Restriktiv lungsjukdom

Question 1

Hur ser en restriktiv kurva ut på spirometri?

Answer 1

liten normal kurva. Den sista delen av kurvan fallar snabbare än normalt.

Question 2

Vilken är den vanligaste orsaken till restriktiv kurva?

Answer 2

Otillfreddsställande utförd undersökning. Gör om!

Question 3

Vilka ytterligare två orsaker finns?

Ge exempel på vardera!

Answer 3

Extrapulmonell orsak (små och friska lungor)
yttre kompression (gravid, fetma, ascites, pleurasjukdom), stel bröstkorg, nedsatt kraft i andningsmuskler.

Intrapulmonell sjukdom (små och sjuka lungor)
Interstitiell lungsjukdom, fibros

Question 4

Vad innebär krepitationer?

Answer 4

Perifiera luftvägar som kollapsat under utandning pga vätska eller fibros kommer att öppnas igen under inandningvilket är det som låter.

Question 5

Pneumokonioser

Answer 5

Icke-allergisk reaktino på inhalering av icke-organiskt material, ex asbest, kisel, kol, aluminium. Ger granulombildning.

Question 6

Allergisk alveolit (hypersensitivitetspneumoni)
Vad sker
symtom
vad syns

Answer 6

Är antingen toxisk (organiskt damm från strålsvampar el endotoxiner från G-bakterier) eller allergisk (mögeldamm). Ger hypersensitivitet och reaktion vid nästa exponeringstillfälle.

Antigen -> TLR-receptorer -> neutrofilsvar akut/T-celler (CD8+ kroniskt).
Bildas (IgA och) IgG mot antigenet

Symtom
Akut: Andfåddhet, torrhosta, muskelvärk, feber, trötthet
Kroniskt: anfådhet, hosta, viktnedgång

Infiltrat bilateralt i lungor. Ev fibros. Nodulära förändringar.

Kortison om ej akut/ej går att undvika exponering.

Question 7

Sarkoidos

Histologi - Symtom - Utredning/diagnostik - Behandling

Answer 7

Granulomatös multisystemsjukdom (i >90% av fallen i lungor).
Den akuta formen läker spontant, den kroniska kvarstår.
Histologi
Epiteloidcellsgranulom utan ostiga nekroser med makrofager, lymfcyter (ffa T-celler) och inklusionskroppar som asteroidkropp.
Symtom
Akut: knölros, fotledsatrit, rethosta, tryck över bröstet.
Kronisk: trötthet, hosta, viktnedgång, dyspné.

Lungröntgen visar förstorade bilaterala lymförtlar i lunghili ev med parenkyminfiltrat.

Vänta + kortison.

Question 8

IPF

- Symtom - Histologi - Patogenes - Utredning - Behandling - Prognos

Answer 8

Kronisk diffus ILD
Symtom
dyspné, hosta, andfåddhet, nedsatt kondition, ev viktnedgång, trumpinnefingrar & urglasnaglar.
Histologi: UIP
bikakemönster. Delar med och utan fibrotiskt parenkym med cystiska hålrum
Patogener
repititiv skada på epitel -> okontrollerad läkning med överdriven mängd fibroblaster.
Utredning
fibroskrepitationer över lungbaser (sent i inandning).
FEV1&FVC < 0,7
Lungröntgen visar spridda infiltrat som växer samman med tid.
Behandlas med antifibrotisk bromsmedicin.
Har en mkt dålig prognos (3-5 år).