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MED E2023 - PEDIATRIE 1 > PROB NEURO PED (déficience motrice cérébrale, tics/tourette, TDA/H, trb apprentissage, convulsions fébriles) > Flashcards

PROB NEURO PED (déficience motrice cérébrale, tics/tourette, TDA/H, trb apprentissage, convulsions fébriles) Flashcards

1
Q

DMC - définir

A
  • trb de la motricité (mvnts, posture, coordination)
  • atteinte du SNC
  • survenue en prénatale OU préinatale OU en post natale précoce
  • non progressif

pas une maladie, on doit essayer de trouver le pourquoi

l’enfant peut présenter autres retard concomittant, mais DMC fait uniquement allusion a la partie motrice de l’atteinte

= paralysie cérébrale/DMC

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2
Q

DMC - types de difficultés (3)

A
  • difficultés spastiques (maj +++)
  • dyskinétiques
  • ataxiques
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3
Q

DMC - distribution possible des atteintes (3)

A

quadriparésie (4 membres)
diplégie (2 MI) (fréquent chez bb prématuré)
hémiplgie (1 bras et 1 jambe du meme coté)

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4
Q

DMC - approche clinique : décrire

A
  • identique a approche du retard de dev (DDx, investigation)
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5
Q

DMC - approche clinique : c’est une ___ et non un ___

A

présentation clinique, pas un Dx final en soi

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6
Q

DMC, retard dev, hypotonie - Tx et prise en charge : décrire (2)

A
  • approche mutidisciplinaire pour la réadap
  • raremet, Tx Mx spécifique possible : diete, remplcement enzymayique, steroides, Tx géniques
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7
Q

tics/tourette - définir tic (7 caract)

A
  • manifestation motrice ou sonore
  • semi volontaire
  • soudain
  • répétitif
  • bref
  • stéréotypé mais non rytmique
  • 2nd a une sensatin, tension ou envie irrestible qui est soulagée par la prod du tic
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8
Q

tics/tourette - exacerbés par

A

stress/fatigue
augmente quand corps détendu

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9
Q

tics/tourette - a quel moment est-ce que cest rare

A

sommeil

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10
Q

tics/tourette - effet sur la coordination

A

la gene rarement

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11
Q

tics/tourette - nommer les 2 sous types

A
  • simples
  • complexes
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12
Q

tics/tourette - exemples de tics moteurs simples (4)

A
  • cligner des yeux
  • étirer la bouche
  • plisser le nez
  • etirer le cou….
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13
Q

tics/tourette - ex de tics moteurs complexes (4)

A
  • gestes en pls étapes, mots..
  • tics simples en séquence
  • copropraxie (gestes obescènes)
  • échopraxie (imiter les mvnts de qqun)
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14
Q

tics/tourette - formes de tics : ex de tics vocaux simples (8)

A
  • siffler
  • renifler
  • racler la gorge
  • grogner
  • aboyer
  • miauler
  • bruits canards
  • onomatopées…
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15
Q

tics/tourette - formes de tics : ex de tics complexes vocaux (2)

A
  • corprolalie
  • echolalie
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16
Q

tics/tourette - prévalence (2)

A
  • prévalence très élevée : 5-20% a l’age scolaire
  • 4 x plus freq chez H
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17
Q

tics/tourette - debut en moyen a

A

4-7ans

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18
Q

tics/tourette - pic de sévérité

A

8 - 12 ans

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19
Q

tics/tourette - la maj diminue ___

A

après l’adolescence

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20
Q

tics/tourette -___% persiste l’age adulte

A

1

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21
Q

tics/tourette - nommer les 3 catégories selon le DMS V

A
  • trics provisoires
  • tics persistants ou chroniques
  • tourette
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22
Q

tics/tourette - décrire els tics provisoires (3)

A
  • tics moteurs et/ou vocaux
  • uniques ou mulitples
  • depuis < 1 an
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23
Q

tics/tourette - décrire tics persistants ou chroniques (4)

A
  • tics moteurs OU vocaux
  • uniques ou multiples
  • depuis > 1 an
  • sans période de plus de 3 mois sans tics
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24
Q

tics/tourette - décrire la tourette (2)

A
  • pls tics moteurs ET au moins 1 vocal
  • durée > 1 an
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25
Q

tics/tourette - debut avant ___

A

18 ans

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26
Q

tics/tourette - ne peut etre du a…(2)

A

effets d’une substance (ex : cocaine)
2nd a une maladie (chorée, encéphalite…)

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27
Q

syndrome de gilles de la tourette - prévalence

A

3-8 / 1000

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28
Q

syndrome de gilles de la tourette - rapport H/F

A

3: 1

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29
Q

syndrome de gilles de la tourette - progression (3 étapes)

A
  • commencer par tics moteurs au visage
  • puis tics moteurs des membres
  • puis tics vocaux
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30
Q

syndrome de gilles de la tourette - la pluprt des cas sont légers, mais parfois cela peut pertuber la vie, comment (6)

