CARDIOPATHIES CONGÉNITALES (cyanogènes, obstruction coeur G) Flashcards
cyanose - définition (2)
- coloration bleutée des téguments et des muqueuses
- = faible taux d’oxygene en circulation (hypoxémie)
cyanose - décire le faible tauix d’oxygene en circulation
> 50 g d’Hb désoxygéné / L de sang
cyanose - dépend de quoi (2)
- [Hb]
- SaO2
cyanose - définir cyanose centrale (2)
- désat en sang artériel
- sang deja désoxygéné a la sortie du coeur
cyanose - définir cyanose périphérique (3)
- désat de sang veineux
- sang avec sat N a la sortie du coeur
- reflete une extraction augmenté de l’oxygene par les tissus/organes
cyanose centrales - étiologies (2)
- ventilation alvéolaires déficientes (↓ hématose(
- sang désoxygéné court circuite l’unité alvéolaire
cyanose centrales - causes de ventilation alvéolaire déficiente (4)
cyanose centrales - causes de court circuitage de l’unité alvéolire par le sang désoxygéné (2)
cyanose centrales - DDx : décrire les caract des cyanoses pulmonaires vs cérébrales vs cardiaques
si origine cardiaque : aucun chang sur la saturation
cyanose centrales - décrire le test hyperoxique
100% FiO2 pendant 10 min
aucun chang sur la PaO2/chang très minime si origine cardiaque
cyanose périphérique - causes (3)
- état de choc
- IC bas débit
- acrocyanose/froid (passager ou bénin)
cyanose périphérique - définition
- = cause le mélange de sang oxygn et désoxygéné
cyanose périphérique - causes du mélange de sang oxygéné vs pas oxygéné (6)
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : définition (4)
tétrade classique :
- obstruction dans la chambre de chasse du VD
- CIV
- dextroposition de l’Ao, qui vient chevaucher le septum IV
- hypertrophie ventriculaire D
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire l’obstruction dans la chambre de chasse du VD
hypodev de l’infundibulum pulmonaire
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : 25% avec…
arc Ao droit
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : lien avec Di Goerges
fréquent
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : il existe des formes anatomiques et physiologies multiples, vrai ou faux
V
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : déterminant principal
sévérité de la sténose pulmonaire
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire si aucune sténose pulmonaire (3)
- fallot rose
- branches pulmonaires bien dev
- ≈ CIV
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire si atrésie pulmonaire (2)
- branches pulmonaires présentes hypoplasiques et confluentes (importance du CA)
- branches pulmonaires absentes (collatrales Ao-pulmonaires)
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : présentation clinique (3)
- très variable
- proportionnelle au flot pulmonaire
- surtout cyanose prog sur 3-6 mois
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire les formes sévères (3)
- cyanose néonat
- ductale-dépendante
- exception : a. collatérales
cyanose périphérique - tétralogie de fallot sévère : décrire la ductale-dépendante (2)
- donner PG : CA perméable
- éviter une FiO2 trop élevée
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire la crise cyanogène (4)
- cyanose aigue
- 10-15 min
- hypoxémie
- imprévisble
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Sx possibles de la crise cyanogène (6)
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Tx de la crise cyanogène (8)
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : décrire le Tx Mx (4)
- svnt aucun
- PG si ducto dépendance
- éviter FiO2 trp élevée si ducto dépendance
- B bloq si obstcale important de l’infundibulum pulmonaire
cyanose périphérique - tétralogie de fallot : Tx Cx (4)
- svnt correction complète vers 6 mois
- fermeture du CIV
- soulagement obstruction pulmonaire
- rare : shunt Ao pulmonaire
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : définir + décrire (3)
def : inversion des gros vaisseaux
description : image
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : lien avec CIA, CIV et CA
- = commnication entre les deux circuits en parallèle → CIA
- CA ou CIV peuvent contribuer
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : décrire la présentation clinique (5)
- cyanose centrale précoce en néonat
- peu/pas de détress resp (pas hyperdébit pulmonaire)
- ↑ dynamise cardiaque D
- B2 fort (Ao en position ant)
- peu ou pas souffle
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : résultat du test hyperoxique
pas de changement
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : présentation si CIV concommitant (4)
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : présentation si CIV et sténose pulmonaire
limite le débit pulmonaire
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : prise en charge (3)
immédiate via :
- PG
- éviter FiO2 trop élevée
- créer un CIA (septostomi ballon Rashkind)
cyanose périphérique - transposition des gros vaisseaux : décrire la prise en charge Cx (3)
- procedure de jatene (switch artériel)
- = correction anatomique complete
- idéalement entre 7-21 jrs de vie
obstruction coeur G - causes (3)
coarctation Ao
hypoplasie coeur G
sténose Ao critique
obstruction coeur G - coarctation Ao : définir
rétrécissement de l’Ao
obstruction coeur G - coarctation Ao : ou est ce que l’Ao peut etre rétrécie
- distale a l’a. sous clav G
- a/n de l’origine arotique du CA
obstruction coeur G - coarctation Ao : sévérité
variable
extreme = arc Ao interrompu
obstruction coeur G - coarctation Ao : lésions associées (5)
- aN mitrale : sténose
- CIA
- CIV
- sténose sous Ao
- bicuspidie Ao / sténose Ao
obstruction coeur G - coarctation Ao : clinique chez le n-né (2)
- souffle / ↓ pouls fémoraux
- forme sévère : tat de choc a la fermture du CA
obstruction coeur G - coarctation Ao : climiqie chez l’enfant (4)
- souffle / ↓ pouls fémoraux
- HTA systémique aux MS
- fatigue à l’effort
- claudication a l’effort
obstruction coeur G - coarctation Ao : prise en charge du n-né (3)
- PG + éviter FiO2 trop élevée
- Tx du choc
- correction Cx après stabilisation
obstruction coeur G - coarctation Ao : prise en charge de l’enfant plus vieux (3)
- Tx antihypertenseur pré op
- angiplasie ballon/tuteur
- Cx
