Choroby złącza nerwowo-mięśniowego Flashcards
Choroba Erba-Goldflama to inaczej
Miastenia rzekomoporaźna
Choroba Erba-Goldflama - epidemiologia (2)
- Początek 18-30 rż: 2-3 razy częściej kobiety
2. Początek 60-70 rż: częściej mężczyźni
Miastenia to
Zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej wskutek bloku postsynaptycznego wywołanego zablokowaniem receptorów ACh przez przeciwciała
Zespół miasteniczy to
Zaburzenie występujące w przebiegu innej choroby lub stosowania środków powodujących zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej w części presynaptycznej płytki n-m
Miastenia - objaw główny
Nużliwość mięśni - ustępuje po odpoczynku, bardziej nasilony wieczorem
Miastenia - przebieg (2)
- Możliwe krótkotrwałe rzuty i remisje
- Nasilenie w okresie infekcji, przemęczenia, w ciąży, podczas miesiączki, w stresie emocjonalnym, wysokiej temperaturze, w bólu, po lekach
Kliniczny podział miasteni i ich częstość występowania (5)
- Miastenia oczna (15-20%)
- Łagodna miastenia uogólniona (30%)
- Umiarkowanie ciężka miastenia uogólniona (20%)
- Ostra miastenia piorunująca (11%)
- Późna miastenia ciężka (9%)
Miastenia - nużliwość - umiejscowienie i objawy (4)
- Pierwsze objawy dotyczą często mięśni oczu (60%) - podwójne widzenie, opadanie powiek
- Niedowład mięśni opuszkowych (zaburzenia mowy i połykania) i mięśni kończyn
- Niedowład mięśni oddechowych (duszność, niewydolność oddechowa)
- Niekiedy inne mięśnie:
a) twarzy - uśmiech Giocondy
b) żwacze - opadanie żuchwy
c) szyi - opadanie głowy
Przełom miasteniczny to
Ostro narastające osłabienie mięśni prowadzące do niewydolności oddechowej
Przełom cholinergiczny to
Ostro narastające osłabienie mięśni, w tym opuszkowych i oddechowych, w wyniku przedawkowania inhibitorów esterazy cholinergicznej z towarzyszącymi objawami cholinergicznymi:
a) zamazane widzenie
b) wąskie źrenice
c) ślinotok
d) przyspieszone tętno
e) biegunka
f) lęk
Apokamnoza to
Narastające osłabienie mięśni po powtarzalnych ruchach
U ilu procent chorych na miastenię występuje grasiczak
10-15%
Miastenia rzekomoporaźna - najczęstsza przyczyna
Przetrwała grasica
Miastenia - leczenie objawowe (3)
- Pirydostygmina
- Ambenonium
- Prostygmina
Miastenia - leczenie przyczynowe (4)
- Prednizon
- Azatiopryna
- Inne leki immunosupresyjne
- Plazmafereza