Sarcoïdose Flashcards
Zone géo ou sarcoidose est fréquente
- Afro-américains
- Europe du nord (scandinave)
Atteinte thoracique de la sarcoïdose : % ?
80-90%
Sd de Löfren
= forme aigue
= Fièvre + érythème noueux + arthralgies des chevilles + Adp hilaires bilatérales
caucasien ++
Excellent pronostic => ttt seulement symptomatique
Signe le plus fréquent sarcoïdose
toux sèche asso à une dyspnée
Classification radiologique de la sarcoïdose (Stade 0 => 4)
0 = RP normale
1 = ADP hilaires et médiastinales isolées
2 = ADP hilaires et médiastinales + atteinte parenchymateuse
(interstitielle/micronodulaire ou réticulonodulaire)
3 = Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
4 = Fibrose pulmonaire diffuse (svt apicale)
ADP de la sarcoïdose
Hilaires, bilatérales, le plus souvent symétriques, volumineuses et NON compressives
Atteinte élémentaire parenchymateuse de la sarcoïdose ?
micronodule
= agrégation des granulomes
Atteintes dermato de la sarcoïdose
Sarcoïdes
Erythèmes noueux
atteintes ophtalmo de la sarco
uvéite : de l’antérieur à la panuvéite
xérophtalmie, nodules conjonctivaux
atteintes hépatique et splénique de la sarco
cholestase anictérique > cytolyse
Nodules hépatiques et spléniques
Ictère, insuffisance hépatique, hypertension portale
atteintes neuro de la sarco
SNP = paires craniennes VII+++ (PFP), mono/multinévrite, polynévrite> myopathie
SNC = tb des fonction sup, déficits focaux, épilepsie, atteinte hypothalamo-hypophysaire, myélite …
atteintes cardiaques de la sarco
Tb de la conduction turco-ventriculaire +++, bloc de branche, TDR
Insuffisance cardiaque par atteinte myocardique
atteintes rénales de la sarco
Hypercalciurie, hypocalcémie, lithiases rénales, néphrocalcinose
IR par infiltration granulomateuse
atteintes ORL de la sarco
Xérostomie, tuméfaction parotide et glandes sous-max
Atteinte rhino-sinusienne
Atteinte laryngée
Sd de Heerfordt
PFP + parotidite + iridocyclite (uvéite antérieure)
Eléments biologiques caractéristiques +++ de la sarco
- Anergie tuberculinique
- Lymphopénie (LT CD4+)
- hypergammaglobulinémie
- élévation de l’ECA sérique
Facteurs de bon pronostic de la sarcoïdose
- Sd de lofgren
- début < 40ans
- origine caucasienne
- Stade 1 radiologique
- Uvéite aigue
- sarcoïdes à petits nodules ou nodules sur cicatrices
Bilan d’une sarcoïdose
- Biopsie d’organes atteints + coloration et cultures spé
- RP face/profil
- EFR
- ECG
- NFS-plq, calcémie, urée, créat, PAL, ASAT/ALAT, EPP
- Examen OPH
- ECA sérique
- Autres examens selon contexte …
Sarcoïdose guérie ?
rémission complète au moins 36 MOIS sans TTT
Indications formelles du TTT / CTC de la sarcoïdose
==> Atteintes respiratoires
- Stade 2-3 avec dyspnée et/ou anomalies EFR (CV< 70%) et/ou maladie progressive
- Stade 4 + signes d’activité persistante
- Atteinte bronchique avec sténose endo-bronchique ou Tb ventilatoire obstructif
==> Atteintes extra-respiratoires
- atteinte du SNC
- atteinte cardiaque
- uvéite bilatérale avec atteinte du segment postérieur / échec ou contre-indication du ttt local
- atteinte rénale
- hypercalcémie
- atteinte rhinosinusienne symptomatique
- atteinte laryngée
Indications à discuter le ttt de la sarcoïdose
- AEG
- Cholestase intra-hépatique
- atteinte cutanée sévère/invalidante ou lupus pernio
- atteinte ostéo-articulaire
- atteinte musculaire
Facteurs de mauvais pronostic de la sarco (réf. pneumo)
- début > 40 ans
- chronicité
- Stades 3-4 radio
- Syndrome obstructif
- Localisation extra-pulmo graves = SNC, coeur, uvéite chronique, hypocalcémie, rein, os
+/- afro-américain, dissémination, progression rapide
TTT dispo systémique de la sarcoïdose
-CTC ++++++
-APS = hydroxychloroquine
-MTX dose faible hebdo
-Azathiorpine
==> épargne cortisonique
-Cyclophosphamide
-Anti-TNFalpha
==> forme graves résistantes aux autres ttt
