T10 - Doenças Inflamatórias e Desmielinizantes

Question 1

Doenças Desmielinizantes Inflamatórias do SNC?

Answer 1

Esclerose múltipla
Encefalomielite Aguda Disseminada
Neuromielite Óptica

Question 2

Aspetos Gerais de Esclerose Múltipla?

Answer 2

Doença primária de Sistema Nervoso Central
Desmielinização focal de cérebro e medula
Placas de desmielinização: infiltrado inflamatório de linfócitos e macrófagos , ATC e deposição de complemento ; com activação da microglia e perda de células oligodendrogliais.
INFLAMAÇÃO + DESMIELINIZAÇÃO —» DOENÇA AUTOIMUNE

Question 3

Células dominantes no processo de EM?

Answer 3

Th1 CD4+
Th17 CD4+ (principalmente)
1. Adhesion autoreactive T-cells
2. Blood-brain Barrier Breakdown
3. Inflammation
4. Demyelination

Question 4

Localizações específicas das lesões - Patologia Mascroscópica?

Answer 4

Lesões desmielinizantes do corpo caloso

Question 5

Alterações inflamatórias na EM?

Answer 5

Infiltrados linfocitários perivasculares focais

Question 6

Etiologia EM?

Answer 6

Factores ambientais
Etiologia Multifatorial????
Factores genéticos

Question 7

Hx Natural de EM?

Answer 7

Préclínio
Relapsing-Remitting
Secondary progressive

Question 8

Idade de início EM?

Answer 8

Adulto jovem, entre os 20 e os 40 anos

Muito rara na 1a década e 6a década

Question 9

Sexo e EM?

Answer 9

Mais frequente no sexo feminino

Sexo feminino/masculino: 2/1

Question 10

Sintomas e sinais de EM?

Answer 10

• Motores: paresias, espasticidade
• Sensitivos: hipostesias, parestesias, sinal de Lhermitte
• Cerebelosos: dismetria, ataxia, vertigem, nistagmo
• Nervos cranianos: nevrite óptica, diplopia
• Fadiga

Surto: Distúrbio neurológico com duração > 24h (processo de inflamação aguda – foco de desmielinização)

Question 11

Aspectos clínicos Sugestivos de EM?

Answer 11

• Idade de inicio entre os 15 e os 50 anos
• Envolvimento de múltiplas áreas do SNC
• Nevrites ópticas
• Sinal de Lhermitte
• Oftalmoplegia internuclear
• Fadiga
• Agravamento dos sinais ou sintomas com o calor

Question 12

Aspectos clínicos Não sugestivos de EM?

Answer 12

• Idade de inicio antes dos 15 ou depois dos 60 anos
• Envolvimento do sistema nervoso periférico
• Hemianópsias
• Rigidez ou distonia sustentada
• Sinais corticais: afasia, apraxia, anosognosia
• Défice de instalação abrupta (em minutos)
• Demência precoce

Question 13

Sinais Inaugurais EM?

Answer 13

Parésia
Parastesias
Hipostesia
Nevrite óptica
Diplopia
Ataxia

Question 14

Formas clínicas de EM?

Answer 14

Surto/remissão (inicialmente 80%)
Primária progressiva (20%)
Secundária progressiva
Progressiva com surtos
Monosintomática - Síndrome clinicamente isolado

Question 15

EDSS?

Answer 15

Escala de incapacidade que permite pontuar a progressão da doença.

Question 16

Pilar do Diagnóstico de EM?

Answer 16

O diagnóstico da EM essencialmente CLÍNICO pressupondo e exclusão de outras doenças que melhor expliquem o quadro neurológico.

Question 17

Fundamentos do diagnóstico?

Answer 17

– Não há marcadores biológicos…
– Comprovação de disseminação das lesões do SNC no tempo e no espaço
– Critérios de McDonald et al., 2010

Question 18

Exames subsidiários de EM?

Answer 18

– Ressonância magnética cerebral e medular
– Estudo do líquido céfalo-raquidiano
– Potenciais evocados

Question 19

Ressonância Magnética em EM?

Answer 19

Lesões em T2 típicas
Lesões que captam contraste são agudas
Geografia - periventriculares, corpo caloso, subcorticais, infratentoriais
Forma - ovoides, superiores a 0.5cm, orientadas perpendicularmente ao grande eixo do ventrículo

Question 20

Outros achados em RM e EM?

