
Neurinomas
Meningiomas
Metástases
Astrocitomas
Meduloblastomas
Sinais e Sintomas Tumores da Fossa Posterior (Infratentoriais)?
Hipertensão intracraniana Défices neurológicos: • Cerebelo • Tronco cerebral • Nervos cranianos Hidrocefalia
Síndrome Cerebeloso?
Ataxia do tronco e dos membros
Desequilíbrio
Alterações da marcha
Vómitos
Tumores do Tronco Cerebral?
Síndrome alterno:
- Hemiparésia contra-lateral
- Défice ipsilateral de nervo craniano
Hidrocefalia
Hidrocefalia – Sinais e Sintomas?
Fontanela tensa, distensão das veias do couro cabeludo, cabeça globosa, aumento rápido do perímetro cefálico, alterações à percussão do crânio, mau controlo da cabeça.
Parésia do recto lateral, olhar em “sol poente”, diplopia, diminuição da acuidade visual, edema da papila, ataxia, incontinência urinária, hiperreflexia e clónus.
Irritabilidade, cefaleias, sonolência, letargia, vómitos
Apneia, bradicardia
Tumores da Hipófise?
10-15% dos tumores cerebrais primários
Secretores
Não-secretores
Microadenomas
Macroadenomas
- Compressão da hipófise e haste hipofisária
- Compressão das estruturas vizinhas
- Síndromes endócrinos
Compressão da hipófise e haste?
Hipopituitarismo
Compressão das estruturas vizinhas?
Cefaleias – Por estiramento do diafragma da sela
Défices visuais – Por compressão do quiasma e nervos ópticos
Hidrocefalia – Por compressão do 3o ventriculo
Hiperfagia, alteração da regulação da temperatura, alterações da consciência – Por compressão do hipotálamo
Parésias extra-oculares – III, VI, IV - Por extensão ao seio cavernoso
Síndromes Endócrinos?
Prolactina: mais frequente
♀ - Amenorreia, galactorreia, infertilidade
♂ - Impotência, infertilidade,↓ líbido, galactorreia
Hormona de crescimento (GH)
Crianças – Gigantismo
Adultos – Acromegalia
ACTH – Doença de Cushing
Hormonas glicoproteicas – LH, FSH, TSH
Apoplexia Pituitária?
Ocorre em 1% dos doentes com adenoma hipofisário
Enfarte ou hemorragia intratumoral súbita
Cefaleias intensas
Náuseas e vómitos
Obnubilação
Perda de campos visuais
Parésias dos movimentos extra-oculares
Diagnóstico?
Essencialmente imagiológico -TC Cerebral Caraterização: - RMN Convencional - RMN funcional - Tractografia
RMN Cerebral?
Sequências Clássicas - T1 e T1 Gad - T2 e FLAIR Difusão Perfusão Espectroscopia
Espetroscopia?
NAA – marcador neuronal
Colina – Marcador de replicação celular
Creatina – Marcador de metabolismo energético
Lactatos – Marcador da glicólise anaeróbia. Surge em áreas necróticas
Lipidos – marcador de destruição de membranas. Ausente em situações normais
Tractografia?
A tractografia é a única técnica não invasiva que permite a visualização in vivo dos feixes de substância branca
As vias motoras, de linguagem e visuais e as suas relações com o tumor podem ser avaliadas pré-operatoriamente, bem como integradas nos sistemas de neuronavegação.
Fascículo Arqueado?
Liga Área de Broca á Área de Wernicke
Tratamento Farmacológico de Tumores Cerebrais?
Corticoterapia
Manitol
Anti-epiléticos
Corticoterapia?
Tratamento de eleição no controlo do edema peritumoral e da hipertensão intracraniana
Confere alguma proteção à agressão cirúrgica
Dexametasona - 10mg inicial e 4mg de 6/6h
Prednisolona - 1mg dexametasona = 6.5mg prednisolona
Deve ser usada a menor dose possível e se não houver edema cerebral não deve ser utilizado.
Manitol?
É um diurético osmótico que atua pelo transporte dos fluidos para o espaço intravascular.
Reduz a viscosidade sanguínea e o diâmetro dos vasos piais.
Melhor fluidez do sangue e melhor enchimento vascular
Aumento do fluxo sanguíneo cerebral
Vasoconstrição (resposta autorreguladora)
Diminuição do volume sanguíneo cerebral
Diminuição da pressão intracraniana
Anti-epilépticos?
Quando há crises epilépticas.
Sem indicação profiláctica.
Fenitoina, Carbamazepina, Fenobarbital - Indutores Enzimáticos
Valproato de sódio - Inibidor enzimático
Indicações anti-epiléticos?
Os efeitos laterais induzidos pelos anti-epilépticos parece ocorrerem mais frequentemente nos doentes com tumores cerebrais que nos outros grupos de doentes.
Os corticosteroides e alguns agentes quimioterápicos modificam o metabolismo dos anti epilépticos, deixando-os frequentemente com doses subterapêuticas ou tóxicas.
O potêncial imunossupressor de alguns anti epilépticos representa um risco adicional em doentes já imunocomprometidos
Afectam o estado de vigília podendo originar sonolência diurna e insónia e agravar os défices cognitivos
Objetivos Tratamento Cirúrgico?
• Remover a maior quantidade possível de tumor
• Melhorar a qualidade de vida do doente
• Atrasar o agravamento clínico
• Melhorar as condições para os tratamentos adjuvantes
• Permitir o diagnóstico anátomo-patológico
A remoção cirúrgica máxima precoce é a primeira opção terapêutica para atrasar a transformação maligna e aumentar a sobrevida do doente.
Cirurgia Lesões benignas?
• Meningiomas
• Hemangioblastomas
• Astrocitomas pilocíticos
Permite a cura após a remoção completa
Perspetivas na Cirurgia?
Perspetiva oncológica - Remoção completa
Perspetiva funcional - Preservação da função
A busca de remoções mais extensas tem que ser balanceada com a preservação das vias funcionais.
Remoção completa?
- Cx guiada fluorescência com 5-ALA
- Ecografia intraoperatória
- RMN intraoperatória
Preservação da função?
- Mapeamento motor e de linguagem
* Estimulação intra-operatória
Radioterapia?
Tratamento de tumores benignos - neurinomas
Tratamento de tumores benignos com agressividade aumentada – meningiomas malignos
A dose strandard para o Glioblastoma são 60 Gy em 30 fracções de 2 Gy dia
Quimioterapia?
Nos tumores de alto grau de malignidade
Agentes mais ativos : Carmustina, PCV e a Temozolamida
Combinação da TMZ com a RT aumentava o tempo de sobrevida médio quando comparado com a RT isolada
Bevacizumab?
Anti-angiogénico que bloqueia a via do VEGF, levando à restauração da integridade da barreira hemato-encefálica.
Associado a uma melhoria dos sinais e sintomas neurológicos.
Quimioterapia intratumoral?
Após a remoção cirúrgica são colocados agentes anti-
neoplásicos diretamente na loca tumoral
Ultrapassa o problema da BHE
Menor toxicidade sistémica
Maiores concentrações no SNC
Eficácia não superior aos esquemas standard, apenas com muito ligeiro aumento da sobrevida nalguns estudos.
Terapias Inovadoras?
Imunoterapia
Terapias-alvo
Outras
Abordagens Imunoterapêuticas?
Citoquinas
Imunoterapia Passiva
Imunoterapia Ativa
Terapias-alvo?
Inibidores dos receptores tirosina-kinase
Inibidores PI3K/AKT/mTOR
Anti-angiogénicos