Hematopatologi 3 (maligna lymfom) Flashcards
Var lokaliseras maligna celler vid lymfom vs leukemier generellt sätt som avgör klassificeringen av sjukdomar
Lymfom
- I SLO-organ t.ex. lymfkörtlar
Leukemi
- sjuka celler utfår från benmärgen
KLL (lymocytiskt lymfom)
- prognos
- deubterar som?
- orsak?
- karaktäristiskt fenotyp? 3 st
- God prognos (90 % 5år) Är en indolent sjukdom (inte aggressiv)
- Debuterar ofta som en leukemi (KLL). B-celler som är maligna
Orsak
- kromosomsubbningar t.ex. del17p
Fenotyp
- CD19, CD5, CD23
- CD5 är en T-cellsmarkör! (abberant fenotyp)
Mantelcellslymfom
- definition
- prognos
- translokation –> leder till?
Definition
- monomorf infiltration i lymfkörtlar
- hög proliferation - många mitoser
Translokation
- 11:14
- ger mer cyklin D1 som leder till hög proilferation
Prognos
- aggressiv ibland
Follikulärt lymfom
- vilken cell ger upphov till detta lymfom?
- translokation —> leder till?
- symtom
- prognos
Cell
- centroblaster och centrocyter i germinalzonen (B-celler)
Translokation
- 14:18 –> BCL2-genern flyttas till IgH-genen
- BCL2 hämmar apoptos trots inkorrekt BCR
Symtom
- assymtomatisk
- stora lymfkörtlar
Prognos
- God (indolent) är en kronisk sjukdom (går ej att bota helt)
- Kan utvecklas i 10 % av fallen från indolent till aggressiv form
Follikulärt lymfom
- histologi
- lymfolliklar har ingen tydligavgränsning mellan mantelzon och germinalcenter. Ses endast en ljus uppklarning
Follikulärt lymfom kan utvecklas till… Vilket är det vanligaste aggressiva lymfomet?
- hur ofta börjar denna sjukdom i lymfkörtlar som SLO?
- hur många kan botas?
- vilken del av SLO utspringer ofta detta lymfom från?
Histologi?
Diffust storcelligt BC-lymfom
- börjar ofta i lymfkörtlar (66 % av fallen), och i dessa fall 50 % utgår cellerna från germinalzonen
- Upp till 60 % kan botas
Histologi
- stora blastceller
- diffusr växt i lymfkörtlar och inga folliklar ses
Burkitts lymfom
- translokation —> leder till?
- drabbas unga eller gamla oftast?
- behandling
- vad kan detta utvecklas till för “syndrom”? och vad riskeras då att hända?
Aggressiv form med snabb tumörtillväxt där UNGA människor drabbas
Translokation
- 8:14. c-MYC hamnar bredvid IgH-genen. —> proliferation startas (som styrs av c-MYC) när IgH-genen slås på.
Behandling
- intensiv cytostatika kan bota
Tumörcellerna kan lysera –> tumörlyssyndrom –> njursvikt
Burkitts lymfom kännetecknas av SNABB tumörtillväxt.
- histologi
- vad kallar man sjukdomen när den sprider sig från SLO till blod och benmärg?
Blasliknande celler
- tydlig nukleol
- “starry sky” = pga apoptos lockar de till sig makrofager som ger ett specifikt utseende
Spridning till blod och benmärg
= leukemiserat Burkitts lymfom
- man hittar då blastceller i blodet med vakuoler
Myelom
- definition
- lab-fynd (blod, urin)
- tumör-plasmaceller som har vandrat tillbaka till benmärgen
Lab
- M-komponent (hög nivå monoklonala antikroppar pga utgår från en enda plasmacells- klon)
- är antingen IgA eller IgG som är M-komponenten
- urinprov - kan också visa på lätta kedjor (kallas Bence-jones protein)
Myelom
- kriterier för diagnos (morfologi benmärg)
- över 10 % av cellerna i benmärg ska vara plasmacelller
- man hittar härdar av plasmaceller
- lytiska förändringar i skelett
Myelom
- hur gammal är man när man drabbas ofta?
- symtom
- i sällsynta fall kan myelom leukemisera till ett plasmacellsleukemi - hur stor andel av blodcellerna är då plasmaceller?
- vanligast att få diagnos 60-70 år
Symtom
- skelettsmärtor
- anemi
- njursvikt (pga fria kedjor och M-komponent som skadar nefronen)
- ökad infektionskänslighet
- neurologiska symtom
- man får ofta diagnos utan symtom
Plasmacellsleukemi
- 20 % av blodcellerna minst är plasmacellerna
Hodgkins lymfom
- vilka celler ger detta lymfom?
- vilka är de vanligaste förekommande lymfocyterna vid detta lymfom och vlken markör har dem?
- vilken specifik cell måste hittas för att ställa diagnos och hur ser den ut morfologiskt och vilken funktion har den i sjukdomen? - vilken markör har den?
Celler - en blandning
- lymfocyter - T-celler främst med CD4+
- plasmaceller
- neutrofiler (pga nekros)
- histiocyter = makrofager, ibland granulom
- fibroblaster
Reeg-Sternberg cellen - CD30
- är tumörcellen som driver proliferation av cellerna ovan
- 20-60 my stor
- varierande mängd cytoplasma, eosinofil
- två- flera kärnor med prominenta eosinofila stora nukleoler
- kommer från B-celler
- producerar cytokiner och underhåller sjuka celler
