CARDIOPATHIES CONGÉNITALES (cyanogènes, obstruction coeur G) Flashcards

1
Q

cyanose - définition (2)

A
  • coloration bleutée des téguments et des muqueuses
  • = faible taux d’oxygene en circulation (hypoxémie)
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2
Q

cyanose - décire le faible tauix d’oxygene en circulation

A

> 50 g d’Hb désoxygéné / L de sang

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Q

cyanose - dépend de quoi (2)

A
  • [Hb]
  • SaO2
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4
Q

cyanose - définir cyanose centrale (2)

A
  • désat en sang artériel
  • sang deja désoxygéné a la sortie du coeur
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Q

cyanose - définir cyanose périphérique (3)

A
  • désat de sang veineux
  • sang avec sat N a la sortie du coeur
  • reflete une extraction augmenté de l’oxygene par les tissus/organes
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6
Q

cyanose centrales - étiologies (2)

A
  • ventilation alvéolaires déficientes (↓ hématose(
  • sang désoxygéné court circuite l’unité alvéolaire
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7
Q

cyanose centrales - causes de ventilation alvéolaire déficiente (4)

A
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8
Q

cyanose centrales - causes de court circuitage de l’unité alvéolire par le sang désoxygéné (2)

A
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9
Q

cyanose centrales - DDx : décrire les caract des cyanoses pulmonaires vs cérébrales vs cardiaques

A

si origine cardiaque : aucun chang sur la saturation

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10
Q

cyanose centrales - décrire le test hyperoxique

A

100% FiO2 pendant 10 min

aucun chang sur la PaO2/chang très minime si origine cardiaque

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11
Q

cyanose périphérique - causes (3)

A
  • état de choc
  • IC bas débit
  • acrocyanose/froid (passager ou bénin)
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12
Q

cyanose périphérique - définition

A
  • = cause le mélange de sang oxygn et désoxygéné
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13
Q

cyanose périphérique - causes du mélange de sang oxygéné vs pas oxygéné (6)

A
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14
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : définition (4)

A

tétrade classique :
- obstruction dans la chambre de chasse du VD
- CIV
- dextroposition de l’Ao, qui vient chevaucher le septum IV
- hypertrophie ventriculaire D

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15
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire l’obstruction dans la chambre de chasse du VD

A

hypodev de l’infundibulum pulmonaire

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16
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : 25% avec…

A

arc Ao droit

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17
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : lien avec Di Goerges

A

fréquent

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18
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : il existe des formes anatomiques et physiologies multiples, vrai ou faux

A

V

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19
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : déterminant principal

A

sévérité de la sténose pulmonaire

20
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire si aucune sténose pulmonaire (3)

A
  • fallot rose
  • branches pulmonaires bien dev
  • ≈ CIV
21
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire si atrésie pulmonaire (2)

A
  • branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes (importance du CA)
  • branches pulmonaires absentes (collatrales Ao-pulmonaires)
22
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : présentation clinique (3)

A
  • très variable
  • proportionnelle au flot pulmonaire
  • surtout cyanose prog sur 3-6 mois
23
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire les formes sévères (3)

A
  • cyanose néonat
  • ductale-dépendante
  • exception : a. collatérales
24
Q

cyanose périphérique - tétralogie de fallot sévère : décrire la ductale-dépendante (2)

A
  • donner PG : CA perméable
  • éviter une FiO2 trop élevée
25
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire la crise cyanogène (4)
- cyanose aigue - 10-15 min - hypoxémie - imprévisble
26
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Sx possibles de la crise cyanogène (6)
27
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Tx de la crise cyanogène (8)
28
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire le Tx Mx (4)
- svnt aucun - PG si ducto dépendance - éviter FiO2 trp élevée si ducto dépendance - B bloq si obstcale important de l'infundibulum pulmonaire
29
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Tx Cx (4)
- svnt correction complète vers 6 mois - fermeture du CIV - soulagement obstruction pulmonaire - rare : shunt Ao pulmonaire
30
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : définir + décrire (3)
def : inversion des gros vaisseaux description : image
31
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : lien avec CIA, CIV et CA
- = commnication entre les deux circuits en parallèle → CIA - CA ou CIV peuvent contribuer
32
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : décrire la présentation clinique (5)
* cyanose **centrale** précoce en néonat * peu/pas de détress resp (pas hyperdébit pulmonaire) * ↑ dynamise cardiaque D * B2 fort (Ao en position ant) * peu ou pas souffle
33
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : résultat du test hyperoxique
pas de changement
34
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : présentation si CIV concommitant (4)
35
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : présentation si CIV *et* sténose pulmonaire
limite le débit pulmonaire
36
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : prise en charge (3)
immédiate via : - PG - éviter FiO2 trop élevée - créer un CIA (septostomi ballon Rashkind)
37
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : décrire la prise en charge Cx (3)
- procedure de jatene (switch artériel) - = correction anatomique complete - idéalement entre 7-21 jrs de vie
38
obstruction coeur G - causes (3)
coarctation Ao hypoplasie coeur G sténose Ao critique
39
obstruction coeur G - coarctation Ao : définir
rétrécissement de l'Ao
40
obstruction coeur G - coarctation Ao : ou est ce que l'Ao peut etre rétrécie
- distale a l'a. sous clav G - a/n de l'origine arotique du CA
41
obstruction coeur G - coarctation Ao : sévérité
variable extreme = arc Ao interrompu
42
obstruction coeur G - coarctation Ao : lésions associées (5)
- aN mitrale : sténose - CIA - CIV - sténose sous Ao - **bicuspidie Ao** / sténose Ao
43
obstruction coeur G - coarctation Ao : clinique chez le n-né (2)
- souffle / ↓ pouls fémoraux - forme sévère : tat de choc a la fermture du CA
44
obstruction coeur G - coarctation Ao : climiqie chez l'enfant (4)
- souffle / ↓ pouls fémoraux - HTA systémique aux MS - fatigue à l'effort - claudication a l'effort
45
obstruction coeur G - coarctation Ao : prise en charge du n-né (3)
- PG + éviter FiO2 trop élevée - Tx du choc - correction Cx après stabilisation
46
obstruction coeur G - coarctation Ao : prise en charge de l'enfant plus vieux (3)
- Tx antihypertenseur pré op - angiplasie ballon/tuteur - Cx