Nutrition et mucoviscidose Flashcards
Epidémiologie
Fréquence : 1/4500 naissances
- 200 NN/an
Mutation homozygote du gène CFTR, sur le Xsome 7
- Défaut de transport du chlore à travers la membrane
- > 1500 mutations connues
- DeltaF508 = 70% des mutations en France
- Rôle des gènes modificateurs
Physiopathologie
- Canal chlore
- Régulation du transport ionique
- Synthèse de cytokines
- Protéine exprimée dans le tractus respiratoire, le pancréas, les entérocytes…
- La DER varie en fonction du VEMS chez des patients en bon état nutritionnel
- Amélioration du VEMS avec amélioration de l’IMC
- Influence de l’état nutritionnel sur la survie
- L’IMC est un prédicteur de survie chez l’adulte évalué pour une transplantation respiratoire
Mécanismes de la dénutrition
Diminution des apports
- Réduction des ingestats
- RGO
- SOID
- Cytokines pro-inflammatoires
- Déplétion sodée
- Douleurs abdminales
- Toux
Augmentation des dépenses - DER et DET augmentées : DER à 115-130% • Travail respiratoire • Infection chronique • Maldigestion • Malabsorption • Diabète • Cirrhose
Prise en charge nutritionnelle : optimisation des ingestats et des apports caloriques
- Peu d’études
- Prise en charge globale
- Contrôle des infections, de l’inflammation
Optimisation des ingestats et des apports caloriques
- Nouveau-né
• Allaitement maternel adapté
• Avec surveillance des apports en NaCl
• LM1 classique
• Pas d’intérêt pour un hydrolysat poussé de PLV
- Nourrissons, enfants
• Alimentation normale diversifiée
• Enrichissement non systématique si état nutritionnel normal avec croissance régulière
• Apports caloriques à 110-130% des ANC non systématiques
- En particulier en cas de croissance et état nutritionnel normaux
• Optimisation des apports (jusqu’à 200%)
- Si dégradation de la croissance et/ou de l’état respiratoire
Prise en charge nutritionnelle : supports nutritionnels
Compléments nutritionnels oraux (CNO)
• Indications
- < 2 ans : croissance entre le 10ème et le 50ème percentile
- Entre 2 et 18 ans : IMC entre le 10ème et le 50ème percentile, perte de poids dans les 2-4 derniers mois, ou pas de prise de poids sur les 2 derniers mois
- Adultes > 18 ans : IMC < 18,5 kg/m², perte de 5% du poids du corps sur les 2 derniers mois
Nutrition entérale
• Indications
- < 2 ans : croissance < 10ème percentile
- Entre 2 et 18 ans : IMC < 10ème percentile, ou perte de poids > 2 percentiles depuis la dernière visite
- Adultes > 18 ans : IMC < 18,5 kg/m², perte de 5% du poids du corps persistantes
• Produit polymérique
Prise en charge nutritionnelle : opothérapie par enzymes pancréatiques
Indispensable si IPE
A chaque repas
• En même temps que les vitamines liposolubles
• Granules à ne pas croquer et à ne pas écraser
- NRS : 2000-4000 unités lipase/120 mL de lait
- Enfant : 500-1000 unités lipase/kg/repas (maximum 2500 unités/kg/repas ou 10 000 UI/kg/jour)
- Spécialités
• Kinder Kreon : 1 cm = 5000 unités lipase
• Créon gélules de 12 000 et 25 000 unités
• Eurobiol gélules de 12 000 et 24 000 unités
- A adapter en fonction du poids, de la croissance, des signes digestifs (aspect des selles, douleurs abdo)
Prise en charge nutritionnelle : supplémentations
Vitamines liposolubles ADEK • A : 5000 UI/our • D : 800-1000 UI/jour selon la saison • E : 300-500 UI/jour • K : 5 mg tous les 3-5 jours si < 1 an, atteinte hépatique ou cures d’ATB fréquentes • En pratique : UVESTEROL ADEC 1-2 doses par jour • Si hypovitaminose persistante - Ajout de vitamine E (Toco 500) - Et/ou vitamine A (A 313) - UVEDOSE 100 000 UI/2-3 mois - Vitamine K PO parfois
NaCl en cas de pertes importantes (fortes chaleur, stomies, pertes digestives)
• Allaitement exclusif : 1-2 mmol/kg/jour
• Enfants à risque : jusqu’à 4-5 mmol/kg/jour
• Gélules de NaCl, ajout de sel de table dans l’alimentation diversifiée
Zinc chez les patients à risque • Retard de croissance • Infections fréquentes • Retard pubertaire • 10-25 mg/jour
Vitamine B12 en cas de résection iléale
