Anomalias Vasculares

Question 1

Qual a epidemiologia do hemangioma infantil?

Answer 1

Mais comum em prematuras e meninas
Ocorre em 4-5% das crianças brancas
Geralmenge único (80%) e ocorre mais frequentemente na cabeça e pescoço (60%)
Idade média de aparecimento: 2 semanas

Question 2

Qual o local extracutâneo mais comum do hemangioma infantil?

Answer 2

Hepático (pode ser focal, multifocal ou difuso)

Question 3

O que significa o termo hemangiomatose?

Answer 3

Usado para descrever cinco ou mais tumores pequenos (< 5 mm)

Essas crianças têm maior probabilidade de apresentar hemangioma infantil de órgãos internos, embora o risco seja baixo

Question 4

O que significa a associação PHACE das crianças com hemangioma cutâneo?

Answer 4

Ocorre em 2,3% dos casos de hemangiomas infantis e está associado e pelo menos uma dos abaixo:

• malformação da fossa posterior do cérebro
• hemangioma
• anomalias arteriais cerebrovasculares
• constrição da aorta e defeitos cardíacos
• anormalidades do olho/endócrinas

PHEACES: quando há também anomalias no esterno

Question 5

Qual o marcador do hemangioma na imunohistoquímica?

Answer 5

GLUT-1

Question 6

Quando é indicada farmacoterapia sistêmica nos hemantiomas infantis e quais as opções?

Answer 6

Quando maior que 3-4 cm de diâmetro

Prednisolona e propranolol

Question 7

Qual a epidemiologia dos hemangiomas congênitos?

Answer 7

Igual entre meninas e meninos
Geralmente solitárias
Diâmetro médio de 5 cm
Geralmente ocorrem nas extremidades

Question 8

Qual a epidemiologia do hemangioendotelioma kaposiforme?

Answer 8

Localmente agressivo, mas não se torna metastático
Distribuição igual entre os sexos
Geralmente > 5 cm
Lesão edematosa, vermelha, púrpura e achatada

Question 9

Qual síndrome está associada com o hemangioendotelioma kaposiforme?

Answer 9

Síndrome de Kasabach-Merritt: trombocitopenia, petéquias e sangramento

Question 10

Qual a epidemiologia do granuloma piogênico?

Answer 10

Mais comum em homens 2:1
Idade média de aparecimento aos 6,7 anos
É solitário, vermelho e cresce rapidamente
Complica comumente por sangramento e ulceração
Local mais comum: cabeça e pescoço (bochecha)

Question 11

Em que consiste a síndrome de Sturge-Weber?

Answer 11

É sinônimo de angiomatose encéfalo-trigeminal: consiste em uma anomalia vascular neuro-ectodérmica no território V1-V2

Question 12

Como as malformações linfáticas podem ser classificadas?

Answer 12

Macrocísticas, microcísticas ou combinadas

As macrocísticas são cistos grandes o suficiente para serem perfurados por uma agulha e tratados com escleroterapia

Question 13

Quais as duas complicações mais comuns associadas com a malformação linfática?

Answer 13

Sangramento intralesional (35%) e infecção (70%)

Question 14

Qual o agente esclerosante fe primeira linha para escleroterapia das malformações linfáticas?

Answer 14

Doxicilina

O OK-432 não está amplamente disponível

Question 15

Qual a complicação mais comum da escleroterapia em malformação linfática?

Answer 15

Ulceração

Question 16

Qual a epidemiologia das malformações venosas?

Answer 16

Geralmente esporádica e solitária (90%), maior que 5 cm

Question 17

Qual a malformação venosa mais comum?

Answer 17

Malformação glomerulovenosa

Question 18

Qual a epidemiologia da malformação glomerulovenosa (tipo de malformação venosa)?

Answer 18

Geralmente múltiplas (70%), pequenas (dois terços < 5 cm) e localizadas na pele e subcutâneo

Question 19

Quais os tipos de malformação venosa?

Answer 19

Glomuvenosa (mais comum): múltiplas, pequenas, pele e subcutâneo
Cutaneomucosal: lesões menores, múltiplas e em cabeça e pescoço
Cavernosa cerebral: mutação genes CCM1, CCM2 e CCM3

Question 20

O que é sd. nevos azuis?

Answer 20

Malformações venosas múltiplas, pequenas (< 2 cm), envolvendo a pele e o subcutâneo e o TGI

Question 21

O que é sd. Maffucci?

Answer 21

Malformações venosas cutâneas + exostoses ósseas e endocondromas

Question 22

Qual o local extracraniano mais comum de MAV?

Answer 22

Cabeça e pescoço

Question 23

Como diferenciar a MAV de uma anomalia vascular?

Answer 23

No doppler a MAV apresenta fluxo alto

Question 24

Quais os estágios de Schobinger da MAV?

Answer 24

I (queiscência): quente, rosa-azul, desvio no Doppler
II (expansão): alargamenfo, pulsação, veias tortuosas
III (destruição): alterações distróficas da pele, dor, sangramento
IV (descompensação): insuficiência cardíaca

Question 25

Quais as características da síndrome de Sturge-Weber?

Answer 25

Malformação capilar na distribuição neural do trigêmeo superior
Anormalidades oculares
Malformação vascular leptomeningeal

Question 26

O que síndrome de Klippel-Trénaunay?

Answer 26

Malformação venosa, linfática e capilar com crescimento exagerado

Question 27

O que é síndrome de Parkes Weber?

Answer 27

Malformação arteriovenosa capilar da extremidade com crescimento exagerado

Question 28

Em que consiste a síndrome de CLOVES?

Answer 28

Crescimento exagerado congênito de lipomatose, malformações vasculares, nevo epidérmico e escolioses

Question 29

Em que consiste a síndrome de tumor hamartoma PTEN?

Answer 29

Diferentemente da MAV típica, essas lesões podem ser multifocais, estão associadas com tecido adiposo ectópico e têm dilatação segmental e desproporcional das veias de drenagem