A
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31
Q

syndrome de gilles de la tourette - incidence au sommeil

A

rare

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32
Q

syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : effets sur al vie

A

svnt plus incomodants que les tics comme tels

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33
Q

syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : nommer les (5)

A
  • TDAH
  • trb comportement
  • Sx obsessifs-compulsids
  • trb anxieux et de l’humeur
  • trb apprentissage
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34
Q

syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire le TDAH (3)

A
  • 50% des Px
  • garcons > filles
  • précede le plus svnt les tics
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35
Q

syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire les trb de comportement (3)

A
  • trb opposition/de conduite
  • dépendance drogues
  • impulsivité/trb explosif
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36
Q

syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire les Sx obsessif compulsifs (3)

A
  • 50% des Px sont des Sx
  • 30% ont un TOC
  • d’avantage chez les filles, persistne plus svnt a l’age adulte
37
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - comment se fait le Dx (3)

A
  • Dx clinique basé sur Hx et E/P
  • très utile d’objectiver soi meme les tics (observation directe dans le bureau, vidéos)
  • les tests (imagerie, EEG) ne sont utiles que pour r/o une AUTRE maladie SI un doute persiste (ne confirment pas le Dx, juste pour le r/o)
38
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - pathophysio : décrire (3)

A

aN a/n des circuits sous corticaux frontaux impliqyant :
- cortex frontal moteur, orbitofrontal
- steructures sous corticales (striatum, globus pallidus, thalamys, syst limbique)

39
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : interaction entre… (2)

A
  • genes de susceptibilité
  • facteurs environnemtaux (infx???)
40
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : on retrouve le plus svnt le meme Dx ou une comordbité chez ____

A

l’un des 2 parents OU meme les 2 parents

41
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : transmission

A
  • transmission autosomale dominante a pénétranc eincomplète vs bilinéaire
42
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx : pierre angulaire (4)

A

education
- parents, amis, école…
- rassurance et soutien
- epxliquer aspect bénin (corprilalie rare, évol pls svnt favorable)
- ignorer les tics (pas demander a la personne de les supprimer pcq ils vont devenir plus intense)

43
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx comportementale : a qui l’offre-t-on

A

enfant plus agés

44
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx comportementale : décrire (3)

A
  • travail sur inversion des habitudes (enseigner de nouveaux comportements pour rempalcer un tic) : ex, éteier un bras a la placer de le plier
  • enseigenr aux enfants et parent comment ientifier les situationsn aggravantes
  • gestion stress, faitgue
45
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : quand Tx on

A
  • si tic incommodants pour enfant (et non entourage) (sauf parfois si dérange à l’école)
46
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : modalités (4)

A
  • clonidine (peut aussi aider anxiété et TDAH) (agoniste alpha adrenergique)
  • intuniv (agoniste alpha adrénergique)
  • antupsychotiques (bloquer dopa) (surtout si sévère +++ et à court terme)
  • tétrabenazine (déplétion dopa)
47
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : que vise t on

A

on vise pas une supression totale mais juste de les rendre acceptales pour le Px

48
Q

tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : parfois le plus important est ___

A

le Tx des comorbidités

49
Q

TDA/H - prévalence

A

5% enfants
4% adultes

50
Q

TDA/H - décrire les Sx (3)

A
  • présents avabt 12 ans, svnt avant 4 ans
  • présents dans au moins 2 sphères de vie (travail, école, maison, social)
  • entrainent une certaine gene fonctionnelle
51
Q

TDA/H - définir trb attention

A

> /= 6/9 Sx parmi ceux de l’image

52
Q

TDA/H - définir trb hyperarcitivité/impulsivité

A

> /= 6/9 Sx

53
Q

TDA/H - types (3)

A

mixte
inattention prédominante
hyperactivité/impulsivité prédominante

54
Q

TDA/H - pathiphysio (2)

A
  • aN métabolisme de la dpoa a/n du corte préfrontal et des structures sous corticales
  • implication NA
55
Q

TDA/H - causes bio génétiques

A

héritabilité

56
Q

TDA/H - causes environnementales (5)

A
  • exposition tabac, ROH, drogue durant grossesse
  • prématurité
  • petit poids de naissance
  • complications périnatales
  • exposition au plomb
57
Q

TDA/H - Dx : c’est un Dx…

A

clinique
faire des tests juste si atypqiue

58
Q

TDA/H - Dx : décrire le questionnaire standardisé (2)

A

= conners
- par les parents, ensignant
- participation ado/enfant si possible

59
Q

TDA/H - Dx : au moins ___% ont aussi un trb apprentissage

A

20

60
Q

TDA/H - Dx : fait on systématiquement une éavl par psy scolaire ou neuropsy

A

non, juste prn

61
Q

TDA/H - conséquences sur la vie des Px (11)

