PROB NEURO PED (déficience motrice cérébrale, tics/tourette, TDA/H, trb apprentissage, convulsions fébriles) Flashcards
DMC - définir
- trb de la motricité (mvnts, posture, coordination)
- atteinte du SNC
- survenue en prénatale OU préinatale OU en post natale précoce
- non progressif
pas une maladie, on doit essayer de trouver le pourquoi
l’enfant peut présenter autres retard concomittant, mais DMC fait uniquement allusion a la partie motrice de l’atteinte
= paralysie cérébrale/DMC
DMC - types de difficultés (3)
- difficultés spastiques (maj +++)
- dyskinétiques
- ataxiques
DMC - distribution possible des atteintes (3)
quadriparésie (4 membres)
diplégie (2 MI) (fréquent chez bb prématuré)
hémiplgie (1 bras et 1 jambe du meme coté)
DMC - approche clinique : décrire
- identique a approche du retard de dev (DDx, investigation)
DMC - approche clinique : c’est une ___ et non un ___
présentation clinique, pas un Dx final en soi
DMC, retard dev, hypotonie - Tx et prise en charge : décrire (2)
- approche mutidisciplinaire pour la réadap
- raremet, Tx Mx spécifique possible : diete, remplcement enzymayique, steroides, Tx géniques
tics/tourette - définir tic (7 caract)
- manifestation motrice ou sonore
- semi volontaire
- soudain
- répétitif
- bref
- stéréotypé mais non rytmique
- 2nd a une sensatin, tension ou envie irrestible qui est soulagée par la prod du tic
tics/tourette - exacerbés par
stress/fatigue
augmente quand corps détendu
tics/tourette - a quel moment est-ce que cest rare
sommeil
tics/tourette - effet sur la coordination
la gene rarement
tics/tourette - nommer les 2 sous types
- simples
- complexes
tics/tourette - exemples de tics moteurs simples (4)
- cligner des yeux
- étirer la bouche
- plisser le nez
- etirer le cou….
tics/tourette - ex de tics moteurs complexes (4)
- gestes en pls étapes, mots..
- tics simples en séquence
- copropraxie (gestes obescènes)
- échopraxie (imiter les mvnts de qqun)
tics/tourette - formes de tics : ex de tics vocaux simples (8)
- siffler
- renifler
- racler la gorge
- grogner
- aboyer
- miauler
- bruits canards
- onomatopées…
tics/tourette - formes de tics : ex de tics complexes vocaux (2)
- corprolalie
- echolalie
tics/tourette - prévalence (2)
- prévalence très élevée : 5-20% a l’age scolaire
- 4 x plus freq chez H
tics/tourette - debut en moyen a
4-7ans
tics/tourette - pic de sévérité
8 - 12 ans
tics/tourette - la maj diminue ___
après l’adolescence
tics/tourette -___% persiste l’age adulte
1
tics/tourette - nommer les 3 catégories selon le DMS V
- trics provisoires
- tics persistants ou chroniques
- tourette
tics/tourette - décrire els tics provisoires (3)
- tics moteurs et/ou vocaux
- uniques ou mulitples
- depuis < 1 an
tics/tourette - décrire tics persistants ou chroniques (4)
- tics moteurs OU vocaux
- uniques ou multiples
- depuis > 1 an
- sans période de plus de 3 mois sans tics
tics/tourette - décrire la tourette (2)
- pls tics moteurs ET au moins 1 vocal
- durée > 1 an
tics/tourette - debut avant ___
18 ans
tics/tourette - ne peut etre du a…(2)
effets d’une substance (ex : cocaine)
2nd a une maladie (chorée, encéphalite…)
syndrome de gilles de la tourette - prévalence
3-8 / 1000
syndrome de gilles de la tourette - rapport H/F
3: 1
syndrome de gilles de la tourette - progression (3 étapes)
- commencer par tics moteurs au visage
- puis tics moteurs des membres
- puis tics vocaux
syndrome de gilles de la tourette - la pluprt des cas sont légers, mais parfois cela peut pertuber la vie, comment (6)
syndrome de gilles de la tourette - incidence au sommeil
rare
syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : effets sur al vie
svnt plus incomodants que les tics comme tels
syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : nommer les (5)
- TDAH
- trb comportement
- Sx obsessifs-compulsids
- trb anxieux et de l’humeur
- trb apprentissage
syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire le TDAH (3)
- 50% des Px
- garcons > filles
- précede le plus svnt les tics
syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire les trb de comportement (3)
- trb opposition/de conduite
- dépendance drogues
- impulsivité/trb explosif
syndrome de gilles de la tourette - comorbidité : décrire les Sx obsessif compulsifs (3)
- 50% des Px sont des Sx
- 30% ont un TOC
- d’avantage chez les filles, persistne plus svnt a l’age adulte
tics + syndrome de gilles de la tourette - comment se fait le Dx (3)
- Dx clinique basé sur Hx et E/P
- très utile d’objectiver soi meme les tics (observation directe dans le bureau, vidéos)
- les tests (imagerie, EEG) ne sont utiles que pour r/o une AUTRE maladie SI un doute persiste (ne confirment pas le Dx, juste pour le r/o)
tics + syndrome de gilles de la tourette - pathophysio : décrire (3)
aN a/n des circuits sous corticaux frontaux impliqyant :
- cortex frontal moteur, orbitofrontal
- steructures sous corticales (striatum, globus pallidus, thalamys, syst limbique)
tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : interaction entre… (2)
- genes de susceptibilité
- facteurs environnemtaux (infx???)
tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : on retrouve le plus svnt le meme Dx ou une comordbité chez ____
l’un des 2 parents OU meme les 2 parents
tics + syndrome de gilles de la tourette - étiologies : transmission
- transmission autosomale dominante a pénétranc eincomplète vs bilinéaire
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx : pierre angulaire (4)
education
- parents, amis, école…
- rassurance et soutien
- epxliquer aspect bénin (corprilalie rare, évol pls svnt favorable)
- ignorer les tics (pas demander a la personne de les supprimer pcq ils vont devenir plus intense)
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx comportementale : a qui l’offre-t-on
enfant plus agés
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx comportementale : décrire (3)
- travail sur inversion des habitudes (enseigner de nouveaux comportements pour rempalcer un tic) : ex, éteier un bras a la placer de le plier
- enseigenr aux enfants et parent comment ientifier les situationsn aggravantes
- gestion stress, faitgue
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : quand Tx on
- si tic incommodants pour enfant (et non entourage) (sauf parfois si dérange à l’école)
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : modalités (4)
- clonidine (peut aussi aider anxiété et TDAH) (agoniste alpha adrenergique)
- intuniv (agoniste alpha adrénergique)
- antupsychotiques (bloquer dopa) (surtout si sévère +++ et à court terme)
- tétrabenazine (déplétion dopa)
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : que vise t on
on vise pas une supression totale mais juste de les rendre acceptales pour le Px
tics + syndrome de gilles de la tourette - Tx pharmaco : parfois le plus important est ___
le Tx des comorbidités
TDA/H - prévalence
5% enfants
4% adultes
TDA/H - décrire les Sx (3)
- présents avabt 12 ans, svnt avant 4 ans
- présents dans au moins 2 sphères de vie (travail, école, maison, social)
- entrainent une certaine gene fonctionnelle
TDA/H - définir trb attention
> /= 6/9 Sx parmi ceux de l’image
TDA/H - définir trb hyperarcitivité/impulsivité
> /= 6/9 Sx
TDA/H - types (3)
mixte
inattention prédominante
hyperactivité/impulsivité prédominante
TDA/H - pathiphysio (2)
- aN métabolisme de la dpoa a/n du corte préfrontal et des structures sous corticales
- implication NA
TDA/H - causes bio génétiques
héritabilité
TDA/H - causes environnementales (5)
- exposition tabac, ROH, drogue durant grossesse
- prématurité
- petit poids de naissance
- complications périnatales
- exposition au plomb
TDA/H - Dx : c’est un Dx…
clinique
faire des tests juste si atypqiue
TDA/H - Dx : décrire le questionnaire standardisé (2)
= conners
- par les parents, ensignant
- participation ado/enfant si possible
TDA/H - Dx : au moins ___% ont aussi un trb apprentissage
20
TDA/H - Dx : fait on systématiquement une éavl par psy scolaire ou neuropsy
non, juste prn
TDA/H - conséquences sur la vie des Px (11)
TDA/H - Tx non pharmaco : décrire (4)
TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : mécanisme action
augmente la dopamine +/- NA a/n du cortex prérontal et des circuits sous corticaux
TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : types (2)
methyphénidate courte ou longue action
amphétamine courte ou longue action
TDA/H - Tx pharmaco (psychostimulants) : ES (5)
- insomie
- anorexie
- Sx dépressif, anxitété, tristesse
- céohalée
- palpits
TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : nomemr les types (2)
- atomoxetine
- guanfancine
TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : mécanisme action atomoxetine (2)
inhibe la recapture de la NA
peut aussi diminuer les tics (interressant dans SGT)
TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : mécanisme action guanfacine (2)
agoniste alpha adrénergique
peut aussi diminuer les tics
TDA/H - Tx pharmaco (non psychostimulants) : ES
moins d’ES que les psychostimulants
mais prennent + longtemps à agir et sont un peu moins effiacces
TDA/H - pronostic : décrire (4)
- meilleur si reconnu et Tx précocement
- Px s’adaptent alors mieux au travail/milieu scolaire (travail > école)
- hyperactivité et impulsivité diminuent avec age
- 30-50% des Px Tx pharmaco dans efance trouve que encore bénéfique à age adulte
trb apprentissage - définition
difficultés particulieres et persistantes dans l’apprentissage du langage écrit (lecture e écriture) ou des maths
* lecture : dyslexie
* écriture : dystorthographie
* math : dyscalculie
trb apprentissage - non expliqué par…(4)
- déficience intellectuelle
- TDAH (mais parfois associé)
- trb comportement, trb psychiatrique
- trb psychosocial ou dysfnct familial
trb apprentissage - prévalence
élevée : 3-10%
trb apprentissage - pathophysio (4)
complexe te multifactorielle :
- dysnfct du SNC
- causes endogenes et exoegenes
- facteurs génétiques importants
- peuvent s’inscrire dans cadre d’Une autre patho (syndrome alcoolofoetale, neurofibromatose, TDAH, SGT…)
dans la maj des cas, pas de causes précise : le Px est FAIT comme ça
trb apprentissage - approche clinique : décrire (2)
- éval par psy scolaire ou neuropsy : préciser le Dx, éval si TDSH associ.
- les enseignant et orthopédagoque doivent exploiter les forces de l’éleve pour surmonter ses faiblesses
trb apprentissage - role du MD (4)
convulsions fébriles - décrire prévalence (2)
5% des enfants < 5 ans
svnt prédispo gébétique
convulsions fébriles - définition (5)
- consulsion dans contexte de fievre
- SANS infx SNC
- SANS débalancement métabolique aigu (ex : hypoNa)
- survient 6 mois - 6 ans
- chez Px non connu épileptique
convulsions fébriles - sous types (2)
simples (typiques)
complexes (atypiques)
convulsions fébriles - quand sont elles atypiques (3)
- convulsions focales
- durée > 15 min
- 2 convulsions ou plus en 24 h
convulsions fébriles - le plus svnt, elles sont ___
généralisée et tonico cloniques (pas si PAS tonico cloniques, pas n.cessairement complexes)
convulsions fébriles - invetsigation (3)
- trouver case fievre (PL pour r/o infx SNC)
- si typique : pas beosin TACO, EEG
- si atyique : EEG + TACO
convulsions fébriles - risque de récidive (2)
- 30% ont 2e épisode
- 15% on 3e
convulsions fébriles - FDR récidive (4)
- Hx fam
- premiere crise avant 18 mois
- T peu élevée lors de la crise
- période fébrile breve avant la crise
convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire si convulsion fébrile typique
pres du risque de la pop N (1%)
convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire si atypique
- 2-10% dev de l’épislepsie
convulsions fébriles - risque épilepsie : FDR (3)
important
- aN neurodev
- convulsions fébriles atypiques
- Hx fam épilepsie
convulsions fébriles - Tx : décrire (3)
- N aucun Tx nécessaire
- antipyrétique ne préviennent pas les crises
- si crises freq ou prolongés, anxiété parentale élevée ou deeure très loin cnetre hospit : parfois prophylaxie
convulsions fébriles - risque épilepsie : décrire la prophylaxie (3 agents)
- lors des épisodes de fievre : benzodiazépine
- a long terme : phénobarbital, acide valproique
