Choroby złącza nerwowo-mięśniowego Flashcards

1
Q

Choroba Erba-Goldflama to inaczej

A

Miastenia rzekomoporaźna

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Choroba Erba-Goldflama - epidemiologia (2)

A
  1. Początek 18-30 rż: 2-3 razy częściej kobiety

2. Początek 60-70 rż: częściej mężczyźni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Miastenia to

A

Zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej wskutek bloku postsynaptycznego wywołanego zablokowaniem receptorów ACh przez przeciwciała

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Zespół miasteniczy to

A

Zaburzenie występujące w przebiegu innej choroby lub stosowania środków powodujących zaburzenie transmisji nerwowo-mięśniowej w części presynaptycznej płytki n-m

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Miastenia - objaw główny

A

Nużliwość mięśni - ustępuje po odpoczynku, bardziej nasilony wieczorem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Miastenia - przebieg (2)

A
  1. Możliwe krótkotrwałe rzuty i remisje
  2. Nasilenie w okresie infekcji, przemęczenia, w ciąży, podczas miesiączki, w stresie emocjonalnym, wysokiej temperaturze, w bólu, po lekach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Kliniczny podział miasteni i ich częstość występowania (5)

A
  1. Miastenia oczna (15-20%)
  2. Łagodna miastenia uogólniona (30%)
  3. Umiarkowanie ciężka miastenia uogólniona (20%)
  4. Ostra miastenia piorunująca (11%)
  5. Późna miastenia ciężka (9%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Miastenia - nużliwość - umiejscowienie i objawy (4)

A
  1. Pierwsze objawy dotyczą często mięśni oczu (60%) - podwójne widzenie, opadanie powiek
  2. Niedowład mięśni opuszkowych (zaburzenia mowy i połykania) i mięśni kończyn
  3. Niedowład mięśni oddechowych (duszność, niewydolność oddechowa)
  4. Niekiedy inne mięśnie:
    a) twarzy - uśmiech Giocondy
    b) żwacze - opadanie żuchwy
    c) szyi - opadanie głowy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przełom miasteniczny to

A

Ostro narastające osłabienie mięśni prowadzące do niewydolności oddechowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Przełom cholinergiczny to

A

Ostro narastające osłabienie mięśni, w tym opuszkowych i oddechowych, w wyniku przedawkowania inhibitorów esterazy cholinergicznej z towarzyszącymi objawami cholinergicznymi:

a) zamazane widzenie
b) wąskie źrenice
c) ślinotok
d) przyspieszone tętno
e) biegunka
f) lęk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Apokamnoza to

A

Narastające osłabienie mięśni po powtarzalnych ruchach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

U ilu procent chorych na miastenię występuje grasiczak

A

10-15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Miastenia rzekomoporaźna - najczęstsza przyczyna

A

Przetrwała grasica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Miastenia - leczenie objawowe (3)

A
  1. Pirydostygmina
  2. Ambenonium
  3. Prostygmina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Miastenia - leczenie przyczynowe (4)

A
  1. Prednizon
  2. Azatiopryna
  3. Inne leki immunosupresyjne
  4. Plazmafereza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wskazania do tymektomii (2)

A
  1. Obecność grasiczaka
  2. Obecność przetrwałej grasicy u osób z postacią uogólnioną lub opuszkową, którzy nie reagują na leczenie farmakologiczne
17
Q

Tymektomia - zalety (4)

A
  1. Ustąpienie objawów u 30-40%
  2. Poprawa u 30-40%
  3. Brak odległych objawów niepożądanych
  4. Poprawa najczęściej w zakresie 1-2 lat, może być do 10 lat
18
Q

Czy przełom miasteniczny to stan zagrożenia życia

A

Tak

19
Q

Przełom miasteniczny - postępowanie (4)

A
  1. Wspomaganie oddychania
  2. Czasowe odstawienie inhibitorów cholinesterazy
  3. Szybkie zmniejszenie reakcji immunologicznej - IVIG lub plazmafereza
  4. Wykrycie i przeciwdziałanie czynnikowi zaostrzającemu przebieg choroby
20
Q

Zespoły miasteniczne (4)

A
  1. Nadczynność tarczycy
  2. Niedoczynność tarczycy
  3. Polekowe - penicylamina
  4. Zespół Lamberta-Eatona
21
Q

Zespół Lamberta-Eatona - etiologia

A

Najczęściej paranowotworowy - 2/3 chorych ma drobnokomórkowego raka płuc

22
Q

Zespół Lamberta-Eatona - objawy (4)

A
  1. Głównie osłabienie proksymalne kończyn dolnych
  2. Bóle mięśni
  3. Brak odruchów kolanowych i skokowych
  4. Objawy autonomiczne:
    a) suchość w jami ustnej
    b) hipotonia ortostatyczna
    c) zaburzenia potliwości
23
Q

Zespół Lamberta-Eatona - leczenie (5)

A
  1. Poszukiwanie i leczenie nowotworu
  2. Próba leczenia inhibitorami acetylocholinesterazy
  3. 3,4-diaminopirydyna
  4. IVIG
  5. Leki immunosupresyjne