A
62
Q

TDA/H - Tx non pharmaco : décrire (4)

A
63
Q

TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : mécanisme action

A

augmente la dopamine +/- NA a/n du cortex prérontal et des circuits sous corticaux

64
Q

TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : types (2)

A

methyphénidate courte ou longue action
amphétamine courte ou longue action

65
Q

TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : ES (5)

A
  • insomie
  • anorexie
  • Sx dépressif, anxitété, tristesse
  • céohalée
  • palpits
66
Q

TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : nomemr les types (2)

A
  • atomoxetine
  • guanfancine
67
Q

TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : mécanisme action atomoxetine (2)

A

inhibe la recapture de la NA
peut aussi diminuer les tics (interressant dans SGT)

68
Q

TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : mécanisme action guanfacine (2)

A

agoniste alpha adrénergique
peut aussi diminuer les tics

69
Q

TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : ES

A

moins d’ES que les psychostimulants

mais prennent + longtemps à agir et sont un peu moins effiacces

70
Q

TDA/H - pronostic : décrire (4)

A
  • meilleur si reconnu et Tx précocement
  • Px s’adaptent alors mieux au travail/milieu scolaire (travail > école)
  • hyperactivité et impulsivité diminuent avec age
  • 30-50% des Px Tx pharmaco dans efance trouve que encore bénéfique à age adulte
71
Q

trb apprentissage - définition

A

difficultés particulieres et persistantes dans l’apprentissage du langage écrit (lecture e écriture) ou des maths
* lecture : dyslexie
* écriture : dystorthographie
* math : dyscalculie

72
Q

trb apprentissage - non expliqué par…(4)

A
  • déficience intellectuelle
  • TDAH (mais parfois associé)
  • trb comportement, trb psychiatrique
  • trb psychosocial ou dysfnct familial
73
Q

trb apprentissage - prévalence

A

élevée : 3-10%

74
Q

trb apprentissage - pathophysio (4)

A

complexe te multifactorielle :
- dysnfct du SNC
- causes endogenes et exoegenes
- facteurs génétiques importants
- peuvent s’inscrire dans cadre d’Une autre patho (syndrome alcoolofoetale, neurofibromatose, TDAH, SGT…)

dans la maj des cas, pas de causes précise : le Px est FAIT comme ça

75
Q

trb apprentissage - approche clinique : décrire (2)

A
  • éval par psy scolaire ou neuropsy : préciser le Dx, éval si TDSH associ.
  • les enseignant et orthopédagoque doivent exploiter les forces de l’éleve pour surmonter ses faiblesses
76
Q

trb apprentissage - role du MD (4)

A
77
Q

convulsions fébriles - décrire prévalence (2)

A

5% des enfants < 5 ans
svnt prédispo gébétique

78
Q

convulsions fébriles - définition (5)

A
  • consulsion dans contexte de fievre
  • SANS infx SNC
  • SANS débalancement métabolique aigu (ex : hypoNa)
  • survient 6 mois - 6 ans
  • chez Px non connu épileptique
79
Q

convulsions fébriles - sous types (2)

A

simples (typiques)
complexes (atypiques)

80
Q

convulsions fébriles - quand sont elles atypiques (3)

A
  • convulsions focales
  • durée > 15 min
  • 2 convulsions ou plus en 24 h
81
Q

convulsions fébriles - le plus svnt, elles sont ___

A

généralisée et tonico cloniques (pas si PAS tonico cloniques, pas n.cessairement complexes)

82
Q

convulsions fébriles - invetsigation (3)

A
  • trouver case fievre (PL pour r/o infx SNC)
  • si typique : pas beosin TACO, EEG
  • si atyique : EEG + TACO
83
Q

convulsions fébriles - risque de récidive (2)

A
  • 30% ont 2e épisode
  • 15% on 3e
84
Q

convulsions fébriles - FDR récidive (4)

A
  • Hx fam
  • premiere crise avant 18 mois
  • T peu élevée lors de la crise
  • période fébrile breve avant la crise
85
Q

convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire si convulsion fébrile typique

A

pres du risque de la pop N (1%)

86
Q

convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire si atypique

A
  • 2-10% dev de l’épislepsie
87
Q

convulsions fébriles - risque épilepsie : FDR (3)
important

A
  • aN neurodev
  • convulsions fébriles atypiques
  • Hx fam épilepsie
88
Q

convulsions fébriles - Tx : décrire (3)

A
  • N aucun Tx nécessaire
  • antipyrétique ne préviennent pas les crises
  • si crises freq ou prolongés, anxiété parentale élevée ou deeure très loin cnetre hospit : parfois prophylaxie
89
Q

convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire la prophylaxie (3 agents)

A
  • lors des épisodes de fievre : benzodiazépine
  • a long terme : phénobarbital, acide valproique

MED E2023 - PEDIATRIE 1 (23 decks)

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