Síndrome de Treacher Collins

Question 1

Quais arcos branquiais estão envolvidos na Sd. Treacher Collins?

Answer 1

Primeiro e segundo

Question 2

Quais as fissuras de Tessier envolvidas?

Answer 2

6, 7 e 8

Question 3

Quais as principais estruturas afetadas?

Answer 3

Órbitas, complexo maxilozigomático e mandíbula

Question 4

Qual o momento ideal do tratamento de cada acometimento?

Answer 4

• coloboma e macrostomia: antes da reconstrução óssea
• microtia: 9-10 anos

Question 5

Qual o tipo de herança genética envolvida?

Answer 5

Autossômica dominante

Question 6

Quais fatores de risco envolvidos?

Answer 6

Idade do pai

Question 7

Qual idade para tratamento cirúrgico de cada manifestação?

Answer 7

1) correção das emergências funcionais: distração mandibular ou TQT no início da vida
2) reconstrução zigomático-maxilar: enxertos ósseos cranianos (2-4 anos de idade)
3) distração mandibular: 3-6 anos
4) distração osteogênica do complexo zigomático-maxilar: 5-8 anos

Question 8

Qual a técnica mais comum para tratamento dos colobomas?

Answer 8

Zetaplastia (retalho miocutâneo da pálpebra superior) + cantopexia lateral (elevar o ligamento 4-5 mm da sua inserção original)

Question 9

Qual o enxerto ósseo de escolha para reconstrução do zigomático?

Answer 9

Osso parietal (80% do suprimento sanguíneo dos ossos cranianos vem da dura-máter e apenas 20% do periósteo)

Question 10

Como deve ser realizado o tratamento da micrognatia?

Answer 10

Duas corticotomias: uma orientada verticalmente no corpo da mandíbula e outra orientada horizontalmente no ramo ascendente

Question 11

Como devem ser os vetores da corticotomia da mandíbula?

Answer 11

Devem ser menores de 90 graus entre si

Question 12

Quais os estágios da osteotomia?

Answer 12

Primeiro: mandíbula é alongada e a posição do mento é corrigida
Segundo: osteotomia do terço médio da face, adaptando a oclusão à nova dimensão da mandíbula