Njursjukdomar och njurtransplantation Flashcards
I Cortex ser vi följande i snittet…
- glomeruli
- proximala tubuli KUBISKA CELLER
- distala tubuli STOR LUMEN, PLATTA EPITELCELLER
- intestitiet
- blodkärl
I njurmärg och calyx finns…
- samlingsrören som går ner mot CALYX
- kärl
- övergångspitel i calyx
- henles tunna slyngor
- interwtitiell vävnad mellan tubuli
Beskriv
- azotemi (prerenal, renal, postrenala orsaker)
= ökad kreatinin och urat i plasma pga minskat GFR
PRERENAL blödningar, hjärtsvikt
RENAL - de flesta njursjukdomar
POSTRENAL - obstruktiva tillstånd som tumörer
Beskriv
- nefrotiskt
- nefritiskt
syndrom
Nefrotiskt
- svår proteinuri
- hypoalbumi, hyperlipidemi, ödem, normalt blodtryck
Nefritiskt
- långsam uppkomst av hematuri
- oliguri (miskad urinmängd) t.ex. pga koagel i glomeruli
- hypertoni (pga för lågt GFR)
- mindre proteinuri, mindre ödem
Vad definierar akut njursvikt
Oliguri som leder till anuri inom dygn
Vanligaste prerenala orsaker till polyuri?
- diabetes
- ADH- brist
End stage renal disease är….
kronisk njursvikt - slutstadium av njursjukdomar
Vilken biopsi ska du ta på njuren för histologisk analys?
Mellannålsbiopsi - minst invasivt
Cytologi - vid njurcystor
Vad färgar silver methenamin in?
I vilken analys kan endast podocytskador ses?
Silver methenamin färgar in basalmembranet (bowmans kapsel)
Podocytskador kan endast ses i elektronmikroskopi
Minst 7 glomeruli och 2 kärl krävs för analys vid njursjukdom av njurens kompartment.
Vid vilka analyser använder man
- formalinfixerad vävnad
- färskfrusen vävnad
- glutaraldehydfixering
Formalinfixerad vävnad
- histokemiska tekniker som HE-färgning
- immunhistokemi
Färskfrusen vävnad
- fluorescensmikroskopi (karaktärsmönster vid immunkomplexdeponering)
- molekylärbiologisk analys (DNA)
- formalin är autofluorescerande!
Glutaralaldehydfixering
- elektronmikoskopi - används för tidig upptäckt och immundeponerimg och vid oklara tumörer
- tidiga podocytskador
- tidiga GBM skador
Minimal change disease ser normal ut i immunfluorescens och hljusmikropskopering (histokemi)
- vilken mikroskoperingsteknik krävs?
- vilka skador ses?
- kliniskt?
- är den vanligaste glomerulopatin hos?
Elektronmikroskopering
- utplåning ses av podocyternas fotoutskott
Symtom
- nefrotiskt syndrom
Primär MCD
- vanligast glomerulopati hos små barn
- svarar bra på steroider
Fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS)
- histologi?
- sekundära orsaker?
- klinisk bild?
- skleros fokalt av glomeruli i vissa glomeruli
- elektronmikosopi - utbredd podocytskada och skador på GBM
NEFROTISKT SYNDROM
Sekundära orsaker
- HIV, heroin, övervikt —> överbelastning av skadliga ämnen som drar igång komplementaktivering och inflammatoriska celler som skadar
Primär orsak
- recidiv efter post-transplantation
- både barn och vuxna drabbas
- ingen etiologi
Membranös glomerulopati MGP
- mekanism - vanligaste mekanismen hos vuxna?
- histologi
- kliniskt bild
NEFROTISKT SYNDROM
Mekanism
- Immunkomplex deponering IgG som ger GBM skada –> GRANULÄR immunfluorescens pga ansamlade komplement
- kan bero på exogent antigen, autoimmunitet SLE, endogen renalt antigen (podocytreceptorn Fosfolipas A2 - VANLIGASTE primära orsaken. Vuxna)
Histologi
- global förtjockning av GBM
- inlagring IgG och IC SUBEPITELIALT i GBM
Membranoproliferativ glomerulonefrit MPGN
- orsak
- histologi
- klinisk bil
NEFRITISKT SYNDROM
Orsak
- IgG immunkomplex och komplement C3 inlagring i GBM och mesangiecellerna —> leukocyter infiltrerar —> inflammation och tillväxtfaktorer —> och leder till proliferation av endotel och mesangieceller
Histologi
- global dubblering ab GBM
- ökat antal mesangieceller och dess matrix pga komplexdeponering SUBENDOTELIALT
Akut postinfektiös glomerulonefrit APGN
- mekanism
- klinisk bild
- histologi
- orsak primär - prognos?
NEFRITISKT SYNDROM
Mekanism
- inflammation i glomeruli –> komplementaktivering –> leukocytinfiltrat –> IC deponering subepitelialt
Histologi
- hypercellulära glomeruli, leukocyter, proliferation endotcel, mesangioceller
- ibland proliferation Bowmanceller (crescent)
Primär orsak
- 1-2 % drabbas efter infektion hos unga 1-4 veckor efter. t.ex. Streptokocker A vid halsfluss —> samlas i glomeruli och drar igång komplement
Prognos
- Komplett regress. Pga agens försvinner efter infektionen
Snabbt progrederande glomerulonefrit
- mekanism
- orsak till Linjär Immunfluorescens?
- klinisk bild
- histologi
SNABBt UPPKOMMEN NEFRITISKT SYNDROM + AKUT NJURSVIKT
Mekanism
- immunmedierad
- inflammation –> nekros och proliferation av GBM
Orsak
- Goodpastures sjukdom (ak mot kollagen 4 i basalmembranet) –> nefritiskt syndrom och blödning i alveolkapillärer
- Linjär deponering av C3 och IgG i GBM
Histologi
- Halvmåneformade glomeruli pga prolferation av Bowman
- mononukleära leukocyter infiltrerar
Primär IgA nefropati (Berger sjukdom) är den vanligaste glomerulonefriten och vanligaste orsaken till återkommande hematuri!
- mekanism
- orsak
- histologi
- klinisk symtom
NEFRITISKT SYNDROM
Mekanism
- onormalt glykosylering av IgA1
- bildar polymerer i cirkulationen –> aktiverar komplement IgA/C3 depoering mesangiecellerna.
- leder till skada på mesangieceller, inflammation, och glomeruloskleros i slutet
Histologi
- varierande men kan leda till kronisk njursvikt med global skleros
- matrix ökning, mesangieceller prolifierar
- leder till global skleros av glomeruli och även interstitiellt mellan tubuli
