Sequência de Pierre-Robin Flashcards
Qual a tríade da sequência de Pierre-Robin?
Glossoptose + retrognatismo + comprometimento das VVAA (pode haver também fissura do palato secundário)
Qual a principal dificuldade ao nascimento e conduta?
Respiratória
Pode haver necessidade de ampliação da via aérea com modeladores
Qual a % de fenda palatina associada?
50%
Há diferença na incidência entre os sexos?
Não, exceto na forma ligada ao cromossomo X (com malformações cardíacas e pé torto congênito)
Qual a principal causa de mortalidade?
Secundária à broncoaspiração
Qual a diferença entre síndrome e sequência?
Síndrome: grupo de sinais de sintomas que variam em grau de expressão, mas resultam de um único insulto patológico
Sequência: espectro de anomalias que podem ser investigadas por processos patológicos variáveis, mas que convergem para os mesmos achados fenotípicos
Quais as síndromes associadas com a sequência de Pierre Robin?
- Sd. Stickler (15-30%)
- Sd. velocardiofacial (11%)
- Sd. Nager
- mais outras 15 síndromes associadas
Qual a síndrome mais associada com a sequência de Pierre Robin?
Sd. Stickler
Mutação no gene COL2A1
Fissuras da linha média, mandíbula hipoplásica, filtro longo, perda auditiva neurossensorial, problemas oculares
Em que consiste a Sd. velocardiofacial (Shprintezen)?
Mandíbula retrognata, lábio superior longo, face alongada, olhos amendoados
Anomalias cardiotorácicas (atresia pulmonar, defeitos do septo ventricular)
Em que consiste a Sd. Nager (disostose acrofacial)?
Disostose mandibulofacial + hipoplasia ou agenesia de polegares, rádio e um ou mais metacarpos
Qual a ordem de manejo não cirúrgico das VVAA?
Posição prona
Cânula nasofaríngea 3 mm
Máscara laríngea
IOT
Quais as técnicas cirúrgicas para adesão língua lábio?
Shwkowskym (1911): língua suturada no lábio inferior
Douglas: área retangular é desnudada sob a língua no alvéolo e lábio inferior
Quando deve ser realizada a retirada da adesão nasolabial?
No momento da palatoplastia
Como deve ser realizada a distração osteogênica?
A preferência é prolongar o ramo da mandíbula, em detrimento do corpo
Taxa de distração 1,5-2 mm em crianças com menos de um ano de idade
