Onco-hematologia Pediátrica

Question 1

Gene na trissomia do 21 que favorece cânceres

Answer 1

GATA-1

Question 2

Santuários da LLA

Answer 2

Testículos e SNC (análise do liquor)

Question 3

Achado mielograma compatível com LLA

Answer 3

Blastos > 25%

Question 4

Qual medicamento não pode ser feito na suspeita de LLA?

Answer 4

Corticoide.
Ele faz parte da QT, pois as células tumorais são muito susceptíveis. Se fizer antes de confirmar o diagnóstico, pode retardar.

Question 5

Neutropenia febril: qual o objetivo de cobertura do ATB

Answer 5

Cobrir pseudomonas e gram negativos

Question 6

Quais carbapenêmicos podem ser usados na neutropenia febril

Answer 6

Meropenem e imipenem.

Ertapenem não cobre pseudomonas

Question 7

Quais esquemas alternativos ao cefepime na neutropenia febril

Answer 7

Meropenem ou imipenem
Pipe-tazo

+vanco: se infecção de cateter, mucosite, quadro grave.
+ metro: se tiflite (dor abdominal por enterocolite neutropênica)
+antifúngico: se não responde à terapia inicial ou se grave.

Question 8

DHE na síndrome de lise tumoral

Answer 8

HiperK, hiperP, hiperuricemia e hipocalemia

Question 9

Profilaxia medicamentosa da síndrome de lise tumoral?

Answer 9

Alopurinol.

Rasburicase não serve como profilaxia, só tratamento

Question 10

Profilaxia e tratamento da síndrome lise tumoral

Answer 10

Hidratação vigorosa: 3L/m2/dia.
Alopurinol ou rasburicase (esta só para tto)

Alcalinização da urina é controverso.

DHE: quelantes de fósforo, restringir fósforo da dieta

Question 11

Principal contraindicação da rasburicase

Answer 11

Deficiência de G6PD

Question 12

Marcador que confirma diag de LMA

Answer 12

Mieloperoxidase na biópsia de MO

Question 13

LMA na síndrome de Down: peculiaridade

Answer 13

Pode acontecer mais precocemente, entre 3-5 anos (pelo transtorno mieloproliferativo transitório).

Na pop geral, ocorre mais na adolescência

Question 14

LMA: sobrevida na Sd Down

Answer 14

Tende a ter sobrevida melhor!

Question 15

LMA subtipo M3: nome, complicação e tratamento

Answer 15

Promielocítica, CIVD, ATRA

Question 16

Muffin de mirtilo, infiltração gengival e cloroma sugerem qual Dx?

Answer 16

LMA

Question 17

Qual tipo de LMA é o mais comum?

Answer 17

M2 (com diferenciação)

Question 18

Faixa etária principal do nefroblastoma e neuroblastoma

Answer 18

Nefro: pré-escolar (3-4 anos)
Neuro: lactentes (18-24 meses)

Question 19

Massa abdominal que respeita a linha média sugere mais o quê?

Answer 19

Nefroblastoma.

Question 20

Aniridia e hemi-hipertrofia sugere mais qual massa abdominal?

Answer 20

Nefroblastoma

Question 21

Tumores abdominais: qual tipo altera mais o estado geral da criança

Answer 21

Neuroblastoma (dá febre, anemia, dor óssea)

Question 22

Opsoclonus-mioclonus-ataxia: típico de qual neoplasia?

Answer 22

Neuroblastoma (síndrome paraneoplásicas)

Question 23

Neuroblastoma x sinal do guaxinim?

Answer 23

Ocorre por metástase e infiltração na órbita-> proptose e equimose

Question 24

Sindrome Beckwith-Wiedemann?

Answer 24

Mutação cromossomo 11 -> cursa com tumores e crescimento de órgãos diversos. Pode se associar ao nefroblastoma e neuroblastoma.

Question 25

Qual a principal neoplasia sólida da pediatria?

Answer 25

Tumores do SNC

Question 26

Tipo histológico mais comum de SNC

E o maligno mais comum?

Answer 26

Glioma.

Maligno: meduloblastoma

Question 27

Esclerose tuberosa: tríade?

Answer 27

Tumor de SNC, síndrome de West e rabdomioma cardíaco

Question 28

Craniofaringioma se localiza em que topografia

Answer 28

Sela túrcica

Question 29

Meduloblastoma: se localiza em qual topografia?

Pico de idade?

Answer 29

Tumor de fossa posterior.

Pico: 6-8 anos

Question 30

Mutação que causa o retinoblastoma?

Answer 30

RB1

Question 31

Recomendação para a realização do teste do reflexo vermelho

Answer 31

3x/ano nos primeiros 3 anos de vida

Question 32

Tumor ósseo maligno mais comum?

Answer 32

Osteossarcoma

Question 33

Sítios mais comuns de osteossarcoma

Answer 33

Metáfise de ossos longos (fêmur distal, tíbia proximal, úmero proximal) e pelve

Question 34

Achado de periósteo em raios de sol é mais sugestivo de que?

Answer 34

Osteossarcoma

Question 35

Achado de triângulo de Codman (periósteo levantado) sugere o que?

Answer 35

Osteossarcoma

Question 36

Reação periosteal em casca de cebola sugere o que?

Answer 36

Sarcoma de Ewing

Question 37

Osteossarcoma e sarcoma de Ewing: tipo de lesão óssea?

Answer 37

Osteossarcoma: blástica
Ewing: lítica

Question 38

Qual tipo de tumor ósseo dá mais sintomas sistêmicos?

Answer 38

Sarcoma de Ewing (+ que o osteossarcoma)

Question 39

CD nefroblastoma?

Answer 39

< 6 m: nefrectomia radical + QT adjuvante.
> 6m sem metástases: QT neoadjuvante 4 semanas + nefrectomia radical + QT adjuvante.
> 6m com metástases: QT neoadjuvante 6 semanas + nefrectomia radical + QT adjuvante