Answer 20

Cerca de 50% das lesões que realçam com GD persistem como lesões hipointensas em T1 – lesões que traduzem lesão axonal – cronicidade das lesões ———-» correlação com atrofia cerebral

1 lesão com realce com GD triplica a possibilidade de aparecimento de novas lesões

Question 21

Estudo de LCR em EM?

Answer 21

• No leucócitos: normal ou < 50/mm3; predomínio de linfócitos e plasmócitos
• Proteínas: N ou ligeiramente aumentadas
• Imunoglobulinas: aumentadas­­ no LCR
• IgG: bandas oligoclonais restritas ao LCR > 95%

Comprova caráter inflamatório da doença.

Question 22

Outros exames em EM?

Answer 22

Potenciais evocados:
– Visuais: latência da onda P100 aumentada em » 90%
– Auditivos e somatosensoriais: latência aumentada também numa grande % de casos

DESMIELINIZAÇÃO

Question 23

Terapêutica em surto de EM?

Answer 23

Corticosteróide utilizado nos surtos da EM

Metilprednisolona
(SOLUMEDROL) é administrado via endovenosa, 1,0g – por 3 a 5 dias – seguido ou não do uso de prednisona – por 7 a 10 dias –, em doses decrescentes em 2-3 semanas e então interrompido.

Esta forma de tratamento chama-se PULSOTERAPIA.

Os corticosteróides são geralmente bem tolerados.

Question 24

Terapêutica sintomática de EM?

Answer 24

Fatigabilidade
Alterações cognitivas
Alterações emocionais
Espasticidade
Alteração da marcha
Problemas de visão
Tremor
Vertigem e desequilíbrio

Question 25

Terapêutica Imunomoduladora de EM?

Answer 25

FÁRMACOS QUE ALTERAM O CURSO NATURAL:
Diminuem a frequência dos surtos
Diminuem a gravidade dos surtos
Diminuem a no de lesões na RM (carga lesional)
Diminuem a progressão
Diminuem a incapacidade

Question 26

Diagnósticos Diferencias?

Answer 26

Sintomas consistentes com doença desmielinizante (síndromes monofocais ou multifocais)————> Exclusão de outras patologias “Sem melhor explicação” ————->Doença desmielinizante inflamatória idiopática——–> Consistência com critérios - EM senão ADEM ou NMO

Question 27

Neuromielite Óptica (NMO)?

Answer 27

Doença desmielinizante do sistema nervoso central que afecta selectivamente os nervos ópticos e a medula espinhal.

Question 28

Diagnóstico NMO?

Answer 28

Clínica caraterística + Imagem + Anticorpos AQP4-IgG (aquaporina)

Question 29

Caraterísticas Clínicas Core de NMO?

Answer 29

• Neurite Óptica
• Mielite Aguda
• Síndrome da área postrema: episódio de soluços ou náuseas e vómitos, sem outra explicação
• Acute brainstem syndrome
• …

Question 30

Importância de caraterizar neuromielite óptica?

Answer 30

Distinguir se EM ou NMO
Se extensa, pior incapacidade e necessário tratamento mais agressivo (corticoterapia, plamosferese e imunomodulação - rituximab)

Question 31

Encefalomielite Aguda Disseminada?

Answer 31

Doença inflamatória e desmielinizante do SNC
• mediada imunologicamente
• habitualmente monofásica
• precedida em até 75% dos casos por uma infecção vírica ou bacteriana
• na maioria das vezes das vias respiratórias tendo sido estabelecida relação com alguns agentes infecciosos

Question 32

Evento Pricipitante de ADEM?

Answer 32

Infeção e Vacinação

Question 33

Caraterísticas Clínicas de ADEM?

Answer 33

Encefalopatia Aguda (alteração de estado de consciência em agudização)
Cefaleia
Meningismo
Crises Convulsivas

Question 34

Nevrite óptica em ADEM? LCR? RM? Evolução?

Answer 34

Geralmente bilateral.

Aumento de proteínas e de células; raro a presença de bandas oligoclonais de IgG.

Lesões de substância branca sem margens bem definidas; Medula e substância cinzenta também envolvidas.

Controlo imagiológico negativo; doente sem sequelas

Question 35

Tratamento ADEM?

Answer 35

Corticoterapia em altas doses em fase aguda (reverte a imagem com sequelas mínimas)