T10 - Doenças Inflamatórias e Desmielinizantes Flashcards
Doenças Desmielinizantes Inflamatórias do SNC?
Esclerose múltipla
Encefalomielite Aguda Disseminada
Neuromielite Óptica
Aspetos Gerais de Esclerose Múltipla?
Doença primária de Sistema Nervoso Central
Desmielinização focal de cérebro e medula
Placas de desmielinização: infiltrado inflamatório de linfócitos e macrófagos , ATC e deposição de complemento ; com activação da microglia e perda de células oligodendrogliais.
INFLAMAÇÃO + DESMIELINIZAÇÃO —» DOENÇA AUTOIMUNE
Células dominantes no processo de EM?
Th1 CD4+ Th17 CD4+ (principalmente) 1. Adhesion autoreactive T-cells 2. Blood-brain Barrier Breakdown 3. Inflammation 4. Demyelination
Localizações específicas das lesões - Patologia Mascroscópica?
Lesões desmielinizantes do corpo caloso
Alterações inflamatórias na EM?
Infiltrados linfocitários perivasculares focais
Etiologia EM?
Factores ambientais
Etiologia Multifatorial????
Factores genéticos
Hx Natural de EM?
Préclínio
Relapsing-Remitting
Secondary progressive
Idade de início EM?
Adulto jovem, entre os 20 e os 40 anos
Muito rara na 1a década e 6a década
Sexo e EM?
Mais frequente no sexo feminino
Sexo feminino/masculino: 2/1
Sintomas e sinais de EM?
- Motores: paresias, espasticidade
- Sensitivos: hipostesias, parestesias, sinal de Lhermitte
- Cerebelosos: dismetria, ataxia, vertigem, nistagmo
- Nervos cranianos: nevrite óptica, diplopia
- Fadiga
Surto: Distúrbio neurológico com duração > 24h (processo de inflamação aguda – foco de desmielinização)
Aspectos clínicos Sugestivos de EM?
- Idade de inicio entre os 15 e os 50 anos
- Envolvimento de múltiplas áreas do SNC
- Nevrites ópticas
- Sinal de Lhermitte
- Oftalmoplegia internuclear
- Fadiga
- Agravamento dos sinais ou sintomas com o calor
Aspectos clínicos Não sugestivos de EM?
- Idade de inicio antes dos 15 ou depois dos 60 anos
- Envolvimento do sistema nervoso periférico
- Hemianópsias
- Rigidez ou distonia sustentada
- Sinais corticais: afasia, apraxia, anosognosia
- Défice de instalação abrupta (em minutos)
- Demência precoce
Sinais Inaugurais EM?
Parésia Parastesias Hipostesia Nevrite óptica Diplopia Ataxia
Formas clínicas de EM?
Surto/remissão (inicialmente 80%) Primária progressiva (20%) Secundária progressiva Progressiva com surtos Monosintomática - Síndrome clinicamente isolado
EDSS?
Escala de incapacidade que permite pontuar a progressão da doença.
Pilar do Diagnóstico de EM?
O diagnóstico da EM essencialmente CLÍNICO pressupondo e exclusão de outras doenças que melhor expliquem o quadro neurológico.
Fundamentos do diagnóstico?
– Não há marcadores biológicos…
– Comprovação de disseminação das lesões do SNC no tempo e no espaço
– Critérios de McDonald et al., 2010
Exames subsidiários de EM?
– Ressonância magnética cerebral e medular
– Estudo do líquido céfalo-raquidiano
– Potenciais evocados
Ressonância Magnética em EM?
Lesões em T2 típicas
Lesões que captam contraste são agudas
Geografia - periventriculares, corpo caloso, subcorticais, infratentoriais
Forma - ovoides, superiores a 0.5cm, orientadas perpendicularmente ao grande eixo do ventrículo
Outros achados em RM e EM?
Cerca de 50% das lesões que realçam com GD persistem como lesões hipointensas em T1 – lesões que traduzem lesão axonal – cronicidade das lesões ———-» correlação com atrofia cerebral
1 lesão com realce com GD triplica a possibilidade de aparecimento de novas lesões
Estudo de LCR em EM?
- No leucócitos: normal ou < 50/mm3; predomínio de linfócitos e plasmócitos
- Proteínas: N ou ligeiramente aumentadas
- Imunoglobulinas: aumentadas no LCR
- IgG: bandas oligoclonais restritas ao LCR > 95%
Comprova caráter inflamatório da doença.
Outros exames em EM?
Potenciais evocados:
– Visuais: latência da onda P100 aumentada em » 90%
– Auditivos e somatosensoriais: latência aumentada também numa grande % de casos
DESMIELINIZAÇÃO
Terapêutica em surto de EM?
Corticosteróide utilizado nos surtos da EM
Metilprednisolona
(SOLUMEDROL) é administrado via endovenosa, 1,0g – por 3 a 5 dias – seguido ou não do uso de prednisona – por 7 a 10 dias –, em doses decrescentes em 2-3 semanas e então interrompido.
Esta forma de tratamento chama-se PULSOTERAPIA.
Os corticosteróides são geralmente bem tolerados.
Terapêutica sintomática de EM?
Fatigabilidade Alterações cognitivas Alterações emocionais Espasticidade Alteração da marcha Problemas de visão Tremor Vertigem e desequilíbrio
Terapêutica Imunomoduladora de EM?
FÁRMACOS QUE ALTERAM O CURSO NATURAL: Diminuem a frequência dos surtos Diminuem a gravidade dos surtos Diminuem a no de lesões na RM (carga lesional) Diminuem a progressão Diminuem a incapacidade
Diagnósticos Diferencias?
Sintomas consistentes com doença desmielinizante (síndromes monofocais ou multifocais)————> Exclusão de outras patologias “Sem melhor explicação” ————->Doença desmielinizante inflamatória idiopática——–> Consistência com critérios - EM senão ADEM ou NMO
Neuromielite Óptica (NMO)?
Doença desmielinizante do sistema nervoso central que afecta selectivamente os nervos ópticos e a medula espinhal.
Diagnóstico NMO?
Clínica caraterística + Imagem + Anticorpos AQP4-IgG (aquaporina)
Caraterísticas Clínicas Core de NMO?
- Neurite Óptica
- Mielite Aguda
- Síndrome da área postrema: episódio de soluços ou náuseas e vómitos, sem outra explicação
- Acute brainstem syndrome
- …
Importância de caraterizar neuromielite óptica?
Distinguir se EM ou NMO
Se extensa, pior incapacidade e necessário tratamento mais agressivo (corticoterapia, plamosferese e imunomodulação - rituximab)
Encefalomielite Aguda Disseminada?
Doença inflamatória e desmielinizante do SNC
• mediada imunologicamente
• habitualmente monofásica
• precedida em até 75% dos casos por uma infecção vírica ou bacteriana
• na maioria das vezes das vias respiratórias tendo sido estabelecida relação com alguns agentes infecciosos
Evento Pricipitante de ADEM?
Infeção e Vacinação
Caraterísticas Clínicas de ADEM?
Encefalopatia Aguda (alteração de estado de consciência em agudização)
Cefaleia
Meningismo
Crises Convulsivas
Nevrite óptica em ADEM? LCR? RM? Evolução?
Geralmente bilateral.
Aumento de proteínas e de células; raro a presença de bandas oligoclonais de IgG.
Lesões de substância branca sem margens bem definidas; Medula e substância cinzenta também envolvidas.
Controlo imagiológico negativo; doente sem sequelas
Tratamento ADEM?
Corticoterapia em altas doses em fase aguda (reverte a imagem com sequelas mínimas)
