Stwardnienie rozsiane Flashcards
Stwardnienie rozsiane to (5)
- Choroba OUN
- Wielofazowa, nawrotowa i/lub postępująca
- Dająca wieloogniskowe uszkodzenie
- Autoimmunologiczna
- Demielinizacyjna
Epidemiologia SR (5)
- Najczęstsza choroba po urazach powodująca niesprawność u ludzi młodych (<40 rż)
- Szczyt zachorowań 20-40 lat
- Kobiety częściej niż mężczyźni
- Częstość występowania wzrasta wraz z odległością od równika
- Rzadko w Azji i Afryce
Etiologia SR
Nieznana
Genetyczny czynnik ryzyka
Haplotyp HLA-DRB1*1501
Czynniki środowiskowe SR (2)
- Nabywanie ryzyka do 15 roku życia
2. Więcej słońca i witaminy D zmniejszają ryzyko
Remielinizacja (3)
- Może zachodzić, ale tylko do pewnego stopnia uszkodzenia
- Remielinizacja świeżego ogniska umożliwia ustąpienie objawów ostrych
- Zachodzi za pośrednictwem komórek wywodzących się z komórek prekursorowych oligodendrocytów
Jakie objawy są rzadkie dla SR
Objawy z istoty szarej: afazja, apraksja, agnozja, napady padaczkowe
Odosobniony zespół kliniczny (3)
- 85-90% chorych na początku SR
- Trwający kilka dni lub tygodni epizod ubytkowych objawów neurologicznych
- Zapalenie nerwu wzrokowgo, zespół móżdżkowy lub pniowy, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego
Objawy kliniczne SR (6)
- Spastyczność
- Drżenie kończyn
- Przewlekłe zmęczenie
- Depresja
- Zaburzenia seksualne
- Ból
W przebiegu jakich mechanizmów występuje ból w SR (5)
- Spastyczność
- Kurcze mięśni
- Nerwoból trójdzielny
- Ból ośrodkowy
- Towarzyszące zmieny w układzie kostno-stawowym
Postacie przebiegu klinicznego SR i częstość występowania (4)
- Nawracająco-zwalniający 50%
- Wtórnie postępujący 40%
- Pierwotnie postępujący 10%
- Postępująco-nawracający 1%
EDSS
Rozszerzona skala niesprawności
Rokowanie w SR
Do 20 latach od pierwszego rzutu:
- u 39% rozwija się postać wtórnie postępująca
- u 25% chorych EDSS >=6
Kiedy w SR rokowanie jest względnie lepsze (5)
- Kobieta <25 rż
- Pierwsze objawy czuciowe
- Przebieg zwalniający
- Mała częstość rzutów
- Długi czas do EDSS=3
Rozpoznanie SR - podstawa
Rozpoznanie uszkodzenia OUN rozsianego w czasie i w przestrzeni
Rozsianie w czasie
Wystąpienie co najmniej 2 rzutów - klinicznych objawów uszkodzenia OUN
Rozsianie w przestrzeni
Objawy kliniczne pochodzą z 2 różnych lokalizacji w OUN
Typowe nieprawidłowości w MR (8)
- Mnogie zmiany hiperintensywne w istocie białej półkul (T2)
- Zmiant hiperintensywne w sąsiedztwie komór bocznych (FLAIR)
- Zmiany hiperintensywne umiejscowione podnamiotowo
- Zmiany w sąsiedztwie kory mózgu wzmacniające się po podaniu gadolinu (T1)
- Zmiany hiperintensywne w rdzeniu kręgowym (T2)
- Ogniska w rdzeniu kręgowym wzmacniające się po podaniu gadolinu (T1)
- Palce Dawsona (T2)
- Zmiany hipointensywne tzw. czarne dziury (T1)
Inne badania pomocnicze wykorzystywane w rozpoznaniu SR
PMR: prążki oligoklonalne i dodatni wskaźnik IgG
Rozsianie w czasie w MR
Jednoczesne występowanie zmian wzmacnijących się i nie niezależnie od czasu wykonania badania
lub
Nowe ognisko hiperintensywne w T2 lub wzmacniające się w kontrolnym badaniu
Rozsianie w przestrzeni w MR
Jedno lub więcej ognisk hiperintensywnychw T2, charakterystycznych dla SR w co najmniej 2 z 4 obszarów OUN:
- okołokomorowo
- korowo lub w przyleganiu do kory
- podnamiotowo
- w rdzeniu kręgowym
Leczenie modyfikujące naturalny przebieg choroby (9)
- Interferon beta 1a i 1b
- Octan glatirameru
- Natalizumab
- Mitoksantron
- Fingolimod
- Teryflunomid
- Fumaran dimetylu
- Alemtuzumab
- Okrelizumab
Leczenie rzutów SR (2)
- Hospitalizacja gdy rzut powoduje niesprawność
2. Metylprednizolon 0,5-1g/d i.v. przez 3-5 dni
Leczenie spastyczności w SR (5)
- Baklofen
- Tyzanidyna
- Diazepam
- Toksyna botulinowa
- Fizjoterapia
Palce Dawsona
Zmiany hiperintensywne prostopadłe do komór w obrazie T2-zależnym
Który lek na SR może wywołać PML (2)
Fumaran dimetylu
Natalizumab
Które leki na SR są dożylne (2)
Interferon
Octan glatirameru
